Системная красная волчанка и инфаркт миокарда

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани и сосудов и, как следствие, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма.

В развитии системной красной волчанки определенную роль играют гормональные нарушения, в частности, увеличение количества эстрогенов. Этим объясняется тот факт, что заболевание чаще регистрируется у молодых женщин и девушек-подростков. Согласно некоторым данным, в возникновении патологии большую роль играют вирусные инфекции, интоксикации химическими веществами.

Данный недуг относится к аутоиммунным заболеваниям. Его сущность заключается в том, что иммунная система на какой-то раздражитель начинает вырабатывать антитела. Они отрицательно сказываются на здоровых клетках, так как поражают их ДНК-структуру. Таким образом, из-за антител происходит негативное изменение соединительной ткани и сосудов.

Причины возникновения

Какие причины способствуют развитию системной красной волчанки, и что это за болезнь? Этиология заболевания неизвестна. В развитии его предполагают роль вирусной инфекции, а также генетических, эндокринных и метаболических факторов.

У больных и их родственников обнаруживают лимфоцитотоксические антитела и антитела к двуспиральной РНК, являющиеся маркерами персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии капилляров поврежденных тканей (почек, кожи) выявляют вирусоподобные включения; на экспериментальных моделях вирус идентифицирован.

СКВ встречается преимущественно у молодых (20—30 лет) женщин, однако случаи заболевания нередки у подростков и людей более старшего возраста (более 40—50 лет). Среди заболевших отмечается только 10% мужчин, однако болезнь протекает у них тяжелее, чем у женщин. Провоцирующими факторами часто оказываются инсоляция, лекарственная непереносимость, стресс; у женщин — роды или аборт.

Классификация

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.
Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Также в течении заболевания выделяют три основных стадии:

Минимальная. Присутствуют незначительные головные и суставные боли, периодическое повышение температуры тела, недомогание, а также начальные кожные признаки болезни.
Умеренная. Значительное поражение лица и тела, вовлечение в патологический процесс сосудов, суставов, внутренних органов.
Выраженная. Наблюдаются осложнения со стороны внутренних органов, головного мозга, кровеносной системы, опорно-двигательного аппарата.

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Симптомы красной волчанки

У взрослых системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер.

Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ. В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

Общие симптомы СКВ:

Болезненность и припухание суставов, мышечная боль;
Необъяснимая лихорадка;
Синдром хронической усталости;
Высыпания на коже лица красного цвета или смена окраски кожиных покровов;
Боли в грудной клетке при глубоком дыхании;
Усиленное выпадение волос;
Побеление или посинение кожи пальцев кистей или стоп на холоде или при стрессе (синдром Рейно);
Повышенная чувствительность к солнцу;
Припухание (отеки) ног и/или вокруг глаз;
Увеличение лимфатических узлов.

К дерматологическим признакам заболевания относят:

Классическую сыпь на переносице и щеках;
Пятна на конечностях, туловище;
Облысение;
Ломкость ногтей;
Трофические язвы.

Слизистые оболочки:

Покраснение и изъязвление (появление язв) красной каймы губ.
Эрозии (поверхностные дефекты – « разъедания» слизистой оболочки) и язвы на слизистой оболочке полости рта.
Люпус-хейлит – выраженный плотный отек губ, с плотно прилежащими друг к другу сероватых чешуек.

Читайте также: Рыбьи жир при инфаркте

Поражение сердечно-сосудистой системы:

Волчаночный миокардит.
Перикардит.
Эндокардит Либмана-Сакса.
Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
Васкулиты.

При поражениях нервной системы самым частым проявлением является астенический синдром:

Слабость, бессонница, раздражительность, подавленность, головные боли.

При дальнейшем прогрессировании возможно развитие эпилептических припадков, нарушение памяти и интеллекта, психозы. У некоторых больных развивается серозный менингит, неврит зрительного нерва, внутричерепная гипертензия.

