Смерть младенца от сердечной недостаточности

• Молниеносная смерть без каких-либо предшествующих симптомов – возникает у каждого четвертого погибшего внезапной сердечной смертью.
• Симптомы внезапной сердечной смерти:
  • потеря сознания;
  • судороги;
  • расширение зрачков;
  • дыхание сначала шумное и частое, затем оно урежается (становится редким), через 1-2 минуты развивается остановка дыхания.

• Необратимые изменения в клетках центральной нервной системы (головного и спинного мозга) — развиваются через 3 минуты после наступления внезапной сердечной смерти.  
• Предвестники внезапной сердечной смерти:
  • выраженная давящая или сжимающая боль за грудиной или в области сердца;
  • тахикардия (частое сердцебиение) или брадикардия (редкое сердцебиение);
  • расстройства гемодинамики (снижение артериального давления, слабый пульс, цианоз (синюшность) тела, появление застоя жидкости в легких);
  • нарушения дыхания — чаще всего это остановки дыхания во время сна. 

Классификация внезапной сердечной смерти:

• синдром внезапной смерти младенцев;
• у детей с известными сердечными заболеваниями;
• у детей, считающихся здоровыми, когда жизнеугрожающее состояние является первым симптомом болезни.   

• Ребенок с действительно здоровым сердцем практически не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти.
• У многих детей до развития внезапной смерти определяются настораживающие клинические симптомы, отягощенный семейный анамнез по внезапной смерти в молодом возрасте, изменения на электрокардиограмме.
• Важной задачей врачей является выявление детей, внешне здоровых, однако имеющих риск внезапной сердечной смерти за счет наличия различных заболеваний сердечно-сосудистой системы.
• Механизм развития внезапной сердечной смерти в подавляющем большинстве случаев связан с очень частыми неритмичными сокращениями желудочков сердца, в остальных случаях — с брадиаритмией (редким сердечным ритмом) и асистолией (остановкой сердца).

Заболевания, чаще всего являющиеся причинами внезапной сердечной смерти.

• Ишемическая болезнь сердца (нарушение кровотока по артериям сердца при появлении в них атеросклеротических бляшек – отложений холестерина (жироподобного вещества)) является причиной внезапной сердечной смерти в каждых трех из четырех случаев.
• Дилатационная кардиомиопатия (заболевание, при котором происходит увеличение полостей сердца, уменьшение толщины мышцы сердца и снижение силы сердечных сокращений).
• Гипертрофическая кардиомиопатия (заболевание, при котором происходит увеличение толщины некоторых участков мышцы сердца и уменьшение полостей сердца).
• Острый миокардит (воспаление сердечной мышцы).
• Аритмогенная дисплазия правого желудочка (заболевание, при котором в толщине мышцы правого желудочка сердца образуются участки жировой или соединительной ткани и которое сопровождается нарушениями ритма сердца).
• Аортальный стеноз (порок сердца, при котором имеется сужение в области клапана аорты и подклапанных структур).
• Пролапс митрального клапана (провисание одной или обеих створок двустворчатого клапана в полость левого предсердия при сокращении желудочков сердца).
• « Спортивное сердце» (изменения в сердце, возникающие вследствие длительных интенсивных физических нагрузок).
• Аномалии развития коронарных артерий (врожденное заболевание, при котором собственные артерии сердца имеют участки сужения или извитости).
• Синдром WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта) – врожденное изменение структуры сердца, при котором существует дополнительный проводящий путь для электрического импульса между предсердием и желудочком. Сопровождается высоким риском нарушений ритма сердца.
• Синдром удлиненного интервала QT — врожденная патология, при которой на электрокардиограмме (ЭКГ) выявляется удлинение интервала QT (параметр, который отражает электрическую активность желудочков сердца). Сопровождается высоким риском нарушений ритма сердца.
• Синдром Бругада (врожденное заболевание, при котором происходят периодические обмороки (потери сознания со снижением артериального давления) на фоне желудочковой тахикардии – учащенного сердечного ритма, источник которого  находится в желудочках сердца. Для синдрома Бругада характерна особенная картина на электрокардиограмме.
• Идиопатическая желудочковая тахикардия — заболевание, причина которого неизвестна. При нем внезапно происходят эпизоды желудочковой тахикардии – учащенного сердечного ритма, источник которого находится в желудочках сердца. Приступы прекращаются самостоятельно или приводят к смерти.
• Лекарственная проаритмия (возникновение нарушений ритма вследствие приема лекарственных препаратов).
• Выраженный электролитный дисбаланс (нарушения соотношения содержащихся в организме калия, натрия, кальция и магния – металлов, участвующих в разнообразных процессах в организме).
• Кокаиновая интоксикация (отравление кокаином – наркотическим веществом).
• Саркоидоз — заболевание, причина которого неизвестна. При саркоидозе в различных органах появляются гранулемы – мелкие плотные узелки, ограниченные участки воспаления.
• Амилоидоз (нарушение белкового обмена, при котором в органах откладывается амилоид – специфический комплекс из белка и углевода).
• Опухоли сердца — новообразования доброкачественного или злокачественного характера. Злокачественные опухоли редко возникают в самом сердце, чаще это проникновение опухолевых клеток из других органов путем прорастания или принесения током крови.
• Дивертикулы левого желудочка сердца (редкая врожденная особенность строения сердца, при которой имеется выпячивание всех слоев стенки сердца в виде мешка).
• Синдром обструктивного апноэ сна (остановка дыхания во время сна).
  • Данный синдром проявляется храпом, остановками дыхания во сне, дневной сонливостью.
  • Больные погибают преимущественно ночью.
  • Апноэ во время сна приводит к развитию остановок синусового узла (водителя ритма сердца), нарушениям проведения электрического импульса по сердцу.

