Особенности гипертонического криза при феохромоцитоме
Феохромоцитома является доброкачественной опухолью мозгового вещества надпочечников, которая относится к гормоноактивному виду опухолей. Феохромоцитома также может быть из экстраадреналовой хромаффинной ткани и локализуется в большинстве случаев в одном надпочечнике.
Почему появляется феохромоцитома? Причины развития опухоли надпочечников
На сегодняшний день причина образования феохромоцитомы до конца не изучена и не выяснена. Существует устойчивое мнение о генетической природе происхождения этой опухоли надпочечников.
В детском возрасте феохромоцитома чаще поражает мальчиков, у взрослых более часто встречается у женщин в возрасте от 26 до 50 лет. 10% всех случаев имеют семейную форму поражения.
Феохромоцитома может сопровождать некоторые опухоли эндокринных желез – рак щитовидной железы или аденома околощитовидной железы. Опухоль надпочечников может иметь злокачественный характер, но такие случаи очень редки.
Как проявляется феохромоцитома? Основные клинические симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома может иметь локализацию как надпочечниковую, так и вненадпочечниковую. При развитии надпочечниковой феохромоцитомы резко увеличивается секреция катехоламинов – адреналина и норадреналина.
При локализации вне надпочечников увеличивается секреция только норадреналина, который не так сильно влияет на обмен веществ. Поэтому опухоль надпочечников всегда ярче проявляется и быстрее обнаруживается.
Самый частый симптом феохромоцитомы – это повышение артериального давления, которое обнаруживается в виде гипертонических кризов. Вне кризового периода давление держится на уровне возрастной нормы. Есть формы феохромоцитомы, которые проявляются в постоянно повышенном артериальном давлении без развития при этом кризов или с ними.
Люди с феохромоцитомой имеют нарушенный обмен веществ, что видно по уменьшению массы тела.
Особенности гипертонического криза при феохромоцитоме
Гипертонические кризы сопровождаются многими симптомами и нарушениями. Это обменные нарушения, желудочно- кишечные симптомы, нервно – психические расстройства и нарушения со стороны крови. Во время таких приступов при феохромоцитоме человек чувствует беспокойство, страх, дрожь во всем теле, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца. Больные могут чувствовать тошноту, сухость во рту. Повышается температура тела, появляется потливость.
В анализе крови наблюдается увеличенное количество сахара, эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов. Симптомы могут сопровождать криз в разных комбинациях, не обязательно присутствие всех симптомов одновременно.
Криз при феохромоцитоме заканчивается так же быстро, как и начинается. После окончания приступа давления возвращается к норме, кожа лица розовеет. Наблюдается обильное потоотделение и выделение светлой мочи до 5 литров.
При тяжелом течении криза при феохромоцитоме возможно кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких и острое нарушение мозгового кровообращения.
Такие кризы появляются внезапно на фоне приема алкоголя, физического или умственного перенапряжения, после переохлаждения или на фоне приема некоторых лекарств. Частота кризов неодинакова и может колебаться от 15 раз в день до одного раза в течение нескольких месяцев, и длиться криз может от нескольких минут до нескольких часов.
Как обнаружить феохромоцитому? Методы диагностики феохромоцитомы
В анализе крови во время криза появляется лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличение эозинофилов, повышение скорости оседания эритроцитов, усиление фибринолитической активности. В порциях мочи после криза содержится в несколько раз больше катехоламинов. Также в моче может быть протеинурия, цилиндрурия и глюкозурия.
С целью диагностики определяется уровень катехоламинов в крови. У больных выведение катехоламинов резко повышается. С мочой выделяется метаболит катехоламинов – винилминдальная кислота, содержание которой превышает норму в 2-10 раз и составляет до 10 мг в сутки, в норме этой кислоты нет в моче.
При всех случаях артериальной гипертензии, при отсутствии данных о поражении почек, проводятся функциональные пробы с применением альфа – адреноблокаторов, которые показаны при наличии артериальной гипертензии.
Также для комплексного обследования проводят сцинтиграфию, аортографию, компьютерную томографию, УЗИ органов брюшной полости.
Лечение феохромоцитомы возможно только при хирургическом вмешательстве. Процесс лечения длительный и начинается только после оперативного удаления опухоли надпочечников.