Нефрологические проявления СКВ:

Люпус-нефрит – воспалительное заболевание почек, при котором происходит утолщение мембраны клубочков, откладывается фибрин, образуются гиалиновые тромбы. В случае отсутствия адекватного лечения у больного может развиваться стойкое снижение функций почек.
Гематурия или протеинурия, которая не сопровождается болью и не беспокоит человека. Нередко это единственное проявление волчанки со стороны мочевыводящей системы. Поскольку в настоящее время своевременно проводится диагностика СКВ и начинается эффективное лечение, то острая почечная недостаточность развивается только в 5% случаев.

Желудочно-кишечный тракт:

Эрозивно-язвенное поражение – больных беспокоят отсутствие аппетита, тошнота, рвота, изжога, боль в различных отделах живота.
Инфаркт кишечника вследствие воспаления сосудов, кровоснабжающих кишечник, – развивается картина « острого живота» с высокоинтенсивными болями, локализующимися чаще вокруг пупка и в нижних отделах живота.
Волчаночный гепатит – желтуха, увеличение размеров печени.

Поражение легких:

Плеврит.
Острый волчаночный пневмонит.
Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
Легочная гипертензия.
Тромбоэмболия легочной артерии.
Бронхиты и пневмонии.

Предположить у себя волчанку до визита к врачу практически невозможно. Обратитесь за консультацией, если у вас появилась необычная сыпь, температура, боли в суставах, утомляемость.

Системная красная волчанка: фото у взрослых

Как выглядит системная красная волчанка, предлагаем к просмотру подробные фото.

Диагностика

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков.
В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной.

Система включает в себя следующие критерии:

симптом бабочки:
дискоидная сыпь;
образование язв на слизистых оболочках;
поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
поражение мозга, судороги, психоз;
повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
артрит – поражение двух или более суставов;
полисерозит;
снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).
появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки.

Основная цель лечения системной красной волчанки – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики. Больным назначаются различные типы препаратов.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное излечение волчанки невозможно. Поэтому терапия подбирается так, чтобы уменьшить проявления симптомов, приостановить воспалительный, а также аутоиммунный процессы.

Тактика лечения СКВ строго индивидуальна и может меняться со временем заболевания. Диагностика и лечение волчанки — часто объединенные усилия пациента и врачей, специалистов различных специальностей.

Современные препараты для лечения волчанки:

Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.) — это сильнодействующие препараты, которые борются с воспалением при волчанке.
Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.) — препараты, подавляющие иммунную систему, могут быть очень полезны при волчанке и других аутоиммунных болезнях.
Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт).
Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция).
Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков.
Нестероидные противовоспалительные препараты — могут использоваться для лечения воспаления, отека и болей, вызванных волчанкой.
Симптоматическое лечение.

Если вы страдаете волчанкой, можно предпринять несколько шагов, чтобы помочь себе. Простые меры могут сделать обострения реже, а также повысить качество вашей жизни:

Откажитесь от курения.
Регулярно тренируйтесь.
Придерживайтесь здорового рациона.
Берегитесь солнца.
Адекватный отдых.

Прогноз для жизни при системной волчанке неблагоприятен, но последние достижения медицины и применение современных лекарственных препаратов дают шанс на продление жизни. Уже более 70% больных живут более 20 лет после первичных проявлений заболевания.

В то же время врачи предупреждают, что течение болезни индивидуально, и если у одной части пациентов СКВ развивается медленно, то в других случаях возможно стремительное развитие болезни. Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно и спонтанно, что угрожает тяжелыми последствиями.