 
Факторы риска внезапной сердечной смерти подразделяются на  основные  и второстепенные.

Основные факторы риска внезапной сердечной смерти:

• ранее перенесенная остановка сердца или гемодинамически значимая (то есть сопровождающаяся нарушениями гемодинамики – нормального движения крови по сосудам) желудочковая тахикардия (частый сердечный ритм, источник которого находится в желудочках);
• ранее перенесенный инфаркт миокарда (гибель участка сердечной мышцы вследствие прекращения поступления к нему крови);
• эпизоды потери сознания;
• снижение фракции выброса левого желудочка сердца (параметр, определяемый при эхокардиографии, характеризующий силу сердечной мышцы)  ниже 40%;
• желудочковая экстрасистолия (единичные сокращения сердца, стимулированные импульсом из желудочков, а не из синусового узла, как положено в норме) и/или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии (более пяти подряд сокращений сердца, стимулированных импульсом из желудочков).

Второстепенные факторы риска внезапной сердечной смерти:

• гипертрофия миокарда (утолщение мышцы) левого желудочка;
• артериальная гипертензия (повышение артериального давления);
• гиперлипидемия (повышение уровня в крови липидов – жироподобных веществ);
• сахарный диабет (заболевание, при котором нарушается поступление глюкозы – простейшего углевода – в клетки);
• курение (у подростков);
• избыточный вес;
• увеличение частоты сердечных сокращений более 90 в минуту;
• гиперсимпатикотония (повышение тонуса симпатического отдела (регулирующего функции внутренних органов) нервной системы, которое проявляется сухостью кожи, повышением артериального давления, расширением зрачков).

Вероятность внезапной сердечной смерти особенно значительно возрастает при сочетании нескольких факторов риска.

Группы пациентов с высоким риском внезапной сердечной смерти:

• больные, реанимированные после фибрилляции желудочков (частые неритмичные сокращения желудочков сердца) или внезапной сердечной смерти;
• больные с сердечной недостаточностью (снижением сократительной функции сердца);
• больные с ишемией миокарда (ухудшением притока крови к определенному участку мышцы сердца);
• больные с электрической нестабильностью (формирование более одного сокращения в ответ на один электрический импульс) мышцы левого желудочка;
• больные с выраженной гипертрофией (утолщением) левого желудочка сердца.

