Сердечная недостаточность у детей pdf

Список литературы

ACC/AHA – American College of Cardiology/ American Heart Association – Американское общество кардиологов /Американская ассоциация сердца

NT-proBNP – N-концевой фрагмент промозгового натрийуретического пептида

NYHA – New York Heart Association – Нью-Йоркская ассоциация сердца

АМКР – Антагонисты минералокортикоидных рецепторов

АСЛ-О – антистрептолизин-О

АЧТВ – Активированное частичное тромбопластиновое время

БАБ – ?-адреноблокаторы

БРА II – Блокаторы рецепторов ангиотензина II

ВЗЕ – Время замедления потока раннего наполнения

ВИР – Время изоволюмического расслабления левого желудочка

ВПС – Врожденный порок сердца

иАПФ – Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента

КЩС – Кислотно-щелочное состояние

ЛЖ – Левый желудочек

МНО – Международное нормализованное отношение

МОК – Минутный объем кровообращения

МРТ – Магнитно-резонансная томография

НК – Недостаточность кровообращения

ОДСН – Острая декомпенсация сердечная недостаточность

ПЭТ – Позитронно эмиссионная томография

РС – Ревматоидный фактор

СВ – Сердечный выброс

СИ – Сердечный индекс

СН – Сердечная недостаточность

СРБ – С реактивный белок

ССС – Сердечно-сосудистая система

УИ – Ударный индекс

УО – Ударный объем

ФВ – Фракция выброса

ФК – Функциональный класс

ФУ – Фракция укорочения

ХСН – Хроническая сердечная недостаточность

ЭКГ – Электрокардиография

ЭКМО – Экстракорпоральная мембранная оксигенация

Эхо-КГ – Эхокардиография

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – синдром, развивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы (ССС), приводящих к неспособности сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма, что сопровождается внутрисердечными и периферическими гемодинамическими сдвигами, структурной перестройкой сердца, нарушениями нейрогуморальной регуляции кровообращения, застойными явлениями в большом и/или малом круге кровообращения.

В зависимости от скорости развития симптомов сердечная недостаточность (СН) может быть острой или хронической.

Под острой СН принято подразумевать внезапное развитие гемодинамических нарушений вследствие циркуляторных перегрузок сердца или острого повреждения миокарда с быстрым развитием застоя в малом круге кровообращения, вплоть до отека легких или кардиогенного шока.

Хроническая СН (ХСН) является следствием длительно текущего заболевания сердечно-сосудистой системы. Прогрессирование ХСН проявляется либо внезапным, либо постепенным усилением/появлением симптомов.

Острая декомпенсацияСН (ОДСН), потребовавшая госпитализации, как правило, обусловлена сочетанием несостоятельности миокарда, нейрогуморального дисбаланса, прогрессирования системного воспаления. ОДСН следует расценивать как самостоятельный синдром и разграничивать с острой СН.

Выделяют систолическую и диастолическую СН. В первом случае декомпенсация, в том числе уменьшение сердечного выброса, обусловлено снижением сократительной функции миокарда, которую оценивают по величине фракции выброса (ФВ) ЛЖ ({amp}lt;45-50%).

У части больных СН обусловлена нарушением диастолической функции и, главным образом, вызвана уменьшением наполнения полостей сердца во время диастолы. Причинами ее развития у детей являются: жесткость миокарда (гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатия), повышенное напряжение артериального русла (артериальная гипертензия), нарушение расслабления миокарда в диастоле (констриктивный перикардит), уменьшение объема полостей сердца (опухоль), значительное укорочение диастолы (тахисистолические формы нарушения ритма сердца). В большинстве случаев дети с СН имеют признаки как систолической, так и диастолической дисфункции.

В зависимости от преобладания застойных явлений в малом или большом кругах кровообращения, соответственно подразделяется на лево- или правожелудочковую СН.

Приложение В. Информация для пациентов

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) – комплекс симптомов, характеризующих неэффективную работу сердечно-сосудистой системы и ее невозможность обеспечить нормальный уровень обмена веществ в организме.

ХСН не является самостоятельным заболеванием, а лишь проявлением многих заболеваний сердечно сосудистой системы.

В раннем возрасте ХСН может быть проявлением врожденных пороков сердца, миокардитов, в старшем – кардиомиопатий, в любом возрасте – нарушений ритма сердца.

При появлении повышенной утомляемости, слабости, одышки, отеков, ощущений сердцебиений, а у детей грудного возраста первым симптомом может быть недостаточная прибавка в весе, быстрая утомляемость при сосании из груди. Если вы видите такие признаки у ребенка – необходимо обратиться к кардиологу для исключения патологии сердечно-сосудистой системы. В случае если состояние ребенка прогрессивно ухудшается необходима срочная госпитализация.