Источник

1. Никитина Н.М., Афанасьев И.А., Ребров А.П. Коморбидность у больных ревматоидным артритом. Научно-практическая ревматология. 2015;53(2):149-54. DOI: 10.14412/1995-4484-2015-149–154

2. Moltó A, Nikiphorou E. Comorbidities in Spondyloarthritis. Frontiers in Medicine. 2018;5:62. DOI: 10.3389/fmed.2018.00062

3. Попкова Т.В., Алекберова З.С., Александрова Е.Н., Булгакова О.В., Насонов Е.Л. Факторы риска кардиоваскулярных нарушений и атеросклероза при системной красной волчанке. Научно-Практическая Ревматология. 2004;4:10-4

4. Di Minno M, Iervolino S, Lupoli R, Russolillo A, Coppola A, Peluso R et al. Cardiovascular Risk in Rheumatic Patients: The Link between Inflammation and Atherothrombosis. Seminars in Thrombosis and Hemostasis. 2012;38(05):497–505. DOI: 10.1055/s-0032-1306433

5. Peters MJL, Symmons DPM, McCarey D, Dijkmans BAC, Nicola P, Kvien TK et al. EULAR evidence-based recommendations for cardiovascular risk management in patients with rheumatoid arthritis and other forms of inflammatory arthritis. Annals of the Rheumatic Diseases. 2010;69(2):325–31. DOI: 10.1136/ard.2009.113696

6. Алекберова З.С., Александрова Е.Н., Алексеева Л.И. и др. под редакцией Насонова Е.Л. Российские клинические рекомендации. Ревматология. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. – 456 с. ISBN 978-5-9704-4261-6

7. Насонов Е.Л., Насонова В.А. Ревматология: национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа; 2008. – 714 с. ISBN 978-5-9704-0672-4

8. Stojan G, Petri M. Atherosclerosis in Systemic Lupus Erythematosus: Journal of Cardiovascular Pharmacology. 2013;62(3):255–62. DOI: 10.1097/FJC.0b013e31829dd857

9. Esdaile JM, Abrahamowicz M, Grodzicky T, Li Y, Panaritis C, du Berger R et al. Traditional Framingham risk factors fail to fully account for accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus. Arthritis and Rheumatism. 2001;44(10):2331–7. DOI: 10.1002/1529-0131(200110)44:10<2331::aid-art395>3.0.co;2-i

10. Manzi S, Meilahn EN, Rairie JE, Conte CG, Medsger TA, Jansen-McWilliams L et al. Age-specific Incidence Rates of Myocardial Infarction and Angina in Women with Systemic Lupus Erythematosus: Comparison with the Framingham Study. American Journal of Epidemiology. 1997;145(5):408–15. DOI: 10.1093/oxfordjournals.aje.a009122

11. Карпенко Ю.Ю., Судаков А.В. Патология внутренних органов при поздней стадии системной красной волчанки. Системный анализ и управление в биомедицинских системах. 2011;10(4):936–41

12. Ильина А.Е., Клюквина Н.Г., Александрова Е.Н., Попкова Т.В., Новиков А.А., Новикова Д.С. и др. Растворимые рецепторы α-фактора некроза опухолей: связь с атеросклеротическим поражением сосудов при системной красной волчанке у мужчин. Терапевтический архив. 2006;78(6):20–4

13. Rajagopalan S, Somers EC, Brook RD, Kehrer C, Pfenninger D, Lewis E et al. Endothelial cell apoptosis in systemic lupus erythematosus: a common pathway for abnormal vascular function and thrombosis propensity. Blood. 2004;103(10):3677–83. DOI: 10.1182/blood-2003-09-3198

14. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром. – М.: Литтерра, 2004. – 440 с. ISBN 978-5-98216-010-2

15. Bessant R, Duncan R, Ambler G, Swanton J, Isenberg DA, Gordon C et al. Prevalence of conventional and lupus-specific risk factors for cardiovascular disease in patients with systemic lupus erythematosus: A case–control study. Arthritis & Rheumatism. 2006;55(6):892–9. DOI: 10.1002/art.22343

16. Решетник Т.М., Алекберова З.С., Александрова Е.Н. Клиникоиммунологические аспекты антифосфолипидного синдрома. Вестник Российской Академии медицинских наук. 2003;7:31–4

17. Margarita A LL. Atherosclerosis in Primary Antiphospholipid Syndrome: Summary of Clinical and Pathogenic Evidence. Journal of Clinical & Experimental Cardiology. 2014;5(2):293. DOI: 10.4172/2155-9880.1000293

