Для гипертонических кризов при феохромоцитоме характерны
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Катехоламиновый криз – угрожающее жизни неотложное состояние. Оно развивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме) – гормонпродуцирующей опухоли хромаффинной ткани.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины феохромоцитомы
Частота феохромоцитомы в популяции составляет 1-3 случая на 100 000 человек; а среди больных с артериальной гипертензией – 0,05-0,2%. Примерно в 10% случаев феохромоцитома оказывается семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом. Они, как правило, локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин. Обычно феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать: серотонин АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, а-МСГ, кальцитонин, паратгормон-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).
Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных наркогенов, таких, как кокаин и амфетамины.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы феохромоцитомы
Больные чаще всего жалуются на головную боль, потливость, сердцебиение, раздражительность, потерю массы тела, боли в груди, тошноту, рвоту, слабость или утомляемость. Менее часто наблюдаются нарушения зрения, ощущение жара, одышка, парестезии, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия.
Обычны жалобы на боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запор. Иногда наблюдают ишемический колит, кишечную непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Ведущее симптомы феохромоцитомы – изменение уровня артериального давления (у 98% больных). Причём гипертонические кризы могут сменяться артериальной гипотензией.
Другие признаки избытка катехоламинов: потливость, тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок, бледность кожи лица и туловища, возбуждение, тревога, страх, гипертоническая ретинопатия, расширенные зрачки: очень редко – экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет. Больные, как правило, худые; масса тела не соответствует росту; характерны тремор, синдром Рейно, или мраморность кожи. У детей иногда – отёк и цианоз кистей; влажная, холодная, липкая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож. Пальпация объёмного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ.
Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме примерно у 75% больных развиваются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются всё чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее одного часа, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Для приступов характерны одни и те же симптомы: сердцебиение и нехватка воздуха, холодные и влажные кисти и стопы, бледное лицо, резко повышается артериальное давление. Тяжёлые или длительные приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией, судорогами, повышением температуры тела.
Приступы бывают вызваны психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляцией, мочеиспусканием и т.п. Провоцировать приступы способны некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы медицинскими исследованиями (пальпацией, ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами). Они возникают и на фоне приёма бета-адреноблокаторов, гидралазина, трициклических антидепрессантов, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола и др.
Массивное освобождение норадреналина, а также допамина и серотонина при передозировке кокаина или амфетаминов может быть причиной развития у подростков не только тяжёлой артериальной гипертензией, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмоторакса, некардиогенного отёка лёгких, некроза кишечника, злокачественной гипертермии.
Диагностика феохромоцитомы
Основной критерий диагноза феохромоцитомы – повышенный уровень катехоламинов в моче или в плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).
[17], [18], [19], [20]
Какие анализы необходимы?
Неотложные медицинская помощь при катехоламиновом кризе
Самый надёжный способ лечения феохромоцитомы – её удаление, особенно в случае неэффективности гипотензивной терапии в течение 3 ч после повторного введения неселективного блокатора а1,2-адренорецепторов – троподифена – в дозе 2-4 мг (или фентоламина 2-5 мг) внутривенно струйно каждые 5 мин.
Для снижения артериального давления также используют нитропруссид натрия [0,5-8 мкг/(кгхмин) до достижения эффекта]. Для предупреждения или устранения аритмий на фоне блокады а-адренорецепторов применяют пропранолол 1-2 мг внутривенно каждые 5-10 мин или эсмолол [0,5 мг/кг внутривенно, затем в виде инфузии со скоростью 0,1-0,3 мг/(кгхмин)]. Для стабилизации гемодинамики можно назначить лабеталол, каптоприл, верапамил или нифедипин. В случае эффективной блокады а-адренорецепторов может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют давление заклинивания лёгочной артерии.
Длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин назначают сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают ежесуточно на 10-20 мг и доводят до 40-200 мг/сут. Не менее эффективен празозин (селективный а1-адреноблокатор), обычно назначаемый в дозе 1-2 мг 2-3 раза в сутки.
Если операция невозможна из-за тяжёлого состояния больного или при наличии метастазов злокачественной феохромоцитомы, применяют метирозин – ингибитор тирозингидроксилазы.
При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцитонин, эффективен соматостатин. При злокачественной феохромоцитоме применяют лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином».
При передозировке кокаина или амфетаминов используют нитроглицерин внутрь или внутривенно, нитропруссид натрия [0,1-3 мкг/(кгхмин)[, фентоламин, блокаторы кальциевых каналов (амлодипин 0,06 мг/кг, нифедепин 10 мг 3-4 раза в сутки), бензодиазепины (диазепам по 0,1 мг/кг внутривенно и повторно – в пределах 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам 0,1-0,2 мг/кг). Следует иметь в виду, что введение бета-адреноблокаторов может приводить к ухудшению состояния и летальным исходам в связи с усугублением коронароспазма, ишемии миокарда и парадоксальной артериальной гипертензии (превалирование альфа-адренергической активации).
[21], [22], [23], [24], [25]
Источник
Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.
