Сердечная недостаточность при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз — это хроническое, рецидивирующее разрушение миелиновых оболочек нервных волокон (аксонов) головного и спинного мозга, при котором наблюдается снижение скорости передачи импульса по нейронным путям.

Патологический процесс манифестирует в молодые годы, в основном около 30 лет. Страдают и дети, но в несколько раз реже. Это же касается больных за 50.

Прогрессирование очень медленное, пациент обнаруживает, что что-то не так, когда патология достигает значительных «успехов» в разрушении организма.

Расстройство можно держать под контролем, есть шансы остановить прогрессирование болезни. Но полностью вылечить отклонение не получится, по крайней мере, при сегодняшнем развитии медицины.

Препараты для коррекции недешевы, потому и рутинную медицинскую помощь получить трудно. Прогнозы во многом зависят от момента начала терапии.

Механизм развития

Склероз — это хроническое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором скорость и качество передачи импульса существенно замедляется.

Не стоит путать научную терминологию с обывательским пониманием сути явления.

Такое понятие как «склероз» не имеет ничего общего со старческими проблемами с памятью. Это слово означает область рубцевания, замещения функционально активных тканей «пробкой», которая просто занимает место.

Что касается «рассеянности», тут речь идет о множественности очагов в головном и спинном мозге, их неравномерном распределении в нервных тканях.

В основе расстройства лежит разрушение миелиновой оболочки проводящих путей (аксонов). Если говорить подробнее, именно этот наружный слой предотвращает неправильное движение нервного сигнала. Чтобы лучше понять, достаточно представить себе электрический кабель без изоляции.

Как только патологический процесс начинается, сигнал не может двигаться по сети.

Результат — сначала частичная, а затем и полная утрата функций отдельных структур головного мозга. Страдают зрение, слух, органы чувств, также двигательная активность. Может быть комплекс негативных проявлений и последствий.

Разрушение миелиновой оболочки (демиелинизация) происходит в результате аутоиммунного воспаления. То есть клетки собственного иммунитета атакуют миелин. Это основа патологического состояния.

Разрушение миелина сопровождается склерозированием пораженного участка. Иными словами заращением рубцовой тканью, в виде бляшки, которая не несет никаких функций, но замещает миелиновую оболочку.

Если говорить о происхождении нарушения, триггером, толчком может послужить любой негативный фактор.

Механизмы развития РС будут такими:

• Гормональные сбои. Нарушения нормального фона специфических веществ. Задействован может быть любой орган эндокринной системы: от гипофиза до надпочечников.
• Механические повреждения головного или спинного мозга. При получении травм: ушибов, переломов позвоночника, ЧМТ и прочих негативных состояний.
• Воздействие на организм ионизирующего излучения. Радиации.
• Стрессовые факторы. Точную роль установить пока что сложно.
• Расстройства работы иммунитета. На фоне перенесенных ранее инфекций или других воспалительных явлений.
• Генетическая предрасположенность.

Наследственный фактор играет едва ли не ключевую роль в развитии патологического процесса. У пациентов, произошедших от предков с рассеянным склерозом вероятность столкнуться с болезнью в 3-4 раза выше, чем у здоровых людей без отягощенного анамнеза.

По всей видимости, основная причина опять же в генетически запрограммированных особенностях работы иммунитета. Таким образом рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное заболевание.

Сюда же стоит отнести неправильное питание, проживание в экологически неблагоприятных областях и регионах планеты, постоянное воздействие высоких доз ультрафиолета на организм, равно как и недостаток солнечного света. Список можно продолжать и дальше.

Ученые сходятся во мнении, что в основе этиологии болезни лежит взаимодействие внешних и внутренних факторов.

Классификация

Подразделение патологического процесса проводится по характеру течения болезни. Называют 4 разновидности расстройства.

Рецидивирующая

Рецидивирующая форма течения рассеянного склероза —  самая распространенная. Как и следует из названия, для нее типично чередование периодов восстановления функций мозга с моментами обострений.

Как часто происходят рецидивы, сказать трудно. В среднем, ремиссия продолжается до нескольких месяцев и даже лет. Возможно очень вялое течение патологического процесса.

