Недостаточность сердечного клапана у детей

Ревматическая недостаточность митрального клапана (НМК) представляет собой нарушение работы клапана, при котором клапан недостаточно плотно перекрывает митральное отверстие. В результате часть крови поступающей из левого предсердия в левый желудочек забрасывается в обратном направлении. Дисфункция, развившаяся на фоне ревматизма, составляет самый высокий процент из всех функциональных и органических видов недостаточности.

Но существуют и другие причины, которые могут повлиять на развитие серьезных пороков  – стеноз, пролапс и недостаточность митрального клапана.

Причины

У детей такая патология встречается часто и носит врожденный и приобретенный характер. Основные причины, влияющие на внутриутробное развитие митрального типа сердечной недостаточности:

• Радиационное облучение организма матери;
• Воздействие на организм женщины во время беременности повышенных доз рентгеновского облучения;
• Наличие у беременной инфекционных заболеваний (сепсис, бруцеллез, ангина, сифилис);
• Наследственный фактор;
• Генетические заболевания, сопровождающиеся аномалиями соединительной ткани (синдромы Элерса – Данлоса, Марфана и т. д.) и врожденные патологии.

Многие генетически обусловленные пороки сердца способны как передаваться по наследству, так и спонтанно возникать по неустановленным причинам.

Факторы, влияющие на развитие этого заболевания у ребенка после рождения:

• Последствия хирургического вмешательства (перенесенная операция на сердце);
• Перенесенный эндокардит септической или ревматоидной этиологии;
• Последствия вальвулита (воспалительного процесса в одном или нескольких сердечных клапанах);
• Последствия перенесенной травмы сердца с разрывом (надрывом) створок клапана.

Факторы приводят к органическим повреждениям (изменениям) створок митрального клапана, что является причиной недостаточности различной степени. Кроме этого существует ряд причин, приводящих к функциональной недостаточности клапана, но не вызывающих его повреждений. К таким причинам относятся:

• Повреждение или гибель участков мышц сердца окружающих клапан и ответственных за его движение;
• Разрывы соединительных тканей, крепящих папиллярные мышцы;
• Расхождение створок клапана в результате расширения фиброзного кольца, к которому крепятся стенки;
• Опухоль.

Те же причины могут вызвать пороки аортального, трехстворчатого клапанов и клапана легочной артерии.

Симптомы

Диагностика патологии в детском возрасте на ранней стадии крайне затруднена, предпосылками для подозрения у ребенка НМК могут служить наследственные заболевания, и причины, приводящие к органическим поражениям клапана.

У детей присутствует ряд характерных для этого заболевания симптомов, таких как:

• Быстрая утомляемость во время физических нагрузок;
• Похудание, замедленный рост и расстройство аппетита;
• Боли в сердце и области груди;
• Одышка, приступообразная ночная одышка;
• Чувство дискомфорта, беспокойства;
• Сухой кашель, длительные бронхолегочные заболевания;
• Слабость, вялость, головные боли;
• Шумы в области сердца;
• Выпячивание грудной клетки в области сердца.

В начале заболевания признаки иногда полностью отсутствовать или иметь сглаженный характер, выраженная симптоматика появляется на поздних стадиях или при стремительном развитии недостаточности. Зачастую НМК сопровождается сопутствующими заболеваниями сердца (стеноз, поражение трикуспидального и аортального клапанов, пролапс и т.д.).

В случае умеренной или незначительной недостаточности возможна нормализация работы клапана по мере взросления ребенка.

Степени сердечной недостаточности

Классификация НМК оценивается по величине объема крови возвращаемой в левое предсердие, что происходит из-за отсутствия герметичности при смыкании створок клапана. Выделяют четыре основные группы, в которых степень заброса (регургитации) измеряют в процентном соотношении.

• 1 степень – до 20% ударного объема крови;
• 2 степень – от 20 до 40%;
• 3 степень – от 40 до 60 %;
• 4 степень – выше 60%.

Первая и вторая степени считаются соответственно незначительной и умеренной. На начальных стадиях тяжело выявить заболевание и своевременно поставить диагноз. При первой степени заброс крови может быть настолько незначителен, что иногда рассматривается как границы нормы. Такой же анатомической особенностью организма ребенка может являться и легкая недостаточность трикуспидального клапана. Как первая, так и вторая степень могут длительное время протекать сглажено, симптоматика при этом слабовыраженная.

