Геморрагический васкулит и инфаркт миокарда

Введение

Геморрагический васкулит (ГВ) (vasculitis haemorrhagica; синонимы: болезнь Шенлейна — Геноха, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура, анафилактоидная пурпура Шенлейна — Геноха) — это аутоиммунное поражение мелких артерий, в основе которого лежит асептическое повреждение эндотелия [1, 2].

ГВ возникает в 140 случаях на 1 млн населения, по частоте встречаемости занимает 1-е место среди системных васкулитов. Данная нозология развивается обычно в первой половине жизни и наиболее часто встречается в детском возрасте. В отличие от других васкулитов при ГВ в воспалительный процесс вовлекаются сосуды мелкого калибра (артериолы, капилляры, венулы). В настоящее время не вызывает сомнения иммунокомплексная природа заболевания, при котором в мелких сосудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенок и тромбированием, а также появлением пурпуры различной локализации вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента [3–5]. Механизмы, лежащие в основе ГВ, до конца не распознаны, но на сегодня известно, что в развитии ГВ имеют значение сдвиги иммунного комплекса, гиперчувствительность замедленного типа, аутоиммунный и парааллергический процессы. Иммунокомплексное поражение сосудов при ГВ неспецифично и полиэтиологично: заболевание развивается на почве бактериальных и вирусных инфекций, при применении лекарственных препаратов и воздействии холодового фактора.

Клиническое течение ГВ

Начало болезни чаще острое с одновременным возникновением ряда симптомов. У всех больных наблюдается кожная (пальпируемая) пурпура. В классических случаях сыпь геморрагическая, пятнисто-папулезная с выраженным тромбогеморрагическим компонентом, иногда вплоть до некроза, или, реже, с экссудативным компонентом. Высыпания чаще всего располагаются на ногах, симметрично, преимущественно на разгибательной поверхности. Для элементов сыпи характерно обратное развитие: побледнение, появление пятен пигментации и их постепенное исчезновение. При данной патологии наблюдается ортостатическая пурпура — усиление высыпаний в вертикальном положении [3, 4].

У большинства пациентов с ГВ встречается поражение суставов в виде артрита или артралгий (59–100%). Наиболее часто суставной синдром возникает одновременно с поражением кожи. Чаще поражаются суставы нижних конечностей (голеностопные, коленные), гораздо реже — лучезапястные и локтевые.

У многих больных возникает абдоминальный синдром: коликообразные боли в животе, сопровождающиеся тошнотой и неукротимой рвотой. Данные проявления обусловлены мелкими кровоизлияниями в брыжейку, кишечную стенку или брюшину, геморрагическим пропитыванием толщи кишки и брыжейки, реже — васкулитом с некрозами. Чаще всего в процесс вовлекается тонкий кишечник, реже — толстая кишка, пищевод и желудок.

У 25–30% больных ГВ возникает гломерулонефрит (ГН). Характерны 3 основных клинических варианта нефропатии: рецидивирующий мочевой синдром с умеренной протеинурией и микрогематурией; поражение почек в виде острого ГН с преобладанием остронефритического синдрома; хронический нефрит по типу нефротического или гипертонического, смешанный или латентный нефрит. У 20–30% пациентов с ГН развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Поражение легких, сердца и центральной нервной системы встречается очень редко.

В зависимости от клинической картины различают следующие формы ГВ: кожную, кожно-суставную, буллезную, абдоминальную, абдоминально-кожную, почечную, кожно-почечную и смешанную.

Течение заболевания может быть молниеносным, острым, подострым (затяжным) и хроническим рецидивирующим. Для молниеносной формы характерно бурное начало: выраженный артрит, множественные сливные геморрагии на коже, высокая лихорадка, абдоминальный синдром с частыми кишечными кровотечениями. Летальный исход может наступить в течение нескольких дней от кровотечения из кишечника или инсульта. Продолжительность острой формы от нескольких недель до 6 мес. Острая форма характеризуется полисиндромностью, может заканчиваться выздоровлением или приобретает рецидивирующее течение. При длительности болезни более 12 мес. говорят о хроническом течении. Для него характерны неоднократные обострения проявлений болезни с различной частотой (через 2–3 мес., полгода, 1–2 года и более).