18. Насонов Е.Л. Антифосфолипидный синдром: диагностика, клиника, лечение. Русский Медицинский Журнал. 1998;6(18):4–6

19. Wu R, Nityanand S, Berglund L, Lithell H, Holm G, Lefvert AK. Antibodies Against Cardiolipin and Oxidatively Modified LDL in 50-Year-Old Men Predict Myocardial Infarction. Arteriosclerosis, Thrombosis, and Vascular Biology. 1997;17(11):3159–63. DOI: 10.1161/01.ATV.17.11.3159

20. Vaarala O, Mänttäri M, Manninen V, Tenkanen L, Puurunen M, Aho K et al. Anti-Cardiolipin Antibodies and Risk of Myocardial Infarction in a Prospective Cohort of Middle-Aged Men. Circulation. 1995;91(1):23–7. DOI: 10.1161/01.CIR.91.1.23

21. Roman MJ, Shanker B-A, Davis A, Lockshin MD, Sammaritano L, Simantov R et al. Prevalence and Correlates of Accelerated Atherosclerosis in Systemic Lupus Erythematosus. New England Journal of Medicine. 2003;349(25):2399–406. DOI: 10.1056/NEJMoa035471

22. Manzi S, Selzer F, Sutton-Tyrrell K, Fitzgerald SG, Rairie JE, Tracy RP et al. Prevalence and risk factors of carotid plaque in women with systemic lupus erythematosus. Arthritis and Rheumatism. 1999;42(1):51–60. DOI: 10.1002/1529-0131(199901)42:1<51::AID-ANR7>3.0.CO;2-D

23. Asanuma Y, Oeser A, Shintani AK, Turner E, Olsen N, Fazio S et al. Premature Coronary-Artery Atherosclerosis in Systemic Lupus Erythematosus. New England Journal of Medicine. 2003;349(25):2407–15. DOI: 10.1056/NEJMoa035611

24. Toloza SMA, Uribe AG, McGwin G, Alarcón GS, Fessler BJ, Bastian HM et al. Systemic lupus erythematosus in a multiethnic US cohort (LUMINA): XXIII. Baseline predictors of vascular events: Predictors of Vascular Events in SLE. Arthritis & Rheumatism. 2004;50(12):3947–57. DOI: 10.1002/art.20622

25. McMahon M, Grossman J, Skaggs B, FitzGerald J, Sahakian L, Ragavendra N et al. Dysfunctional proinflammatory high-density lipoproteins confer increased risk of atherosclerosis in women with systemic lupus erythematosus. Arthritis & Rheumatism. 2009;60(8):2428–37. DOI: 10.1002/art.24677

26. Pengo V, Bison E, Ruffatti A, Iliceto S. Antibodies to oxidized LDL/β2-glycoprotein I in antiphospholipid syndrome patients with venous and arterial thromboembolism. Thrombosis Research. 2008;122(4):556–9. DOI: 10.1016/j.thromres.2007.12.028

27. Gualtierotti R, Biggioggero M, Meroni PL. Cutting-Edge Issues in Coronary Disease and the Primary Antiphospholipid Syndrome. Clinical Reviews in Allergy & Immunology. 2013;44(1):51–6. DOI: 10.1007/s12016-011-8268-9

28. Meroni PL, Raschi E, Testoni C, Borghi MO. Endothelial cell activation by antiphospholipid antibodies. Clinical Immunology. 2004;112(2):169–74. DOI: 10.1016/j.clim.2004.02.015

29. Rho YH, Chung CP, Oeser A, Solus J, Raggi P, Gebretsadik T et al. Novel cardiovascular risk factors in premature coronary atherosclerosis associated with systemic lupus erythematosus. The Journal of Rheumatology. 2008;35(9):1789–94. PMID: 18634156

30. Hansson GK, Hermansson A. The immune system in atherosclerosis. Nature Immunology. 2011;12(3):204–12. DOI: 10.1038/ni.2001

Источник

Поражение сердца при системной красной волчанке проявляется в виде волчаночного кардита.