При ремитирующем варианте рассеянного склероза нервные ткани разрушаются только в моменты обострений. Затем все приходит в норму. Отклонение останавливается в развитии и даже регрессирует без сторонней помощи.

Прогнозы при обнаруженном ремитирующим склерозе на ранней стадии позитивные.

Первично-прогрессирующая разновидность

Начинается незаметно, протекает очень тихо и постепенно разрушает нервные ткани пациента. Человек не замечает развития патологического процесса.

Характерная клиническая картина обнаруживается тогда, когда для эффективности лечения время уже упущено. Остается бороться с симптомами и хоть как-то повышать качество жизни страдающего.

Характерная черта этой формы — отсутствие ремиссий и непрерывное течение.

Вторично-прогрессирующая разновидность

Начинается как рецидивирующий патологический процесс. Спустя несколько месяцев или лет заболевание меняет характер развития и течет непрерывно, разрушая нервные ткани пациента.

Качественное восстановление возможно только в момент, когда критических отклонений и постоянного прогрессирования пока еще нет.

Единственный способ обнаружить рассеянный склероз — это каждый год проходить неврологические осмотры. Если человек в группе риска, то каждые 6 месяцев.

Прогрессирующе-ремитирующая разновидность

Встречается примерно в 5% от общего количества клинических случаев.

Стартует медленно. Затем в течение 2-3 месяцев в галопирующем темпе начинает разрушать центральную нервную систему.

Не проходит, не останавливается и уж тем более не регрессирует. Очень плохо поддается лечению. По непонятным пока причинам встречается в основном у детей и пациентов после тяжелых болезней.

Распознать рассеянный склероз нужно в первые 6-12 месяцев, пока дистрофические процессы не достигли пика, когда помочь уже трудно или невозможно. Терапия продолжается всю жизнь.

Симптомы

Клиническая картина зависит от формы расстройства, его тяжести, а также от локализации очагов демиелинизации.

Пока степень поражения минимальная, функции измененных нейронов берут на себя здоровые нервные ткани. Так достигается компенсация патологического состояния.

Затем, заболевание манифестирует явными, но неспецифическими признаками.

Обнаруживаются такие проявления:

• Головокружение. Возникает спонтанно, без видимых причин. Может привести к падению и травмам. Точно так же, без действий со стороны проходит и устраняется.
• Рвота. Однократная. Независимо от приема пищи. В том числе на полностью пустой желудок.
• Шаткость походки и расстройства координации — это признак по которому можно заподозрить рассеянный склероз на ранней стадии. Пройти по ровной прямой линии становится просто невозможно.

Внимание:

Симптом может пройти или сохраниться до начала терапии. Пока не подействуют методы коррекции патологического процесса.

• Нистагм. Ритмичные движения глаз вправо-влево без волевого усилия пациента. Это результат нарушения работы черепных нервов. Симптом проходит так же быстро, как и начался.

Затем, как только болезнь достигает определенной степени «зрелости», симптомы рассеянного склероза включают в себя неврологический дефицит и психические расстройства.

Вот некоторые возможные проявления нарушения:

• Потеря зрения. Сначала частичная, в форме скотом. Слепых пятен, которые выглядят как черные заслоны в поле видимости.

Затем, по мере прогрессирования болезни может случиться все что угодно. В том числе полная утрата способности видеть.

Но на развитие такого критического осложнения обычно нужен ни один год постоянного прогрессирования заболевания.

• Расстройства слуха. Проблемы с восприятием речи, прочих стимулов шумового ряда. Это характерная черта рассеянного склероза, опухолей, воспалительных процессов, нарушений кровообращения. Разграничить диагнозы на глаз невозможно. Нужно специальное обследование инструментальными методами.
• Типичный симптом рассеянного склероза — проблемы с дикцией, речью. Человек сначала слишком сильно чеканит фразы и отдельные звуки. Затем страдает выговор из-за частичного пареза лицевых мышц, отвечающих за артикуляцию.

Потом добавляется еще и психический компонент, пациент начинает путаться в лексических средствах. Наблюдается тотальная потеря способности нормально изъясняться.