• Диагноз всегда устанавливается посмертно.  
• При вскрытии никогда не выявляются тяжелые поражения внутренних органов, которые могли бы вызвать смерть.
• Нетравматический характер, неожиданность и мгновенность смерти позволяют отличить внезапную сердечную смерть от других видов смерти еще до проведения вскрытия.
• Пациентам с заболеваниями, которые могут явиться причиной внезапной сердечной смерти, необходимо проводить обследования для выявления факторов риска ее развития для возможного воздействия на них.
  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб, если они есть (когда (как давно) появились боли в груди, перебои в работе сердца, слабость, одышка, эпизоды потери сознания, с чем пациент связывает появление этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни:
    • есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания;
    • есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердца, какие;
    • были ли в семье случаи внезапной смерти;
    • были ли травмы грудной клетки;
    • отмечаются ли наследственные заболевания (например, болезни накопления – заболевания, при которых в органах накапливаются вещества, отсутствующие в норме, например, амилоидоз — нарушение белкового обмена, при котором в органах откладывается амилоид – специфический комплекс из белка и углевода);
    • имеет ли пациент вредные привычки (для подростков);
    • принимал ли он длительно какие-нибудь препараты;
    • выявлялись ли у него опухоли;
    • контактировал ли он с токсичными (отравляющими) веществами.  
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, наличие отеков, явлений застоя в легких, пульс, измеряется артериальное давление. При аускультации (выслушивании) сердца определяются шумы.
  • Анализ крови и мочи. Проводится для выявления заболеваний систем кроветворения (образования крови) и мочевыделения, а также для определения наличия в организме воспалительных и опухолевых заболеваний.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), сахара крови, креатинина и мочевины (продукты распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки) для выявления сопутствующего поражения органов, электролитов (калий, натрий, кальций).
  • Развернутая коагулограмма (определение показателей свертывающей системы крови) — позволяет определить повышенную свертываемость крови, значительный расход факторов свертывания (веществ, используемые для построения тромбов – сгустков крови), выявить появление в крови продуктов распада тромбов (в норме тромбов и продуктов их распада быть не должно).
  • Токсикологическое исследование: определение концентрации в крови ряда лекарственных препаратов (хинидина, прокаинамида, трициклических антидепрессантов, дигоксина), так как при их передозировке возможно появление нарушений ритма.
  • Электрокардиография (ЭКГ).
    • У многих больных изменения на ЭКГ неспецифичны. 
    • При возникновении приступа аритмии (неправильного сердцебиения) электрокардиограмма позволяет определить ее вид и расположение ее источника. 
    • У ряда больных (например, при синдроме WPW – врожденном заболевании, при котором в сердце существует дополнительный проводящий путь для электрического импульса) на электрокардиограмме могут выявляться характерные изменения даже в состоянии покоя без каких-либо жалоб.
  • Суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограммы) — позволяет:
    • оценить сердечный ритм и его нарушения в период сна и бодрствования;
    • выявить ишемические изменения (нарушения питания при уменьшении притока крови к мышце сердца);
    • оценить переносимость физических нагрузок;
    • сравнить изменения электрокардиограммы с ощущениями пациента;
    • определить показатели, отражающие вероятность возникновения жизнеугрожающей аритмии.
  • Электрокардиография (ЭКГ) высокого разрешения – это электрокардиограмма с компьютерным усилением, усреднением и фильтрацией различных участков электрокардиограммы с их последующей математической обработкой. С помощью этого исследования можно регистрировать сигналы из участков мышцы сердца с нарушенным питанием или содержащих рубцы.
  • Нагрузочные ЭКГ-тесты — проводятся пациентам для уточнения реакции сердечно-сосудистой системы на физическую нагрузку.
    • Выполняется велоэргометрия (нагрузкой является вращение педалей велосипеда с различным сопротивлением) и тредмил-тест (в роли нагрузки выступает ходьба по беговой дорожке с различной скоростью). 
    • До, во время выполнения и после нагрузки больному выполняется непрерывная запись электрокардиограммы, периодически измеряется артериальное давление.
  • Электрофизиологическое исследование. При этом тонкий зонд через бедренную вену проводится  прямо в сердце. Является наиболее информативным методом диагностики нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека).
  • Эхокардиография (ЭхоКГ) – это ультразвуковое исследование сердца.
    • Обычно проводится совместно с допплеровским исследованием (изучением движения крови по сосудам и полостям сердца). 
    • При эхокардиографическом исследовании возможно определить размеры сердца и толщину его стенок, увидеть особенности строения сердца, определить изменения тока крови при нарушении функции клапанов сердца, оценить силу сердечных сокращений.
  • Полисомнография – метод длительной регистрации различных функций человеческого тела в период ночного сна. Позволяет выявить нарушения дыхания и ритма сердца, возникающие во сне.
  • Консультация эндокринолога и диетолога — необходима пациентам с ожирением для получения индивидуальных рекомендаций по нормализации массы тела и нарушенного обмена веществ.
  • Генетическое исследование (определение наличия у пациента генов, связанных с высоким риском определенных заболеваний) — может быть проведено у  молодых родственников, больных дилатационной кардиомиопатией (заболеванием, при котором происходит увеличение полостей сердца, уменьшение толщины его стенок и снижение силы сердечных сокращений) и гипертрофической кардиомиопатией (заболевание, при котором происходит утолщение участков стенки сердца с уменьшением его полостей) для принятия решения о возможности серьезных занятий спортом. В настоящее время известны далеко не все гены, отвечающие за появление данных заболеваний, поэтому генетическое исследование малоинформативно.
• Возможна также консультация детского кардиолога. 