Изменения, выявляемые при лабораторных и инструментальных исследованиях

Нередко наблюдается лейкоцитоз и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), особенно при тяжелых формах заболевания. Анемия возникает нечасто, только при кишечном кровотечении и ХПН. Повышение содержания α2- и γ-глобулинов, фибриногена характерно для активного периода болезни. Примерно у трети больных обнаруживают увеличение титров антистрептолизина О. Важным показателем могут служить увеличение концентрации IgA в сыворотке крови и появление IgA-содержащих иммунных комплексов. О повреждении сосудов свидетельствует увеличение в плазме в 1,5–3 раза фактора Виллебранда. В разгар болезни у большинства пациентов повышаются свертываемость крови, агрегация и адгезия тромбоцитов, снижается содержание в сыворотке антитромбина III и плазминогена; определяются положительные паракоагуляционные тесты и выявляются продукты деградации фибриногена.

При вовлечении желудочно-кишечного тракта в ходе эндоскопического исследования находят эрозии в двенадцатиперстной кишке, реже — в желудке, тонкой или толстой кишке. Помогает поставить правильный диагноз биопсия кожи: в сосочковом слое дермы наблюдаются микроваскулиты с инфильтрацией мононуклеарными клетками (макрофагами, плазмоцитами, лимфоцитами). Обнаружение при микроскопии иммунных комплексов, содержащих IgA, подтверждает диагноз.

В диагностике ГВ используют классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации (1990):

пальпируемая пурпура и отсутствие тромбоцитопении;

возраст моложе 20 лет;

разлитые боли в животе, усиливающиеся после еды, признаки кишечного кровотечения;

инфильтрация гранулоцитами стенок артерий и вен (при исследовании биопсийного материала).

Диагноз считают достоверным при наличии двух и более критериев [1].

Лечение ГВ

В период активности до исчезновения геморрагических высыпаний (3–4 нед.) назначается постельный режим. Его нарушения могут вызвать рецидивы геморрагической сыпи. Рекомендуют гипоаллергенную диету, исключение вакцинаций и проб с бактериальными антигенами.

При легком течении заболевания (кожном и суставном синдромах) показан сульфасалазин в дозе 1–2 г/сут в среднем в течение 6 мес., иногда применяют нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, кетопрофен). При абдоминальном синдроме назначают преднизолон перорально в дозе 0,5–1,0 мг/кг в сутки в течение 2 нед. с последующим снижением дозы. При тяжелом течении абдоминального синдрома рекомендуют внутривенное введение преднизолона 500–1000 мг в течение 3 дней (пульс-терапия). Если наблюдается тяжелое поражение почек, то монотерапия глюкокортикоидами малоэффективна. При нефротическом синдроме или быстропрогрессирующем ГН глюкокортикоиды комбинируют с циклофосфамидом, иногда оправдано добавление к иммуносупрессивной терапии низкомолекулярных гепаринов. Встречаются сообщения о положительном эффекте повторных сеансов плазмафереза [2, 3]. К сожалению, широко используемые в настоящее время антиагрегантные, «сосудоукрепляющие» препараты в большинстве случаев неэффективны и не оказывают влияния на отдаленный прогноз.

В статье рассматривается случай ГВ, ассоциированного с гепатитом В, у пациента с недавно перенесенным инфарктом миокарда (ИМ) без зубца Q.

Клиническое наблюдение

Пациент И., 59 лет. При поступлении в терапевтическое отделение 13.06.2018 жалобы на высыпания на коже голеней, бедер, выраженные отеки голеней и стоп, слабость, утомляемость, температура не повышалась, похудел на 2 кг за 5 дней.

