Гипертонический криз при феохромоцитоме неотложная
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Катехоламиновый криз – угрожающее жизни неотложное состояние. Оно развивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме) – гормонпродуцирующей опухоли хромаффинной ткани.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины феохромоцитомы
Частота феохромоцитомы в популяции составляет 1-3 случая на 100 000 человек; а среди больных с артериальной гипертензией – 0,05-0,2%. Примерно в 10% случаев феохромоцитома оказывается семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом. Они, как правило, локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин. Обычно феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать: серотонин АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, а-МСГ, кальцитонин, паратгормон-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).
Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных наркогенов, таких, как кокаин и амфетамины.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы феохромоцитомы
Больные чаще всего жалуются на головную боль, потливость, сердцебиение, раздражительность, потерю массы тела, боли в груди, тошноту, рвоту, слабость или утомляемость. Менее часто наблюдаются нарушения зрения, ощущение жара, одышка, парестезии, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия.
Обычны жалобы на боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запор. Иногда наблюдают ишемический колит, кишечную непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Ведущее симптомы феохромоцитомы – изменение уровня артериального давления (у 98% больных). Причём гипертонические кризы могут сменяться артериальной гипотензией.
Другие признаки избытка катехоламинов: потливость, тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок, бледность кожи лица и туловища, возбуждение, тревога, страх, гипертоническая ретинопатия, расширенные зрачки: очень редко – экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет. Больные, как правило, худые; масса тела не соответствует росту; характерны тремор, синдром Рейно, или мраморность кожи. У детей иногда – отёк и цианоз кистей; влажная, холодная, липкая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож. Пальпация объёмного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ.
Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме примерно у 75% больных развиваются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются всё чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее одного часа, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Для приступов характерны одни и те же симптомы: сердцебиение и нехватка воздуха, холодные и влажные кисти и стопы, бледное лицо, резко повышается артериальное давление. Тяжёлые или длительные приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией, судорогами, повышением температуры тела.
Приступы бывают вызваны психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляцией, мочеиспусканием и т.п. Провоцировать приступы способны некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы медицинскими исследованиями (пальпацией, ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами). Они возникают и на фоне приёма бета-адреноблокаторов, гидралазина, трициклических антидепрессантов, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола и др.
Массивное освобождение норадреналина, а также допамина и серотонина при передозировке кокаина или амфетаминов может быть причиной развития у подростков не только тяжёлой артериальной гипертензией, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмоторакса, некардиогенного отёка лёгких, некроза кишечника, злокачественной гипертермии.
Диагностика феохромоцитомы
Основной критерий диагноза феохромоцитомы – повышенный уровень катехоламинов в моче или в плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).
[17], [18], [19], [20]
Какие анализы необходимы?
Неотложные медицинская помощь при катехоламиновом кризе
Самый надёжный способ лечения феохромоцитомы – её удаление, особенно в случае неэффективности гипотензивной терапии в течение 3 ч после повторного введения неселективного блокатора а1,2-адренорецепторов – троподифена – в дозе 2-4 мг (или фентоламина 2-5 мг) внутривенно струйно каждые 5 мин.
Для снижения артериального давления также используют нитропруссид натрия [0,5-8 мкг/(кгхмин) до достижения эффекта]. Для предупреждения или устранения аритмий на фоне блокады а-адренорецепторов применяют пропранолол 1-2 мг внутривенно каждые 5-10 мин или эсмолол [0,5 мг/кг внутривенно, затем в виде инфузии со скоростью 0,1-0,3 мг/(кгхмин)]. Для стабилизации гемодинамики можно назначить лабеталол, каптоприл, верапамил или нифедипин. В случае эффективной блокады а-адренорецепторов может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют давление заклинивания лёгочной артерии.
Длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин назначают сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают ежесуточно на 10-20 мг и доводят до 40-200 мг/сут. Не менее эффективен празозин (селективный а1-адреноблокатор), обычно назначаемый в дозе 1-2 мг 2-3 раза в сутки.
Если операция невозможна из-за тяжёлого состояния больного или при наличии метастазов злокачественной феохромоцитомы, применяют метирозин – ингибитор тирозингидроксилазы.
При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцитонин, эффективен соматостатин. При злокачественной феохромоцитоме применяют лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином».