• Медицинская помощь при внезапной сердечной смерти должна быть оказана как можно раньше, в первые 5-6 минут (лучше в первые 3 минуты, пока не произошло необратимых нарушений мозгового кровообращения).
• У большинства больных внезапная сердечная смерть возникает вне пределов медицинского учреждения – на работе, дома, на улице.
  • Таким людям первая помощь должна быть оказана теми, кто находится рядом, независимо от наличия у них медицинского образования.
  • В некоторых странах мероприятиям помощи при внезапной сердечной смерти обязательно обучают полицейских, пожарных.
• Большинство внезапно умерших не имеют несовместимых с жизнью изменений сердца и при оказании им своевременной помощи могут быть успешно реанимированы (оживлены).
• Сердечно-легочная реанимация (дыхание « рот-в-рот» и непрямой массаж сердца (периодические надавливания на грудную клетку, способствующие выталкиванию крови из полостей сердца) позволяют выиграть время до прибытия врачей с дефибриллятором (прибором для восстановления сердечного ритма путем нанесения электрического удара на грудную клетку)).  
• Дефибрилляция (нанесение электрических ударов передней грудной стенке) является единственным возможным способом восстановления сердечного ритма.
• В случае успешных реанимационных мероприятий пациент должен быть госпитализирован в отделение кардиологии или кардиореанимации, обследован для выявления причин, из-за которых могла произойти внезапная сердечная смерть. В дальнейшем он должен постоянно соблюдать меры профилактики внезапной сердечной смерти.

• По данным Всемирной организации здравоохранения, каждую неделю от внезапной сердечной смерти умирает 30 человек на 1 миллион населения.
• Каждый десятый умерший в мире погибает именно от внезапной сердечной смерти.
• При вскрытии у умерших от внезапной сердечной смерти отсутствуют грубые изменения внутренних органов, несовместимые с жизнью. Поэтому в случае успешных реанимационных мероприятий и выполнения профилактических мер пациент может прожить еще длительный срок.

Профилактика внезапной сердечной смерти у детей имеет свои особенности. Необходимы:

• систематические профилактические медицинские обследования детей (2 раза в год);
• уменьшение воздействия стрессовых факторов на ребенка;
• индивидуально подобранные физические нагрузки (то есть усталость не должна сопровождаться болью в области сердца, головокружениями, выраженной одышкой, резкой слабостью);
• немедленное прекращение физической активности и обращение за медицинской помощью при появлении первых признаков патологии сердца (боли в грудной клетке, головокружение, повышенная утомляемость и др.);
• исключение интенсивных нагрузок во время острых простудных и инфекционных (заразных) заболеваний;
• исключение перегревания организма (горячие ванны, душ, сауна) и физической активности при высокой температуре окружающей среды в связи с риском потери жидкости и микроэлементов (натрия, калия), увеличивающих частоту сердцебиения и риск развития нарушений ритма сердца;
• формирование здорового образа жизни: профилактика курения (для подростков), приема алкоголя (для подростков), употребления жирной пищи.