Во время гипертонического криза при феохромоцитоме в крови обнаруживается

У большинства пациентов при феохромоцитоме артериальное давление повышено. Но также встречаются и атипичные формы. В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:

«немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
с постоянной гипертонией;
приступообразная – на фоне высокого или нормального АД возникают резкие кризы;
атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;

У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы. По степени тяжести феохромоцитома бывает: легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие; средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений; тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.

В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухоли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.

Типичное течение криза имеет такие признаки: страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги; бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением; потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту; дрожание рук, озноб; шум в ушах; боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма; тошнота, приступ рвоты, боль в животе; систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более; нарушение остроты зрения, двоение в глазах; одышка, приступы удушья.

Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов.

Факторы, которые могут спровоцировать криз: стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции; физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести; перегревание или переохлаждение организма; прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков; обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание; прием некоторых антидепрессантов; наркоз, операция, стоматологические манипуляции.

В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.

Снизить давления при феохромоцитоме помогут альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно. Больному также необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки. Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние. Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.

Читайте подробнее о феохромоцитоме и кризе, методах его выявления и предотвращения.

Давление при феохромоцитоме

Феохромоцитома чаще всего (у 90% пациентов) находится в мозговом слое надпочечников. Реже она расположена в брюшной полости, по ходу аорты, почечных артерий, в мочевом пузыре. Клетки, из которых она состоит, способны вырабатывать мощные сосудосуживающие вещества – адреналин и норадреналин. Они относятся к группе катехоламиновых гормонов. Поэтому у большинства пациентов артериальное давление повышено. Но также встречаются и атипичные формы.

В зависимости от уровня давления выделяют такие варианты течения болезни:

«немая» — нормальные показатели кровообращения и гормонов, но опухоль подтверждена при анализе ткани (гистологии);
скрытая – обнаружена феохромоцитома и высокие уровни катехоламинов, но давление остается в норме;
с постоянной гипертонией;
приступообразная – на фоне высокого или нормального давления возникают резкие повышения (кризы);
атипичная – у пациентов обнаруживается гипотония;

У взрослых с равной частотой встречается постоянное и кризовое течение артериальной гипертензии, а у детей – преимущественно (у 93%) возникают кризы. По степени тяжести феохромоцитома бывает:

легкой – симптомы отсутствую или кризы редкие;
средней тяжести – частые резкие повышения давления, но без осложнений;
тяжелой – криз вызывает отек легких, кровоизлияние в мозг, сетчатку, инфаркт миокарда, аневризму аорты, недостаточность почек, катехоламиновый шок – резкие перепады давления, нечувствительные к медикаментам.

Рекомендуем прочитать статью о диффузно-токсическом зобе. Из нее вы узнаете о причинах развития диффузного токсического зоба, симптомах болезни, степенях проявления, а также об анализах на гормоны и других методах диагностики.

А здесь подробнее об операции при диффузно-токсическом зобе.

Почему возникает гипертензия

Клетки феохромоцитомы работают аналогично основной ткани надпочечников. Но, помимо образования и выброса в кровь катехоламинов, им присущи способности вырабатывать и другие сосудосуживающие вещества. Стимулом для их поступления в кровеносное русло может быть стресс, изменения скорости кровотока, температуры и другие раздражители. В результате ответная реакция организма существенно выше, чем должна быть в норме.

В тканях находится много рецепторов к катехоламинам, они расположены практически во всех органах. В крови находится избыточное количество гормонов и сосудосуживающих веществ. Все эти факторы приводят к тяжелому течению гипертензии, которая плохо поддается медикаментозной терапии. При обнаружении опухли большинство пациентов должны быть срочно прооперированы.

Признаки и симптомы гипертонического криза

Повышение давления при феохромоцитоме в период криза сопровождается нарушениями работы сердца, вегетативными и психическими расстройствами. Типичное течение криза имеет такие признаки:

страх, сильное беспокойство, приступ необъяснимой паники, тревоги;
бледность кожи с мраморным оттенком, сменяющаяся покраснением;
потливость, прилив жара, жажда, сухость во рту;
дрожание рук, озноб;
шум в ушах;
боль в сердце, усиленное и учащенное сердцебиение, перебои ритма;
тошнота, приступ рвоты, боль в животе;
систолическое давление может достигать 200-250 мм рт. ст. и более;
нарушение остроты зрения, двоение в глазах;
одышка, приступы удушья.