Anamnesis morbi. 26.04.2018 перенес мелкоочаговый ИМ переднеперегородочной и верхушечной областей, во время госпитализации был обнаружен НВsAg в крови. Консультирован инфекционистом, специфическая противовирусная терапия гепатита не была показана. 30.05.2018, за 2 нед. до поступления в терапевтическое отделение, появился жидкий стул (несколько раз в течение недели), за 10 дней до поступления обнаружил высыпания на коже, кроме того, беспокоили припухлость коленных суставов и кратковременные боли в них, увеличились отеки на ногах. Ничем не лечился. Обратился к кардиологу и 03.06.2018 был направлен на стационарное лечение в кардиологическое отделение в связи с декомпенсацией хронической сердечной недостаточности (ХСН). Несмотря на активную диуретическую терапию, отеки сохранялись, высыпания стали обильнее, сливные, появилась анемия (гемоглобин 94–100 г/л), уровень трансаминаз повысился в 2 раза. Консультирован ревматологом 09.06.2018, поставлен диагноз: ГВ на фоне активного вирусного гепатита В, смешанная форма (кожно-почечно-суставная), острое течение. Нефрит. Хроническая болезнь почек 2. Анемия легкой степени тяжести в рамках васкулита. Печеночноклеточная недостаточность 0. Ишемическая болезнь сердца (ИБС): постинфарктный кардиосклероз (ИМ без Q, переднеперегородочный, верхушечный от 26.04.2018). Гипертоническая болезнь (ГБ) III стадии, риск 4. ХСН 2А, 2-го функционального класса. Переведен в терапевтическое отделение в плановом порядке.

Anamnesis vitae. Родился в Кировской области. Детские инфекции отрицает, туберкулез, венерические заболевания, вредные привычки отрицает. Гепатит В с 2018 г. Гемотрансфузий не было. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные. Аллергологический анамнез не отягощен. Хронические заболевания: ИБС, постинфарктный кардиосклероз (с апреля 2018 г.), ГБ III стадии. Женат, имеет детей.

Объективный осмотр. Состояние относительно удовлетворительное. Сознание сохранено. Кожные покровы и слизистые бледные. Частота дыхания 17 в минуту, ровное. Дыхание в легких везикулярное, без хрипов. Пульс 68 уд./мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. АД 140/80 мм рт. ст. Тоны сердца приглушенные, ритмичные. Границы сердца изменены: левая — по левой среднеключичной линии, правая и верхняя — в пределах нормы. Пастозность голеней, отеки стоп. Язык влажный, чистый. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги, селезенка, почки не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул оформленный, регулярный, обычного цвета, без патологических примесей (со слов больного), диурез свободный.

Status localis. 13.06.2018. Геморрагические высыпания на голенях (местами сливные), бедрах, ягодицах, боковых поверхностях живота — немногочисленные. Суставы безболезненные, движения в них в полном объеме. Отеки стоп. Рост 167 см. Вес 80 кг. Индекс массы тела 28 кг/м2.

Результаты лабораторных и инструментальных методов исследований.

В общем анализе кровиот 14.06.2018 отмечалось снижение гемоглобина до 108 г/л, эритроциты 3,64×1012/л, цветовой показатель 0,9, ретикулоциты 6%, лейкоциты, СОЭ в пределах нормы.

Биохимический анализ кровиот 13.06.2018: глюкоза крови 4,5 ммоль/л; общий холестерин 5,5 ммоль/л; общий белок 78 г/л, С-реактивный белок 0,2 мг/л; общий билирубин 17,5 мкмоль/л, прямой билирубин 4,5 мкмоль/л; аспартатаминотрансфераза (АСТ) 62 Ед/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 66 Ед/л; щелочная фосфатаза 200 Ед/л, гамма-глутамилтранспептидаза 30 Ед/л; креатинин 115 мкмоль/л (снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) до 60 мл/мин, рассчитывалась по формуле CKD-EPI). Сывороточное железо, общая железосвязывающая способность сыворотки в пределах нормы.

Общий анализ мочиот 13.06.2018:прозрачная,плотность 1018, рН 6,0, белок, глюкоза отсутствуют, эритроциты 8–10 в поле зрения, лейкоциты 1–2 в поле зрения, эпителий плоский единичный.

Анализ мочи по Нечипоренкоот 14.06.2018: лейкоциты в пределах нормы, эритроциты 8000.

Электрокардиография от 04.06.2018: ритм синусовый, частота сердечных сокращений 64 уд./мин, электрическая ось сердца отклонена влево, нарушение процессов реполяризации переднеперегородочной и верхушечной областей.

Фиброгастродуоденоскопия от 15.06.2018: картина
малой грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, застойной гастропатии.