При третьей степени регургитации забрасываемый поток крови достигает середины левого предсердия.

Самая тяжелая четвертая степень, при которой забрасываемый поток крови распределяется по всему объему левого предсердия, она сопровождается гемодинамическими нарушениями.

Диагностические методы

Точные параметры работы сердца и выявление патологий развития проводится с помощью методов неинвазивной диагностики:

• УЗИ сердца;
• ЭКГ;
• Эхокардиография;
• СКТ и МРТ;
• Рентген сердца.

В случае необходимости проводят коронарокардиографию и катетеризацию полостей сердца. От тщательно собранной информации о том, в каком состоянии находится гемодинамика, зависит успешное лечение порока.

Самыми неблагоприятными считаются пороки двойного (митрально – трикуспидального) и тройного (митрально – трикуспидально – аортального) характера. К счастью, у детей такие аномалии встречаются нечасто.

Первичный осмотр

Диагностируется недостаточность на основании жалоб и осмотра больного. Во время осмотра ребенка, чтобы установить возможные генетические заболевания, сразу обращают внимание на такие признаки, как мобильность суставов и эластичность кожи пациента.

Собирают анамнез заболевания, опрашивают больного и его родителей с целью установить сроки начала болезни, определить как она развивалась. Выявляют возможные причины ее возникновения (профилактические прививки, ангина, инфекционные заболевания, чрезмерные физические нагрузки и т. д.).

При физикальном осмотре оценивают общее физическое развитие ребенка, обращают внимание на цвет кожи (наличие цианоза, отеков), состояние внутренних органов (асцит, увеличение селезенки), измеряют пульс, давление. Для определения общего состояния проводят ряд анализов крови и мочи.

Аускультация или прослушивание

Прослушивание сердечных ритмов позволяет установить тип недостаточности, первостепенное значение при прослушивании имеет тон сердца, шум (его характеристики) исследуют во вторую очередь. Для выявления митральной недостаточности производится аускультация в области левого желудочка.

Аускультация сердца проводится, когда ребенок наиболее спокоен. С 9 летнего возраста у детей проводят дополнительное прослушивание после легкой нагрузки. Существует ряд закономерностей характерных для НМК при прослушивании сердца:

• Ослабленный первый тон сердца;
• В норме у детей может наблюдаться четкое прослушивание третьего тона. Патологией является его значительное усиление, а в тяжелых случаях и прослушивание четвертого тона;
• Убывающий характер систолического шума, пролапс может вызвать поздний шум;
• Шум мышечного происхождения.

Стеноз митрального клапана дает вместо систолического характерный диастолический шум. У детей аускультация проводится с помощью фонендоскопа, а при необходимости непосредственно ухом, что позволяет сверить данные.

Шум  у детей до 3–5 летнего возраста может свидетельствовать о врожденном пороке сердца. Шумы в старшем возрасте говорят о ревматических поражениях.

Звук, полученный при простукивании (перкуссии) грудной области, позволяет определить положение, размеры и границы сердечной мышцы. Для уточнения параметров с помощью стетоскопа проводится аускультация звуков во время перкуссии.

Лечение

У большинства пациентов пороки митрального, аортального или трикуспидального клапана, а также стеноз являются осложнением, которое возникло на фоне основного заболевания, как правило, ревматизма. Поэтому для восстановления функции клапана в этом случае приступают к лечению заболевания вызвавшего недостаточность.

Больные дети с бессимптомным течением болезни, даже не требующие медикаментозного лечения, должны находиться под наблюдением до момента выздоровления.

Существуют общие рекомендации для больных с сердечной недостаточностью:

• Следует избегать чрезмерных физических нагрузок;
• Придерживаться диеты с достаточным количеством калорий, белков и витаминов, соблюдать режим питания;
• Ограничивать употребление соли вплоть до перехода на бессолевую диету.

Препараты

На 1 и 2 стадиях недостаточности проводят поддерживающее и корректирующее симптоматическое медикаментозное лечение:

• Применение вазодилаторов для регуляции систолического давления в аорте, действие иАПФ в этом случае считаются наиболее изученными;
• Адреноблокаторами;
• Применение антикоагулянтов чтобы избежать тромбообразования;
• Мочегонные и антиоксиданты;
• Антибиотики в качестве профилактики, особенно при пролапсе.