В случае подозрения на патологию сердечно-сосудистой системы ребенку обязательно будет проведено полное обследование, включающее электрокардиографию (ЭКГ) и эхокардиография (Эхо-КГ или УЗИ сердца), рентгенографию органов грудной клетки, проведены анализы крови. По результатам клинического осмотра и лабораторно-иструментального обследования ребенку будет подобран индивидуальный план лечения сердечной недостаточности. Для эффективного и безопасного лечения необходимо сторого следовать назначениым врача.

Основными и важными моментами в лечении ХСН являются:

• Ограничение физической нагрузки. Постельный режим показан только пациентам с выраженной сердечной недостаточностью, да и то на короткий период до стабилизации состояния, в последующем рекомендовано постепенное расширение двигательной активности. Детям с ХСН не показаны занятия спортом, посещение уроков физической культуры в школе, активный отдых. Это увеличивает нагрузку на сердце и таким образом сводит все усилия врачей к нулю.

• Диета. При лечении ХСН необходимо рациональное питание в соответствии с возрастом ребенка. Важным является ограничение потребляемой жидкости и соли. У детей как первого года жизни так и последующих с дефицитом веса целесообразно назначение специальных продуктов, повышенной калорийности. У детей первого года жизни возможно частичное замещение смесей высосокалорийным питанием в соответствии с рекомендациями диетолога, что позволяет уменьшить объем потребляемой жидкости, что является основным принципом лечения ХСН.

• Медикаментозная терапия: объемы лекарственной терапии определяет врач, в соответствии с той причиной ХСН, которная выявлены у ребенка. Цель назначения терапии уменьшение нагрузки на сердце. Важно соблюдать режим приема препаратов, назначенный врачом для повышения эффективности терапии.

Уже в процессе лечения вашему ребенку могут быть проведены дополнительные методы обследования, позволяющие выявить значимые нарушения ритма сердца, оценить состояние миокарда, выявить патологию сосудов.

Следует помнить, что лечение СН длительное и непрерывное. В случае положительной динамики (например, после хирургического лечения врожденного порока сердца или при благоприятном исходе миокардита) возможно проведение постепенной отмены терапии под контролем кардиолога. Самостоятельная отмена терапии может привести к ухудшению состояния ребенка.

При недостаточной эффективности терапии ХСН возможно сочетанное применение консервативных и хирургических методик лечения.

При наличии выраженной патологии митрального и трикуспидального клапана ребенку может потребоваться его протезирование.

При отсутствии эффективности или прогрессирующем течении заболевания возможно проведение трансплантации сердца, однако в настоящее время данная методика лечения у детей в России не применима из-за отсутствия законодательства о детском донорстве.

1.2 Этиология и патогенез

инфекционные эндокардиты, миокардиты, кардиомиопатии, первичная легочная гипертензия, перикардит. Последнее время нарастает и число случаев поражений миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, особенно при болезни Кавасаки. Поражение сердца при различных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, в том числе при митохондриальной патологии, также часто сопровождается развитием сердечной недостаточности.

Патогенез формирования сердечной недостаточности у детей включает в себя: гемодинамические, нейрогуморальные, иммунологические механизмы развития ХСН, а так же эндотелиальную дисфункцию и нарушения клеточного энергообмена.

Сохранение этиологического фактора способствует прогрессированию ХСН с морфо-функциональными проявлениями поздней дезадаптации или декомпенсации в виде застоя в легких, отечного синдрома, апоптоза и некроза клеток со снижением сердечного выброса и развитием аритмий.

1.3 Эпидемиология

Частота СН составляет: для врожденных пороков сердца (ВПС), выявленных на первом году жизни, – 8–14; для опухолей сердца -3,2; для нарушений ритма сердца (преимущественно полная атриовентрикулярная блокада, хроническая тахикардия) – 10–20 на 1000 детей; для кардиомиопатий различной этиологии – 0,65 – 4,0 на 100 тыс. детей;

1.5 Классификация

Для определения тяжести СН эксперты ESC (European Society of Cardiology, 2008 г.) рекомендуют применять одну из двух классификаций: NYHA (New York Heart Association – Нью-Йоркская ассоциация сердца) или ACC/AHA (American College of Cardiology/American Heart Association – Американское общество кардиологов/Американская ассоциация сердца).

Классификация NYHA базируется на функциональных изменениях (симптоматика СН, переносимость физической нагрузки) (табл.1). Классификация ACC/AHA, аналогично отечественной классификации Василенко В.Х. и Стражеско Н.Д., основана на структурных изменениях сердца и на том, как эта патология отражается на клинических проявлениях СН. У детей эта классификация может быть использована в подростковом и школьном возрасте.