Если по каким-то причинам операция невозможна, проводят курс терапии препаратом из группы альфа – метил – L- тирозина.
В остальном лечение заключается в симптоматической терапии.
Источник
Клиника
Ведущий
клинический признак феохромоцитомы —
пароксизмальная гипертензия, кризы
которой возникают на фоне нормального
или повышенного АД. Катехоламиновые
кризы могут быть редкими (1 раз в несколько
месяцев) или очень частыми (25-30 раз в
сутки). Кризы, вызванные выбросом
адреналина, длятся не более 5-10 мин,
поскольку адреналин разрушается быстро;
гипертензия вследствие избытка
норадреналина продолжается часами и
даже сутками. Как правило, приступы
развиваются быстро, а проходят медленно
Вначале
приступа ощущается сердцебиение и
нехватка воздуха. Опосредуемый
α‑адренорецепторами спазм периферических
сосудов обусловливает похолодание и
влажность кистей и стоп, а также бледность
лица. Возрастание сердечного выброса
(b-адреностимуляция) и сужение сосудов
приводят к резкому повышению АД.
Уменьшение теплопотерь и ускорение
обменных процессов могут вызвать
лихорадку и приливы и увеличить
потоотделение. Тяжелые и длительные
приступы могут сопровождаться тошнотой,
рвотой, нарушениями зрения, болями в
груди и животе, парестезиями и судорогами.
Часто после приступа остается сильная
усталость.
Поражение
сердечно-сосудистой системы является
одним из основных клинических признаков
и наиболее частой причиной смерти у
больных феохромоцитомой.
Изменения,
вызванные избытком катехоламинов,
проявляются расстройством обмена в
сердечной мышце. На ЭКГ можно отметить
признаки некорокарогенных некрозов
миокарда, существует термин «катехоламиновый
миокардит».
Наиболее
частыми неврологическими симптомами
гиперкатехо-ламинемии являются головная
боль, тяжесть в голове, особенно в
затылочной области, при тяжелых кризах
возможно кровоизлияние в головной мозг.
Возможны даже психические нарушения.
Диагностика
Основной
диагностический критерий феохромоцитомы
— повышенный уровень катехоламинов в
моче или плазме. Самый надежный показатель
— повышенный уровень метанефринов
(метанефрина и норметанефрина — продуктов
метилирования адреналина и норадреналина)
в суточной моче. У больных феохромоцитомой
в 95% случаев уровень метанефринов
повышен. Особенно информативно определение
метанефринов в разовой порции мочи,
взятой сразу после криза. Вместо
метанефринов может быть определено
количество катехоламинов и конечного
продукта метаболизма адреналина и
норадреналина — ванилилминдальной
кислоты (ВМК) в суточной моче или в
3-часовой порции мочи, собранной сразу
после гипертонического криза.
В
диагностике феохромоцитомы применяются
и фармакологические пробы, блокирующие
периферическое вазопрессорное действие
катехоламинов. Проба
с тропафеном: вводят
в вену 1 мл 1% раствора тропафена; при
феохромоцитоме через 1 мин систолическое
давление снижается на 30-40 мм Hg., а
диастолическое — на 20-25 мм Hg. Проба
с фенпюламином: 5мг
фентоламина вводят в вену или в мышцу;
проба положительна, если через 2 мин
систолическое давление снижается на
30-35 мм Hg., а диастолическое — на 20-25 мм
Hg. У больных с гипертензией другой
этиологии колебания АД при проведении
проб менее выражены
Лечение
Поднимают
головной конец кровати под углом 45° для
ортостатического снижения АД, затем
вводят внутривенно 5 мг a-адреноблокатора
фентоламина (5 мг сухого препарата в
ампуле растворяют в 1 мл воды для
инъекций), затем повторяют введение
этой дозы каждые 5 мин до снижения АД.
Вместо фентоламина можно использовать
a-адреноблокатор тропафен, который
вводят внутривенно струйно медленно в
дозе 10-20 мг (1-2 мл 1% раствора). В дополнение
к основной терапии можно применять
дроперидол внутривенно или внутримышечно
(1 мл 0,25% раствора). Можно также вводить
внутривенно капельноа-b-адреноблокатор
лабеталол: 2 мл 1% раствора.