Суставно-сердечный синдром при системной красной волчанке вследствие характерных особенностей позволяет отличать это заболевание от ревматизма. Волчаночный кардит нередко составляет сущность обострения болезни, является непосредственной причиной госпитализации. Он снижает трудоспособность и в известной мере омрачает прогноз, в то же время представляет благоприятный объект для правильно проводимой гормональной терапии.

Перикард и его строение

При системной красной волчанке поражаются все отделы сердца. Наиболее постоянным и наиболее длительно определяющим сердечную симптоматику, субъективные ощущения и электрокардиографические изменения является волчаночный миокардит.

Поражение перикарда в виде волчаночного перикардита часто делает наиболее очевидным, как и при ревматизме, раннее участие сердца в клинике системной красной волчанки.

Поражение клапанного аппарата сердца редко достигает такой степени, чтобы вызвать само по себе существенные гемодинамические нарушения, однако оно настолько характерно, что служит одним из важных оснований для подтверждения диагноза системной красной волчанки на вскрытии.

Характерной особенностью волчаночного кардита является его значительная обратимость. Основные гемодинамические показатели (скорость кровотока, сердечный индекс) длительное время остаются малонарушенными, а если и изменяются, то относительно кратковременно. Таким образом, даже после перенесенных тяжелых сердечных атак сердечная недостаточность развивается лишь сравнительно редко; в этих случаях более благоприятное действие, чем сердечные гликозиды, обычно оказывают стероидные гормоны, средства мочегонные и нормализующие электролитный обмен, сосудо- и бронхорасширяющие (резерпин, эуфиллин), осторожно применяемые антикоагулянты.

Оболочки сердца: перикард, миокард, эндокард

В то же время следует иметь в виду, что сердечная недостаточность у больных системной красной волчанкой может в определенной степени зависеть от перегрузки правого сердца при фиброзе легких и легочных васкулитах или от перегрузки левого сердца при прогрессирующем поражении почек с гипертоническим синдромом (артериальная гипертония) и почечной недостаточностью. Иногда перегрузка сердца в целом развивается и от анемии того или иного происхождения (элементы анемического сердца) и нередко от вызванных гормональной терапией нарушений электролитного и водного обмена. Эти в не сердечные причины и недостаточности сердца приобретают большое значение в связи с тем, что пока не удается надежно задержать современными методами лечения развитие прогрессирующего поражения легких и особенно почек.

Таким образом, поражение сердца при системной краской волчанке представляется по своему генезу более сложным, чем например, при таких чаще встречающихся менее редких причинах сердечной недостаточности, как ревматический порок сердца или коронарный атеросклероз (хотя, конечно, и при ревматических пороках сердца или при активном ревматизме также нередко недоучитывается значение легочных тромбоваскулитов и других возможных причин перегрузки сердца).

Миокард

Эмболические осложнения, даже при наличии волчаночного эндокардита, весьма редки, вероятно, вследствие редкости мерцательной аритмии, а также, возможно, вследствие высокой фибринолитической активности крови при системной красной волчанке.

На поражение сердца при системной красной волчанке давно обращено внимание. Уже Kaposi, внесший огромный вклад в историю изучения системной красной волчанки, упоминает одышку, тахикардию до 116 ударов в минуту, аритмичный пульс, бурно развивающийся коллапс. Harvey и соавторы (1951) обнаруживали у 55 % больных в различные периоды болезни изменения пери-, мио- или эндокарда. По сводной парижской статистике, поражения сердца наблюдались в 17 из 35 случаев (Degeorges и Slama, 1962).

Характеристика отдельных, наиболее частых при системной красной волчанке сердечных и сердечно-сосудистых синдромов понятна на основании сказанного выше, хотя и заслуживала бы более подробного описания. Коротко можно сказать, что при системной красной волчанке чаще, несомненно, имеет место малое поражение сердца — эндокардит или умеренный эндо-, мио- и перикардит. Реже наблюдается более выраженный перикардиальный синдром и острый тяжелый миокардит и совсем нечасто — хроническое легочное сердце.

Источник