Лечение:

применение патогенетической терапии ГВ: преднизолон 10 мг/сут;

симптоматическая терапия активного вирусного гепатита В: аскорбиновая кислота 10% 2 мл № 6, глюкоза 5% 200 мл внутривенно капельно № 6, омепразол 20 мг 2 р./день до еды 13 дней, адеметионин 400 мг внутривенно капельно на 200 мл физиологического раствора № 10, затем адеметионин в таблетках по 400 мг 2 р./день 3 дня;

базисная терапия ИБС в течение 13 дней: торасемид 10 мг утром, спиронолактон 25 мг утром, бисопролол 5 мг утром, лозартан 25 мг 2 р./день, ацетилсалициловая кислота + магния гидроксид 75 мг в ужин, клопидогрел 75 мг вечером, аторвастатин 10 мг вечером.

Динамика состояния пациента. 25.06.2018 на фоне терапии состояние заметно улучшилось, высыпания уменьшились, стали более бледными. Объективно: состояние удовлетворительное. Частота дыхательных движений 17 в минуту, АД 125/80 мм рт. ст. Пульс 68 уд./мин, ритмичный. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. В общем анализе крови от 22.06.2018 гемоглобин повысился до 111 г/л, эритроциты 3,7×1012/л, цветовой показатель 0,9. Биохимические показатели от 22.06.2018: креатинин 88 мкмоль/л, СКФ 82 мл/мин (по формуле CKD-EPI); АСТ 48 Ед/л, АЛТ 62 Ед/л. В анализе мочи по Нечипоренко лейкоциты в пределах нормы, эритроциты 3500.

Status localis от 25.06.2018: единичные геморрагические высыпания на коже голеней в стадии разрешения. Небольшая пастозность голеней. В связи с улучшением самочувствия выписан домой.

Обсуждение

В практике любого врача может встретиться состояние, когда после перенесенной инфекции верхних дыхательных путей, тонзиллита или гриппа у пациента появляются геморрагическая сыпь на нижних конечностях, кровоизлияния в слизистые оболочки, развивается поражение суставов и беспокоит абдоминальная боль [1]. Причиной возникновения болей в животе, метеоризма, расстройства стула, тошноты и рвоты, иногда с примесью крови, являются кровоизлияния в стенку кишечника. Эти признаки характерны для ГВ. Впервые описание нескольких случаев петехиальных высыпаний при наличии артрита сделал немецкий врач Йохан Шенлейн в 1937 г., а несколькими десятилетиями позже Эдуард Генох подробно описал в своей научной работе данную болезнь [6, 7].

Этиология большинства первичных системных васкулитов (СВ) неизвестна. При некоторых формах СВ их удается четко связать с определенными причинными (триггерными) факторами, такими как вирусы гепатита В, С, бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии и др.), а также гиперчувствительность к лекарственным препаратам, компонентам табака [8–10]. Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии некоторых СВ.

В нашем случае также удалось определить этиологический фактор — активный вирусный гепатит В. Однако трудности диагностики ГВ создал мелкоочаговый ИМ, перенесенный пациентом 1,5 мес. назад. Выраженные отеки голеней и стоп были расценены кардиологом как проявление ХСН, геморрагическая сыпь — как застойные дистрофические явления в коже. Отсутствие эффекта от диуретической терапии, увеличение элементов сыпи заставило врача прибегнуть к консультации специалиста и поставить правильный диагноз, требующий активной патогенетической терапии.

К особенностям ГВ у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекцией верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдаются абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — вовлечение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ [3]. У 30–60% от числа пациентов, страдающих ГВ, диагностируется поражение почек [11, 12]. Так называемый геноховский ГН возникает у каждого 4-го больного уже в дебюте ГВ и с такой же частотой наблюдается при первом рецидиве заболевания [12, 13].

В нашем клиническом наблюдении лихорадка и четкий абдоминальный синдром отсутствовали, но наблюдались артралгии, характерная сыпь и выраженный отек нижних конечностей. Также присутствовало поражение почек по типу ГН. Активная патогенетическая терапия привела к регрессу основных симптомов, положительной динамике мочевого синдрома и снижению уровня креатинина.

Заключение

Дебют ГВ в пожилом возрасте при наличии серьезной коморбидной патологии не всегда позволяет изначально поставить правильный диагноз [14–17]. В нашем наблюдении сочетание ГВ и вирусного гепатита В, а также дебют васкулита в периоде рубцевания мелкоочагового ИМ вызвали трудности дифференциальной диагностики: клинические проявления ГВ были приняты за симптомы декомпенсации ХСН. В связи с этим терапия ХСН была неэффективна, прогрессировало поражение почек. Правильно поставленный диагноз позволил начать патогенетическую терапию и получить положительную динамику клинических проявлений.