Гипотензивные средства другого механизма
действия обычно не эффективны.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадреналин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы).
Клинические проявления феохромоцитомы Ведущим признаком болезни является повышение артериального давления. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием артериального давления до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.
В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.
Иногда феохромоцитома проявляется постоянной артериальной гипертензии с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.
Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая артериальная гипертензия нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.
Диагностика феохромонитомы
Для распознавания феохромонитомы имеет значение следующее:
• оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому;
• определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания);
• результаты компьютерной томографии надпочечников. Для выявления вненадпочечниковой локализации феохромонитомы используют компьютерную томографию, аортографию. В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение 131I метайодобензилгуанидина (131I MIBG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцинтиграфически.
Неотложная помощь больному с гипертензивным кризом при феохромоцитоме
Быстрое внутривенное введение 5 мг а-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого фентоламина в ампуле разводят в 1 мл воды). Инъекции повторяют каждые 5 мин до снижения артериального давления. После стабилизации артериального давления на умеренном уровне повторяют инъекции каждые 2—4 ч в дозе 2,5-5 мг.
Вместо фентоламина можно применять а-адреноблокатор тропафен.
Тахикардия, свойственная феохромоцитоме, в период снижения артериального давления под влиянием а-адреноблокаторов может даже усиливаться, в связи с чем на этом этапе больному можно назначить β-адреноблокатор (пропранолол), устраняющий в этом случае тахикардию.
Нельзя начинать купирование гипертензивного криза при феохромоцитоме с β-адреноблокаторов, так как блокируя стимулирующее действие адреналина на сердце, они устраняют также его сосудорасширяющее действие, что приводит к еще большему росту артериального давления.
Лечение — оперативное. В период предоперационной подготовки больному назначают длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин.
При невозможности операции (тяжелое общее состояние больного или наличие метастазов) с целью подавления синтеза катехоламинов и снижения артериального давления назначают метирозин — ингибитор тирозингидроксилазы. Метастазирующие феохромоцитомы лечат с помощью комбинированной химиотерапии (например, циклофосфан, винкристин и декарбазин) или путем введения высоких доз 131I MIBG
Источник
Во многих случаях артериальная гипертензия является вторичным проявлением основной болезни — феохромоцитомы. Это опухоль, которая образуется на надпочечниках и способна производить гормон — катехоламин. Заболевание может быть как злокачественным, так и доброкачественным. Совместно с повышенным давлением феохромоцитома провоцирует серьезные осложнения. Вот почему важна ранняя диагностика и своевременно начатое лечение.
Что такое феохромоцитома?
Феохромоцитома представляет собой новообразование нейроэндокринных клеток мозгового вещества надпочечников. Это гормональная опухоль, которая в избытке вырабатывает адреналин и норадреналин (катехоламины). Гораздо реже феохромоцитома образуется в других органах — грудной клетке, мочевом пузыре, в голове, на шее, в аорте брюшины. По форме напоминает капсулу около 15 см в длину. Однако ее размер на количество производимых гормонов не влияет. Основные симптомы заболевания выглядят так:
- стойкая артериальная гипертензия (показатели от 140/90 и выше);
- повышенное потоотделение (гипергидроз);
- головная боль;
- боль в грудной клетке или в сердце;
- тахикардия;
- тошнота или рвота;
- расстройство психо-эмоционального состояния (чувство тревоги, страха);
- кожа бледнеет;
- внутренняя дрожь;
- повышение температуры;
- ощущение сухости во рту;
- частое мочеиспускание (при этом суточное количество выделяемой мочи увеличивается в 1,5−2 раза).
Болезнь проявляется приступообразно и внезапно. Причиной такого состояния могут быть эмоциональные стрессовые ситуации, физические усилия, резкий наклон тела. Приступы могут быть короткими (от нескольких минут) и длительными (до нескольких часов). Однако феохромоцитома может протекать и без ярко выраженных симптомов.
Вернуться к оглавлению
Как феохромоцитома влияет на артериальную гипертензию?
Новообразование провоцирует неконтролируемую выработку гормонов.