Но это признак выраженной стадии патологического процесса. До него доводить не следует.

• Нарушения двигательной активности. Способности ходить самостоятельно. Наблюдается выраженная слабость мышц конечностей. Пациенты вынуждены перемещаться с тростью. Затем, если ничего не предпринять, пересаживаются в инвалидное кресло.

Тот же исход возможен при резистентных формах рассеянного склероза, который не поддаются нормальному лечению.

• Гиперкинезы. Чрезмерная подвижность мышц. Разновидность судорог. Наблюдаются самопроизвольные подергивания мускулов. Пациент не контролирует эти явления. Они доставляют очень много дискомфорта, особенно в ночное время. Когда человек пытается заснуть.
• Тремор. Дрожание кончиков, пальцев, подбородка, головы. Особенно при намерении совершить произвольные движения. Например, при повороте в сторону, выпрямлении рук.
• Парезы. Проявление запущенной формы патологического процесса. Частичная потеря способности двигаться, чувствовать. Обычно страдают нижние конечности или структуры с одной стороны. Половина тела. Все зависит от точного очага нарушения нервной проводимости.
• Параличи. Полная потеря чувствительности тканей, способности двигаться. Расстройство может затронуть руки, ноги или сразу все конечности тела.
• Нарушения настроения. Первые признаки рассеянного склероза имеют нефизический характер, среди них депрессии, резкие перепады эмоционального фона, раздражительность, немотивированная агрессия. Постепенно проявления болезни будут только усиливаться.
• Расстройства поведения. Неадекватность.

Чуть позже в нарушение вовлекается и когнитивная сфера. Снижается интеллект, личность начинает деградировать.

Вместе с тем нужно понимать, что список симптомов у конкретного пациента будет отличаться от теоретической выкладки. У одного человека превалируют двигательные нарушения, у другого — зрительные, и так далее.

Неврологический дефицит — далеко не приговор. С патологией можно и нужно бороться.

Ранние симптомы рассеянного склероза включают в себя легкие изменения в работе зрительного, слухового анализаторов, слабость мышц, расстройства координации. По ним нужно ориентироваться.

При первых же подозрительных признаках, имеет смысл обращаться к врачу.

Причины

Факторы развития заболевания неспецифичные. Нет таких триггеров, которые вызывают именно рассеянный склероз. Вот лишь некоторые возможные провокаторы:

• Неправильное питание. Высокое содержание в рационе жиров животного происхождения, алкоголя ассоциировано с повышенным риском.
• Перенесенные инфекции. Бактериальные или вирусные. После любого септического процесса возможно развитие болезни. Точную вероятность не скажет никто. Единственный способ уберечься от негативных последствий — вовремя пролечить инфекцию. Плюс, не лишним будет укрепить иммунитет после выздоровления.
• Стрессы. Психическое напряжение. Повышает вероятность расстройства, но непосредственно его не обуславливает.
• Наследственность. Генетический фактор считается одним из основных. Потому пациентам с отягощенным анамнезом нужно проверяться у невролога каждые полгода. Чтобы вовремя поймать патологический процесс и начать лечить его на ранней же стадии.
• Радиация. Ионизирующее излучение сказывается на нервных тканях крайне негативно. Возможны опухоли, области демиелинизации, что угодно.
• Экологически неблагоприятная ситуация. С высокой степенью загрязненности воздуха, почвы, воды.
• Травмы. Повреждения головного мозга (в том числе банальные сотрясения), позвоночника. Как скоро явление скажется на организме и случится ли это вообще — никто заранее не определит.

Но такие пациенты также попадают в группу повышенного риска. Проверяться в профилактическом порядке нужно каждые 6 месяцев.

• Гормональные сбои. Нарушения работы гипофиза, надпочечников, щитовидки, поджелудочной железы, репродуктивных структур. Сказаться может все, что угодно.
• Курение. Потребление никотина повышает вероятность развития болезни примерно на 30-40%. Оценки врачей разнятся.

Рассеянный склероз провоцируется аутоиммунным воспалением структур головного мозга на микроуровне. В этом контексте проблему и нужно рассматривать.