Таким образом, не только ревматолог, но и врачи других специальностей должны помнить о данном заболевании, которое может возникнуть у пожилых пациентов после перенесенного острого респираторного заболевания или на фоне хронических вирусных гепатитов и приема некоторых лекарственных препаратов.

Источник

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок.

Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых.

Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Причины

Почему возникает геморрагический васкулит, и что это такое? Геморрагическим васкулитом называют также болезнь Шенлейна-Геноха или капилляротоксикозом. Заболевание представляет собой асептическое (без участия инфекции) воспаление капилляров, вызванное повреждающим действием иммунных комплексов. Проявляется капилляротоксикоз геморрагиями (кровоизлияниями), нарушением внутрисосудистой свертываемости крови и расстройством циркуляции крови в мелких кровеносных сосудах.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов:

осложнения после инфекционного заболевания (ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка), вызываемые вирусами, бактериями или паразитами;
пищевая или лекарственная аллергия;
переохлаждение или индивидуальная непереносимость вакцины;
генетическая предрасположенность.

Принцип механизма развития геморрагического васкулита заключается в образовании иммунных комплексов. Во время циркуляции по крови эти комплексы способны откладываться на внутренних поверхностях стенок мелких сосудов и тем самым вызывать повреждение с возникновением последующего асептического воспаления.

При воспалении сосудистой стенки происходит снижение ее эластичности. Как результат, она становится проницаемой и образует просветы, что ведет к отложениям фибрина и тромбов. Исходя из этого, патологический признак васкулита – микротромбоз и геморрагический синдром (кровоподтеки).

Классификация

В зависимости от клинического варианта течения геморрагический васкулит бывает:

кожным;
суставным;
абдоминальным (то есть со стороны живота);
почечным;
комбинированным. Возможны любые комбинации. Чаще всего встречается кожно-суставной вариант, который иначе называется простым.

В зависимости от варианта течения заболевание может быть:

молниеносным (в течение нескольких дней);
острым (до 30-40 дней);
затяжным (в течение 2 месяцев и более);
рецидивирующим (повторное появление признаков заболевания 3-4 раза и более на протяжении нескольких лет);
хроническим (клинические симптомы сохраняются более 1,5 лет и более) с частыми или редкими обострениями.

Степень активности заболевания:

малая;
средняя;
высокая.

Клинические проявления

Частота основных клинических проявлений геморрагического васкулита у детей и взрослых:

пятнистые высыпания на коже (кожная геморрагическая сыпь) — 100%;
суставной синдром (боль в голеностопных суставах) — 70%;
абдоминальный синдром (боли в животе) — 60%;
поражение почек — 30-35%;

При этом заболевании могут поражаться сосуды любой области, в том числе почек, легких, глаз, мозга. Геморрагический васкулит без поражения внутренних органов – самое благоприятно протекающее из всей этой группы заболевание.

Симптомы геморрагического васкулита

В случае возникновения геморрагического васкулита симптомы очень разнообразны, но у всех заболевших наблюдается поражение кожи. Оно может проявить себя в самом начале заболевания, так и после появления других признаков. Наиболее типичным является появление пурпуры — мелкопятнистых (1−3 мм) геморрагий, которые пальпируются. Эта сыпь симметрична и находится изначально на ступнях и голенях, в дальнейшем она может распространяться выше. Кроме пурпуры возможно появление и других элементов сыпи (везикулы, петехии, эритемы и даже участки некрозов).

У 70% больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

Тяжелее всего протекает поражение желудочно-кишечного тракта. Иногда боли в животе появляются даже раньше сыпи. Они возникают при появлении геморрагий на стенке кишечника и носят схваткообразный характер. Часто такие боли возникают в области пупка, в правой подвздошной, подреберной области и напоминают картину острого живота, вызванного аппендицитом, кишечной непроходимостью или перфорацией язвы. Боли держатся в основном три дня. Но иногда и до десяти дней. Нередко они сопровождаются тошнотой и кровавой рвотой, а также появлением крови в кале. В некоторых случаях развивается кишечное кровотечение, которое сопровождается резким снижением артериального давления и коллапсом.