Общие сведения
Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.
В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.
Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.
Феохромоцитома
Причины феохромоцитомы
Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.
Патогенез
Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
Симптомы феохромоцитомы
Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.
Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.
Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.
Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.
Диагностика
При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:
- Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
- Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
- Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.
Лечение феохромоцитомы
Консервативная терапия
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).
Хирургическое лечение
В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.
Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.
Прогноз
Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.
Источник
Гипертония при феохромоцитоме. Диагностика и лечение феохромоцитомыТипичные приступы, сопровождающиеся повышением артериального давления и всеми характерными вегетативными проявлениями, не представляют больших диагностических затруднений. Однако в некоторых случаях гипертоническая болезнь, протекающая с сосудистыми кризами, может также сопровождаться вегетативными симптомами. В таких случаях только тщательное обследование больного (исследование сахара в крови и моче, исследование крови на лейкоцитоз, определение катехоламинов в моче) позволяет диагностировать феохромоцитому. Гораздо большие диагностические затруднения представляют случаи феохромоцитом, сопровождающихся стойким повышением артериального давления, которые по своим клиническим проявлениям идентичны с гипертонической болезнью. За последнее время такие формы наблюдаются также часто, а по данным Goldenberg (1954), даже чаще, чем пароксизмальные. Эти случаи редко диагностируются при жизни, так как расцениваются как гипертоническая болезнь. Goldenberg с соавторами (1954) считает, что почти у 2% больных с диагнозом «эссенциальной гипертонии» имеется феохромоцитома. У больных феохромоцитомой, сопровождающейся постоянным повышением артериального давления, довольно часто развиваются все сосудистые осложнения, наблюдаемые при гипертонической болезни (поражения сосудов сетчатки, мозговых, почечных и коронарных). У таких больных с длительной, стойкой гипертонией наблюдается также выраженная гипертрофия левого желудочка и могут развиться проявления левожелудочковой недостаточности. В этих случаях диагноз феохромоцитомы может быть поставлен только на основании повышения выделения катехоламинов с мочой, а локализация опухолевого процесса устанавливается путем тщательного и детального рентгенологического исследования (пневморен, оксисупраренография, пиелография и др.). В случаях установления локализации опухоли успешное оперативное вмешательство дает полную нормализацию артериального давления и обратное развитие всех патологических проявлений. Сочетание повышенной секреции катехоламинов с выраженным повышением артериального давления указывает на значение их в регуляции сосудистого тонуса и позволяет предполагать участие катехоламинов и в патогенезе гипертонической болезни.
Больная П-ва, 27 лет, поступила в клинику в сентябре 1959 г., до 1952 г. считала себя вполне здоровой. С 1952 г. стала жаловаться на общую слабость, потливость, головные боли и головокружение, сердцебиение, повышенную жажду, не обследовалась и не лечилась до 1956 г., когда внезапно развилось резкое понижение зрения. Была госпитализирована в районную больницу, где впервые было установлено повышение артериального давления—220/120 мм рт. ст. и обширные кровоизлияния в сетчатку обоих глаз. Под влиянием обычной гипотензивной терапии общее состояние несколько улучшилось, зрение восстановилось, однако артериальное давление не нормализовалось. Работала до 1959 г., к врачам не обращалась. В январе 1959 г. внезапно появляются сильные боли в животе и поясничной области и макрогематурия. С тех пор почти беспрерывно госпитализируется в различные стационары, где постоянно находят высокое артериальное давление. В клинику поступила в тяжелом общем состоянии, питание понижено, постоянный тремор рук, выраженная потливость, постоянная тахикардия. Артериальное давление — 240/130— 190/140 мм рт ст. Клинически и ЭКГ — выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, ретинопатия обоих глаз, нейтрофильный лейкоцитоз 13 000—15 000, небольшая альбуминемия, некоторое понижение концентрационной способности почек. Резко участились приступы болей в животе, которые сопровождались еще большим повышением артериального давления, усилением тремора и потливости. Основной обмен оказался резко повышенным (+66%) при нормальных цифрах поглощения J131, гипергликемичсская сахарная кривая. Содержание адреналина в крови было значительно выше нормы — 4у%. Был поставлен диагноз феохромоцитомы с выраженной адреналиновой интоксикацией, стойкой гипертонией. При оксисупраренографии были обнаружены изменения со стороны левого надпочечника, и больная была переведена в хирургическое отделение для удаления опухоли. На операции обнаружена феохромоцитома левого надпочечника, подтвержденная гистологически. Непосредственно после операции артериальное давление снизилось и оставалось нормальным. Общее состояние прогрессивно улучшалось. Основной обмен нормализовался, адреналин в крови снизился до нормы (0,72у%). Стойко сохранялись только изменения со стороны глазного дна. Диагноз в данном случае не представлял особых затруднений ввиду выраженности всех симптомов адреналиновой интоксикации. Успешное оперативное вмешательство привело к полной ликвидации патологических проявлений. – Также рекомендуем “Пример феохромоцитомы. Трудности диагностики феохромоцитомы” Оглавление темы “Патология эндокринной системы”:
|
Источник