Диагностика

Обследованием больных (предположительно) занимаются неврологи. Путей обнаружить заболевание несколько, в основном, это инструментальные процедуры.

Вот примерный перечень методик:

• Устный опрос пациента. Нужно выявить симптомы, оценить их в системе, чтобы понять, в чем суть проблемы.
• Сбор анамнеза. Изучение происхождения болезни.
• Рутинные неврологические исследования.
• Функциональные тесты. Имеет смысл оценить некоторые специфические моменты.

Типичным считается симптом Лермитта. Человека просят чуть согнуться вперед. При этом пациент испытывает прострел в области нижних конечностей, будто его ударили током. Это результат нарушения нервной проводимости.

• МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением. Основная методика диагностики рассеянного склероза. Врач получает визуальные данные, определяет точные размеры, расположение областей демиелинизации, стадию патологического процесса.

Эта же методика применяется в рамках дифференциальной диагностики, отграничения опухолей мозга от склероза и прочих проблем.

Обследование требует минимума времени.

Лечение

Восстановить уже разрушенную миелиновую оболочку крайне трудно, и препаратов, эффективно решающий эту задачу еще не изобретено.

Терапия направлена на устранение симптомов и замедление прогрессирования болезни. 

Используются препараты нескольких групп:

• Кортикостероиды. Митилпреднизолон, Дексаметазон. На протяжении 3-4 дней, недели максимум. Затем делают перерыв и повторяют схему. Так до 3-4 раз, пока не удастся перевести состояния в ремиссию или убрать симптомы.
• Препараты группы иммуномодуляторов и супрессоров. Первые увеличивают активность защитных сил. Вторые — снижают интенсивность ответа организма, разрушения структур головного мозга. Применяются в пропорциональных сочетаниях.
• Есть экспериментальные или просто недостаточно известные в отечественной практике препараты для ремиелинизации тканей мозга (восстановления «изоляции» нейронов). Например недавно разработанный в России Ксемус.
• Симптоматические средства включают в себя медикаменты от повышенного артериального давления, антиоксиданты, медикаменты группы противосудорожных.
• Раз в несколько месяцев проводится плазмаферез. Очищение жидкой фракции крови от токсичных веществ, избытка цитокинов и прочих структур, которые вызывают дальнейшее разрушение тканей головного мозга.

Лечение рассеянного склероза решает две задачи: устраняет симптомы патологического процесса и замедляет прогрессирование болезни (в идеале и вовсе останавливает развитие, обращает его вспять).

Пациент должен постоянно наблюдаться у невролога. Рекомендованы консультации каждые месяц или чаще. Зависит от особенностей клинической ситуации.

Прогнозы

К несчастью, радикальным образом болезнь не вылечить. Остается брать ее под контроль, тормозить течение и прогрессирование.

Перспективы восстановления зависят от типа нарушения:

• Прогноз при рассеянном склерозе в ремитирующей форме всегда благоприятный. Выживаемость близится к 100%, при должно лечении пациент не испытывает ни снижения качества биологического существования, ни прочих проблем.
• Перспективы при первично-прогрессирующей форме несколько хуже. Вероятность выжить составляет 80-85%. Наблюдается неврологический дефицит.
• Чуть лучше прогнозы на фоне вторичной разновидности.
• Самый негативный прогноз для жизни при прогрессирующе-ремитирующая форме РС: смертность достигает 40%, а перспективе нескольких лет наступает тяжелый неврологический дефицит.

Лечение позволяет сгладить негативные углы или же и вовсе радикально повлиять на перспективы и исход.

Последствия

Осложнений масса:

• Потеря зрения, слуха.
• Утрата способности перемещаться. Парезы или параличи.
• Утомляемость, слабость, сонливость, падение работоспособности.
• Скачки артериального давления.
• Слабоумие.
• Когда пациент становится иммобилизованным — пролежни, застойные формы пневмонии.

В конечном итоге, человек рискует погибнуть. Причина смерти — как раз заключается в осложнениях.

Рассеянный склероз (РС) — тяжелое неврологическое заболевание. Но оно поддается лечению. Важно вовремя начать.

Источник