Таблица 1 – Сравнительная классификация ХСН

*ФК – функциональный класс

Для детей раннего возраста стадии недостаточности кровообращения (НК) определяют с учетом клинических критериев в соответствии с классификацией, предложенной Н.А. Белоконь (1987г) (табл. 2)

Таблица 2 – Классификация сердечной недостаточности у детей по Н.А.Белоконь

Для определения функционального класса (ФК) СН, у детей раннего и дошкольного возраста используется классификация Ross. (табл. 3)

Таблица 3 – Классификация функциональных классов ХСН по Ross R.D.

2.1 Жалобы и анамнез

Выраженность симптомов СН может быть от минимальных проявлений, возникающих только при физической нагрузке, до тяжелой одышки в состоянии покоя.

• При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на:

• быструю утомляемость,

• повышенную потливость,

• снижение аппетита,

• одышку (чувство нехватки воздуха при физической нагрузке, затем в покое, усиливающуюся в горизонтальном положении), возможно нарушение сна на фоне одышки;

• ощущение сердцебиения,

• снижение двигательной активности,

• кашель сухой или влажный (с отделением слизистой мокроты, чаще при физической нагрузке и в ночное время),

• кровохарканье и легочные кровотечения (редко).

• никтурия, олигурия либо анурия

• у детей до года недостаточная прибавка в весе

2.2 Физикальное обследование

• При осмотре ребенка СН следует заподозрить при выявлении следующих признаков:

• положение ортопноэ (полусидячее);

• напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ (реже диспноэ);

• тахикардия (реже брадикардия);

• влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких);

• сердечный горб;

• расширение границ относительной сердечной тупости влево при перкуссии;

• глухость сердечных тонов и появление дополнительных тонов – протодиастолического III и пресистолического IV, акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа. Имеют место шум относительной недостаточности трикуспидального или митрального клапана;

• увеличение размеров и болезненность при пальпации печени;

• симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени);

• умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста);

• диспептические явления (понос, запор, тошнота, рвота), связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом;

• периферические отеки на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных – в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру (чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей);

• могут выявляться гидроторакс, асцит, обычно появляющиеся позднее, чем периферические отеки;

3.1 Консервативное лечение

Цели лечения:

• Улучшение самочувствия;

• Уменьшение степени выраженности проявлений сердечной недостаточности;

Принципы лечения СН:

• воздействие на этиологический фактор

• снижение требований к сердечному выбросу (ограничение физической активности, создание температурного комфорта, уменьшение периферического сосудистого сопротивления)

• воздействие на миокард (повышение сократимости миокарда, снижение сопротивления выбросу, регуляция ОЦК)

• коррекция нарушений гомеостаза и профилактика/ лечение осложнений (коррекция электролитного баланса и кислотно-основного равновесия, устранение нейрогормональных сдвигов, профилактика и лечение тромбоэмболического синдрома)

• регуляция частоты сердечных сокращений и лечение нарушений ритма сердца и проводимости

Основные мероприятия по лечению СН обычно одинаковы и не зависят от причин, вызвавших развитие СН.

• Рекомендуется организация правильного режима и ухода за пациентом – как правило, необходимо ограничение двигательной активности, ограничение потребления жидкости [1,2].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств А)

• Рекомендуется диетотерапия – рациональное питание, ограничение потребления соли, для коррекции недостаточности питания обязательно назначение специального лечебного питания в соответствии с рекомендациями диетолога [1,2].

(Сила рекомендации I; уровень достоверности доказательств C)

• Рекомендуется оксигенотерапия (назначается при наличии дыхательной недостаточности). Противопоказана при неизвестной топике ВПС, при дуктус-зависимых пороках (атрезия легочной артерии, коарктация аорты) и при ВПС с гиперволемией малого круга, обусловленной лево-правым шунтированием (дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки открытый артериальный проток)).

• Фармакологическое лечение пациентов рекомендовано проводить в зависимости от функционального класса ХСН (табл.4) [1,2]. В отличие от пациентов с ХСН и нормальной (сохранной) систолической функцией сердца (ФВ ЛЖ {amp}gt;40 %), для пациентов с ХСН и низкой ФВ ЛЖ ({amp}lt;40%, иногда учитывается величина {amp}lt;35%) имеется множество доказательств эффективности медикаментозных и инструментальных методов лечения. Лекарственные средства для лечения ХСН и сниженной ФВ ЛЖ можно разделить на две основные категории соответственно степени доказанности (табл. 5) [1,3].