Следует отметить бесперспективность медикаментозного лечения и не допускать ухудшение состояния больного до такой степени, когда необратимые последствия в сердце понизят прогноз успешного проведения операции или сделают ее невозможной.

С помощью медикаментов можно стабилизировать состояние больного, но даже на их фоне  болезнь зачастую прогрессирует.

Операция

Медикаментозно полностью вылечить подобные пороки, особенно на границе 2, на 3 и 4 стадиях невозможно. Если заболевание прогрессирует или возникает острая недостаточность, и нет основательной причины для отмены операции – хирургическое вмешательство единственный действенный метод лечения. Во время операции проводится пластика или протезирование необходимых участков, больной подключается к системе искусственного кровообращения.

Пластика

Пластические операции применяются, когда нет выраженных изменений структуры створок митрального клапана. В зависимости от патологии (пролапс, «молотящая» створка и т. д.) проводят:

• Коррекцию размера створки клапана;
• Укорочение сухожильных нитей (регуляция движения клапанов);
• Коррекцию размеров митрального кольца, у основания его створок проводят вшивание специального кольца (аннулопластика).

Комиссуротомия (расширение просвета) может проводиться трансторакально, без подключения к аппарату искусственного кровообращения. В случае обызвествления и малой подвижности клапана проводится полноценная операция с подключением искусственного кровообращения. Комиссуротомия позволяет устранить серьезные пороки, но после такой операции впоследствии может развиться стеноз.

Вальвулопластика направлена на восстановление суженого клапана. Баллонная вальвулопластика не требует отключения сердца от системы кровообращения, операция проводится через надрез на артерии или вене бедра. Это самая безопасная операция, дающая минимальное количество осложнений.

Клапансохраняющие реконструктивные операции у детей, такие как декальцинация створок, и комиссуропластика имеют благоприятный прогноз. Но в трех случаях из десяти приходится делать повторную операцию по протезированию клапана.

Чтобы этого избежать в предоперационный период проводятся измерения степени регургитации, определяются точные параметры митрального клапана. Показатели сопоставляются с параметрами тела ребенка, и рассчитывается предположительный прогноз, согласно которого целесообразно выполнить реконструктивную операцию, или сразу провести протезирование клапана.

Протезирование

Протезирование митрального клапана применяют при его выраженных изменениях  или когда пластика оказалась нерезультативна. Для детей применяют изготовленные из аорты животных биологические протезы, которые, как правило, хорошо приживляются. Операция позволяет устранить практически любые пороки, не вызывает впоследствии развитие стеноза и по прошествии полугодового послеоперационного периода ребенок сможет вести полноценный образ жизни.

• Рекомендуем к прочтению: протезирование в Германии и Израиле

Прогноз

Лечение любой сердечной недостаточность является обязательным. Без своевременной терапии развиваются застойные явления в органах и необратимые осложнения различной степени, но даже применяя сдерживающее медикаментозное лечение, смертность остается высокой.

Естественно, любая операция на сердце – это риск. Смертность после операций на открытом сердце составляет 1–3% для детей и возрастает с числом сопутствующих заболеваний.

Вальвулопластика и камисуротомия – временные меры, лечение недостаточности этими методами невозможно и процедуры придется периодически повторять. После протезирования пациент получает послеоперационное лечение и пожизненно находится под наблюдением доктора. Во время приема проводится обязательная аускультация сердца ребенка, остальные исследования назначаются по мере необходимости.

Профилактика

Основной процент заболеваний митрального клапана (стеноз, пролапс) дают первичные инфекционные и ревматические болезни. Поэтому профилактика основного заболевания действенна и как профилактика недостаточности.

Для исключения риска внутриутробного развития недостаточности митрального клапана во время беременности следует соблюдать соответствующие меры безопасности. В случае вероятности наследственных заболеваний следует планировать беременность и предварительно проконсультироваться у специалиста по генетике.

Хорошие профилактические результаты у детей дает закаливание. Повышение иммунитета снижает риск инфекционных заболеваний, в частности ангин и тонзиллита, которые могут способствовать развитию миокардита. По этой же причине необходимо следить за состоянием зубов ребенка и не допускать образование кариеса.