Криз начинается внезапно и может так же резко окончиться самостоятельно, без применения медикаментов. У части больных известен фактор, который его провоцирует:

стресс, сильное волнение, отрицательные или положительные эмоции;
физическое перенапряжение, резкое движение, подъем тяжести;
перегревание или переохлаждение организма;
прием алкоголя, особенно красного вина, пива, крепких напитков;
обильная еда, употребление сыра, мясных консервов или голодание;
прием некоторых антидепрессантов;
наркоз, операция, стоматологические манипуляции.

Глубокая пальпация во время врачебного осмотра также способна привести к существенному повышению артериального давления. На ЭКГ при катехоламиновом кризе обнаруживают нарушения ритма (суправентрикулярную тахикардию, трепетание предсердий) и признаки нарушения кровообращения (ишемию) в сердечной мышце. В крови – лейкоцитоз, повышение содержания сахара.

Длительность при феохромоцитоме

В большинстве случаев криз продолжается 5-10 минут. Но встречаются случаи почти мгновенного завершения или длящиеся около суток. Частота их появления колеблется от одного за месяц до 10 в день.

После окончания приступа быстро снижается давление крови, при резкой смене положения тела в это время возможно обморочное состояние. Замеляется пульс, краснеет кожа лица, по телу разливается тепло и пациенты ощущают сильную слабость. На протяжении суток и более больные теряют работоспособность.

Купирование криза

Снизить давления при феохромоцитоме достаточно сложно, так как обычные препараты не дают эффекта, а некоторые (бета-блокаторы) могут провоцировать еще большую гипертензии. Препаратами выбора являются альфа-адреноблокаторы. Наиболее эффективны: Фентоламин, Тропафен, Эбрантил. Длительное применение этих медикаментов нецелесообразно.

Больному таже необходимо обеспечить спокойную обстановку, под голову и плечи подложить высокие подушки. Важно контролировать давление после его снижения на протяжении 2-3 часов, так как после криза нередко возникает коллаптоидные состояние. Особенно опасно резкое падение показателей кровообращения у пожилых пациентов. При резкой гипотонии вводят внутривенно капельно Норадреналин или Мезатон.

Лечение гипертонического криза при феохромоцитоме

Радикальная терапия при опухоли надпочечников состоит в ее удалении. Оптимальным вариантом является как можно ранее проведение операции, так как гипертонические кризы приводят к необратимым изменениям сосудов, сердечной мышцы, почек, голоного мозга. Без хирургического вмешательства больные обречены на смерть от осложнений феохромоцитомы.

Перед операцией важно провести подготовку, так как на первом этапе возможен резкий подъем, а после удаления – падение давления. Поэтому важно нормализовать работу сердца, провести коррекцию содержания сахара в крови, применять успокаивающие средства. При гипертензии внутривенно вводят альфа-адреноблокаторы, а гипотонию предупреждают инфузией Полиглюкина.

Если удаляют опухоли из обеих надпочечников или весь орган вместе с феохромоцитомой, то пациентам назначается заместительная терапия стероидными гормонами (Гидрокортизон, Преднизолон).

Профилактика

Предупреждение криза при помощи медикаментозной терапии показано только тем пациентам, у которых невозможно провести операцию. Также целесообразно назначать препараты в период предоперационной подготовки, если необходимо время для устранения нарушений работы сердца, почек, стабилизации сахара в крови.

Рекомендуются такие схемы лечения:

Кардура, Камирен по 1 мг в сутки, если давление выше 160/95 мм рт. ст. и возникают кризы, то по 1 мг в неделю дозу повышают;
Празозин – по 2-3 мг в сутки;
Пророксан, Вегетрокс – 30-60 мг в сутки.

С осторожностью (нужен мониторинг давления) к терапии могут быть добавлены бета-блокаторы (Конкор, Небивал, Беталок).

Рекомендуем прочитать статью о раке щитовидной железы. Из нее вы узнаете о статистике по заболеванию, основных симптомах рака щитовидной железы, а также о прогнозе для мужчин и женщин.

А здесь подробнее о тиреотоксикозе у женщин.

Гипертонический криз при феохромоцитоме связан с выбросом адреналина и норадреналина в кровь. Он проявляется резким повышением давления, нарушением работы сердца. Может вызывать сосудистые катастрофы. Длится чаще несколько минут, но может затянуться на сутки. Для купирования внутривенно вводят альфа-адреноблокаторы. Радикальное лечение – удаление опухоли надпочечников.

Полезное видео

Смотрите на видео о разновидностях опухолей надпочечника:

Источник

Феохромоцитома

Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.

В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Феохромоцитома

Причины феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Патогенез

Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Осложнения

Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.

Диагностика

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:

Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Консервативная терапия

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Хирургическое лечение

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.

Прогноз

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Источник