Нормальное артериальное давление напрямую зависит от стабильно здорового гормонального фона. Если образовалась феохромоцитома, то она неконтролируемо производит гормоны — адреналин и норадреналин, которые известны как «гормоны агрессии». Их избыток попадает в кровь. Катехоламины влияют на частоту и силу сокращений миокарда, сужают сосуды. Затем возникает артериальная гипертензия, происходит ускоренная переработка жиров и углеводов. Под воздействием повышенного давления и уровня гормонов, человек становится очень агрессивным, и неуравновешенным.
Вернуться к оглавлению
Важность ранней диагностики
Феохромоцитома в сочетании с артериальной гипертензией опасна серьезными осложнениями и летальным исходом. Среди них инфаркты и инсульты, нарушение сердечной деятельности, возникновение патологий глаз (из-за кровоизлияния в сетчатку или изменений глазного дна), которые могут провоцировать полную потерю зрения, отеки легких, дисфункцию почек, развитие сахарного диабета, перерождение опухоли в злокачественную — феохромобластому. Поэтому при подозрении на эндокринную артериальную гипертензию при феохромоцитоме, очень важна ранняя диагностика. Кроме предотвращения осложнений, есть еще ряд плюсов в раннем распознавании болезни и это:
- полное излечение от недуга;
- предотвращение онкозаболеваний;
- возможная наследственность;
- недопущение гипертонического криза и вероятного смертельного исхода.
Вернуться к оглавлению
Методы диагностики
Аппаратная диагностика – это высокоэффективный метод исследования.
Поскольку феохромоцитома по клиническим признакам может маскироваться под другие заболевания, а артериальная гипертензия проявляться как симптоматический признак других эндокринных нарушений, важно пройти ряд обследований для постановки точного диагноза. Исследования проводятся лабораторные и аппаратные. Чаще всего назначают:
| Метод диагностики | Что показывает? |
| Суточная моча на концентрацию катехоламинов | Содержание адреналина и норадреналина и их метаболитов. Метод недостаточно эффективен. |
| Анализ крови на определение катехоламинов | Содержание гормонов в крови. Метод слабоэффективен. |
| Анализ крови и мочи на концентрацию метанефринов | Содержание метанефринов в биоматериале. Метод высокоэффективен для диагностики феохромоцитомы. |
| Общий анализ крови | Повышение показателей лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов, эозинофилов, глюкозы свидетельствует об образовании опухоли. |
| Ультразвуковое исследование (УЗИ) | Помогает определить место разрастания опухоли и ее размер. |
| Компьютерная томография (КТ) | Исследует в нескольких ракурсах пораженный орган и получает его послойное отображение. Высокоэффективный метод. |
| Магнитно-резонансная терапия (МРТ) | Выявляет опухоль и определяет ее локализацию. Высокоэффективный метод. |
| Сцинтиграфия | Выявляет опухоль в пораженном органе, в окружающих его тканях и метастазы (если новообразование приняло злокачественный характер). |
| Биопсия | Помогает определить характер опухоли (злокачественная или доброкачественная форма). Исследование применяется не часто, поскольку может спровоцировать у пациента гипертонический криз. |
Вернуться к оглавлению
Лечение заболеваний
Для лечения применяются медикаменты и оперативное вмешательство. Лечение лекарствами направлено на нормализацию артериального давления и подавления избыточной выработки катехоламинов. Все препараты следует принимать только по назначению врача и строго придерживаться дозировки. Самолечение недопустимо. Чаще всего предписывают медикаменты групп альфа-аденоблокаторов («Фентоламин», «Тропафен»), бета-аденоблокаторов («Пропранолол»), ингибиторов синтеза адреналина и норадреналина («Метирозин»), блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин»).
Хирургическое лечение показано, если феохромоцитома активно продуцирует гормоны или ее размер свыше 4 см. Применяются 3 вида операций (какой вид избрать, решает врач): лапароскопия, открытое вмешательство и ретроперитонеоскопический. Лапароскопический метод бескровный и не травматичный. В брюшную полость вводится эндоскоп с видеокамерой и удаляют опухоль хирургическим инструментом. Более травматично открытое вмешательство. Лечение таким способом эффективно в случае перерождения образования в раковое, а также в случае невозможности определения локализации феохромацитомы. Ретроперитонеоскопическое лечение происходит через поясничный отдел. Образование изолируется, размельчается и выводится. Когда основное заболевание ликвидируется, артериальное давление приходит в норму.
Источник