При передозировке кокаина или амфетаминов используют нитроглицерин внутрь или внутривенно, нитропруссид натрия [0,1-3 мкг/(кгхмин)[, фентоламин, блокаторы кальциевых каналов (амлодипин 0,06 мг/кг, нифедепин 10 мг 3-4 раза в сутки), бензодиазепины (диазепам по 0,1 мг/кг внутривенно и повторно – в пределах 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам 0,1-0,2 мг/кг). Следует иметь в виду, что введение бета-адреноблокаторов может приводить к ухудшению состояния и летальным исходам в связи с усугублением коронароспазма, ишемии миокарда и парадоксальной артериальной гипертензии (превалирование альфа-адренергической активации).
[21], [22], [23], [24], [25]
Источник
Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадреналин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы).
Клинические проявления феохромоцитомы Ведущим признаком болезни является повышение артериального давления. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием артериального давления до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.
В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.
Иногда феохромоцитома проявляется постоянной артериальной гипертензии с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.
Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая артериальная гипертензия нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.
Диагностика феохромонитомы
Для распознавания феохромонитомы имеет значение следующее:
• оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому;
• определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания);
• результаты компьютерной томографии надпочечников. Для выявления вненадпочечниковой локализации феохромонитомы используют компьютерную томографию, аортографию. В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение 131I метайодобензилгуанидина (131I MIBG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцинтиграфически.
Неотложная помощь больному с гипертензивным кризом при феохромоцитоме
Быстрое внутривенное введение 5 мг а-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого фентоламина в ампуле разводят в 1 мл воды). Инъекции повторяют каждые 5 мин до снижения артериального давления. После стабилизации артериального давления на умеренном уровне повторяют инъекции каждые 2—4 ч в дозе 2,5-5 мг.
Вместо фентоламина можно применять а-адреноблокатор тропафен.
Тахикардия, свойственная феохромоцитоме, в период снижения артериального давления под влиянием а-адреноблокаторов может даже усиливаться, в связи с чем на этом этапе больному можно назначить β-адреноблокатор (пропранолол), устраняющий в этом случае тахикардию.
Нельзя начинать купирование гипертензивного криза при феохромоцитоме с β-адреноблокаторов, так как блокируя стимулирующее действие адреналина на сердце, они устраняют также его сосудорасширяющее действие, что приводит к еще большему росту артериального давления.
Лечение — оперативное. В период предоперационной подготовки больному назначают длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин.
При невозможности операции (тяжелое общее состояние больного или наличие метастазов) с целью подавления синтеза катехоламинов и снижения артериального давления назначают метирозин — ингибитор тирозингидроксилазы. Метастазирующие феохромоцитомы лечат с помощью комбинированной химиотерапии (например, циклофосфан, винкристин и декарбазин) или путем введения высоких доз 131I MIBG
Источник
У большинства пациентов при феохромоцитоме артериальное давление повышено. Но также встречаются и атипичные формы. В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:
- «немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
- скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
- с постоянной гипертонией;
- приступообразная – на фоне высокого или нормального АД возникают резкие кризы;
- атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;
У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы. По степени тяжести феохромоцитома бывает: легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие; средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений; тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.
В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухоли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.
Типичное течение криза имеет такие признаки: страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги; бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением; потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту; дрожание рук, озноб; шум в ушах; боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма; тошнота, приступ рвоты, боль в животе; систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более; нарушение остроты зрения, двоение в глазах; одышка, приступы удушья.
Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов.
Факторы, которые могут спровоцировать криз: стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции; физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести; перегревание или переохлаждение организма; прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков; обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание; прием некоторых антидепрессантов; наркоз, операция, стоматологические манипуляции.
В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.
Снизить давления при феохромоцитоме помогут альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно. Больному также необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки. Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние. Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.
Читайте подробнее о феохромоцитоме и кризе, методах его выявления и предотвращения.
Давление при феохромоцитоме
Феохромоцитома чаще всего (у 90% пациентов) находится в мозговом слое надпочечников. Реже она расположена в брюшной полости, по ходу аорты, почечных артерий, в мочевом пузыре. Клетки, из которых она состоит, способны вырабатывать мощные сосудосуживающие вещества – адреналин и норадреналин. Они относятся к группе катехоламиновых гормонов. Поэтому у большинства пациентов артериальное давление повышено. Но также встречаются и атипичные формы.
В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:
- «немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
- скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
- с постоянной гипертонией;
- приступообразная – на фоне высокого или нормального давления возникают резкие повышения (кризы);
- атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;
У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы. По степени тяжести феохромоцитома бывает:
- легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие;
- средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений;
- тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.
Рекомендуем прочитать статью о диффузно-токсическом зобе. Из нее вы узнаете о причинах развития диффузного токсического зоба, симптомах болезни, степенях проявления, а также об анализах на гормоны и других методах диагностики.