К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

Отличие симптомов у детей и взрослых

У взрослых:

Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

У детей:

Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
Характерно острое начало и течение болезни.
Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.

Геморрагический васкулит: фото

Как выглядит геморрагический васкулит на ногах, предлагаем к просмотру подробные фото симптомов.

Осложнения

К возможным осложнениям геморрагического васкулита относят:

кишечная непроходимость;
панкреатит;
перфорация язв желудка и кишечника;
перитонит;
постгеморрагическая анемия;
ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
тромбозы и инфаркты в органах;
церебральные расстройства, невриты.

Осложнения при геморрагическом васкулите встречаются только в случаи несвоевременного лечения, поэтому очень важно как можно быстрее начать лечение. Известно, что любое заболевание намного проще лечить в начале его развития. Самолечение, бесконтрольный прием лекарственных препаратов или средств народной медицины приведет к ухудшению состояния больного.

Диагностика

При подозрении на геморрагический васкулит врач проводит осмотр пациента, собирает анамнез, назначает лабораторные и диагностические обследования, которые помогут составить полную картину болезни и назначить соответствующее лечение.

Основными методами диагностики геморрагического васкулита считаются следующие обследования:

Коагулограмма.
Выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
Определение иммуноглобулинов классов A (повышены) и G (снижены), криоглобулинов и компонентов системы комплемента.
Биохимический анализ (белковые фракции, СРБ, антистрептолизин О, серомукоид).
Общий (развернутый) анализ крови с подсчетом абсолютных значений показателей лейкоцитарной формулы.

Лечение геморрагического васкулита

Легкие проявления кожного синдрома могут предполагать амбулаторный (но постельный!) режим с обязательным соблюдением особой диеты (исключение мяса, рыбы, яиц, облигатных аллергенов, новых продуктов) и назначением медикаментозного лечения. Однако острый период требует нахождения в стационаре, постоянного врачебного контроля, а в случае вовлечения внутренних органов в патологический процесс — применения большого количества лекарственных средств, назначаемых по специальным схемам и в определенных дозировках.

Характер лечения при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни:

дебют, рецидив, период ремиссии;
клинической формы – простая (кожная), смешанная, с поражением почек;
степени тяжести клинических проявлений – легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
характера течения болезни – острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна – Геноха).

Схема медикаментозного лечения включается в себя:

Дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
Гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

Длительность лечения геморрагического васкулита у детей и взрослых зависит от степени тяжести заболевания и от его клинической формы. Обычно оно занимает 2-3 месяца при легком течении, 4-6 месяцев при среднетяжелом и до года при тяжелом течении болезни Шенлейна-Геноха, сопровождающемся рецидивами и нефритом.

Терапия больных геморрагическим васкулитом осложнена тем, что сейчас не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни.

Диета

Очень важно во время лечения предотвратить дополнительную сенсибилизацию больного. Поэтому требуется соблюдение диеты, исключающей экстрактивные вещества, шоколад, кофе, цитрусы, клубнику, яйца, промышленные консервы, а также продукты плохо переносимые пациентом.

Специальные диеты назначаются дополнительно при выраженных абдоминальном или почечном синдромах. Так, при тяжелых нефритах рекомендуется соблюдение диеты № 7 без соли и мяса.

К какому врачу обратиться

Геморрагический васкулит у детей и взрослых лечит врач-ревматолог. При поражении различных органов необходима консультация профильных специалистов: дерматолога (кожа), гастроэнетролога (кишечник), невролога (головной мозг), нефролога (почки), кардиолога (сердце), пульмонолога (легкие). Желателен осмотр иммунолога для своевременной диагностики осложнений после приема лекарственных препаратов.

Прогноз

При геморрагическом васкулите прогноз довольно благоприятный. В редких случаях смерть может наступить в острой фазе болезни вследствие осложнений со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, инвагинация, инфаркт кишки). Смертельный исход может также быть следствием острой почечной недостаточности или поражения центральной нервной системы.

У некоторых больных геморрагическим васкулитом может развиться хроническое заболевание почек. Примерно у 25% больных с поражением почек в острой фазе болезни изменения в осадке мочи сохраняются в течение ряда лет; окончательный исход заболевания у таких больных неизвестен.