А здесь подробнее об операции при диффузно-токсическом зобе.
Почему возникает гипертензия
Клетки феохромоцитомы работают аналогично основной ткани надпочечников. Но, помимо образования и выброса в кровь катехоламинов, им присущи способности вырабатывать и другие сосудосуживающие вещества. Стимулом для их поступления в кровеносное русло может быть стресс, изменения скорости кровотока, температуры и другие раздражители. В результате ответная реакция организма существенно выше, чем должна быть в норме.
В тканях находится много рецепторов к катехоламинам, они расположены практически во всех органах. В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.
Признаки и симптомы гипертонического криза
Повышение давления при феохромоцитоме в период криза сопровождается нарушениями работы сердца, вегетативными и психическими расстройствами. Типичное течение криза имеет такие признаки:
- страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги;
- бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением;
- потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту;
- дрожание рук, озноб;
- шум в ушах;
- боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма;
- тошнота, приступ рвоты, боль в животе;
- систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более;
- нарушение остроты зрения, двоение в глазах;
- одышка, приступы удушья.
Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов. У части больных известен фактор, который его провоцирует:
- стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции;
- физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести;
- перегревание или переохлаждение организма;
- прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков;
- обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание;
- прием некоторых антидепрессантов;
- наркоз, операция, стоматологические манипуляции.
Глубокая пальпация во время врачебного осмотра также способна привести к существенному повышению артериального давления. На ЭКГ при катехоламиновом кризе обнаруживают нарушения ритма (суправентрикулярную тахикардию, трепетание предсердий) и признаки нарушения кровообращения (ишемию) в сердечной мышце. В крови – лейкоцитоз, повышение содержания сахара.
Длительность при феохромоцитоме
В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день.
После окончания приступа быстро снижается давление крови, при резкой смене положения тела в это время возможно обморочное состояние. Замеляется пульс, краснеет кожа лица, по телу разливается тепло и пациенты ощущают сильную слабость. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.
Купирование криза
Снизить давления при феохромоцитоме достаточно сложно, так как обычные препараты не дают эффекта, а некоторые (бета-блокаторы) могут провоцировать еще большую гипертензии. Препаратами выбора являются альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно.
Больному таже необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки. Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние. Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.
Лечение гипертонического криза при феохромоцитоме
Радикальная терапия при опухоли надпочечников состоит в ее удалении. Оптимальным вариантом является как можно ранее проведение операции, так как гипертонические кризы приводят к необратимым изменениям сосудов, сердечной мышцы, почек, голоного мозга. Без хирургического вмешательства больные обречены на смерть от осложнений феохромоцитомы.
Перед операцией важно провести подготовку, так как на первом этапе возможен резкий подъем, а после удаления – падение давления. Поэтому важно нормализовать работу сердца, провести коррекцию содержания сахара в крови, применять успокаивающие средства. При гипертензии внутривенно вводят альфа-адреноблокаторы, а гипотонию предупреждают инфузией Полиглюкина.
Если удаляют опухоли из обеих надпочечников или весь орган вместе с феохромоцитомой, то пациентам назначается заместительная терапия стероидными гормонами (Гидрокортизон, Преднизолон).
Профилактика
Предупреждение криза при помощи медикаментозной терапии показано только тем пациентам, у которых невозможно провести операцию. Также целесообразно назначать препараты в период предоперационной подготовки, если необходимо время для устранения нарушений работы сердца, почек, стабилизации сахара в крови.
Рекомендуются такие схемы лечения:
- Кардура, Камирен по 1 мг в сутки, если давление выше 160/95 мм рт. ст. и возникают кризы, то по 1 мг в неделю дозу повышают;
- Празозин – по 2-3 мг в сутки;
- Пророксан, Вегетрокс – 30-60 мг в сутки.
С осторожностью (нужен мониторинг давления) к терапии могут быть добавлены бета-блокаторы (Конкор, Небивал, Беталок).
Рекомендуем прочитать статью о раке щитовидной железы. Из нее вы узнаете о статистике по заболеванию, основных симптомах рака щитовидной железы, а также о прогнозе для мужчин и женщин.
А здесь подробнее о тиреотоксикозе у женщин.
Гипертонический криз при феохромоцитоме связан с выбросом адреналина и норадреналина в кровь. Он проявляется резким повышением давления, нарушением работы сердца. Может вызывать сосудистые катастрофы. Длится чаще несколько минут, но может затянуться на сутки. Для купирования внутривенно вводят альфа-адреноблокаторы. Радикальное лечение – удаление опухоли надпочечников.
Полезное видео
Смотрите на видео о разновидностях опухолей надпочечника:
Источник