Надпочечники и сердечная недостаточность

Общие сведения

Надпочечники — это парный эндокринный орган, который вырабатывает огромное количество гормонов, регулирующих несколько процессов в организме человека. Каждый надпочечник располагается на верхнем полюсе почки и состоит из двух слоёв: корковый и мозговой. Для коркового слоя характерна выработка минералокортикоидов, половых гормонов и глюкокортикостеоидов. Мозговой слой отвечает за выработку норадреналина и адреналина.

При заболеваниях надпочечников выраженность клинической симптоматики зависит от того, какой слой был повреждён патологическим процессом. Надпочечниковая недостаточность обусловлена недостаточной выработкой корой надпочечников своих гормонов, что может быть связано с патологией в звене гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.

Патогенез

Хроническая надпочечная недостаточность

Клинически надпочечниковая недостаточность начинает себя проявлять только после повреждения 90% объёма надпочечниковой ткани. Постепенно нарастающий недостаток альдостерона и кортизола негативно сказываются на белковом, углеводном, водно-солевом и липидном обмене. Формируется дегидратация с гипогликемией, гиперкалиемией, гипонатриемией и кетозом. Внутриклеточная дегидратация нарастает при уменьшении объёма циркулирующей плазмы, развивается выраженная артериальная гипотония, метаболический ацидоз, снижается показатель сердечного выброса (фракция выброса на ЭхоКГ), уменьшается скорость клубочковой фильтрации вплоть до развития анурии. У пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников отмечается отрицательная обратная связь, обусловленная гиперпродукцией АКТГ гипофизом из-за недостатка кортизола. Именно этим объясняется гиперпигментация у таких пациентов.

Острая надпочечниковая недостаточность

При синдроме отмены патогенез острой надпочечниковой недостаточности связан с дисфункцией гипофиза на фоне его длительного подавления. При ДВС-синдроме может случиться острое кровоизлияние в надпочечники. Если кровоизлияние случилось на фоне менингококцемии, то говорят о синдроме Уотерхауса-Фридериксена. К острому кровоизлиянию может привести тяжёлый геморрагический диатез (СКВ, болезнь Шенлейна-Геноха) или любой вид сепсиса.

Классификация

Заболевания надпочечников подразделяются на заболевания коры и мозгового слоя.

Заболевания коры

Надпочечниковая недостаточность подразделяется на острую и хроническую формы в зависимости от скорости развития клинической симптоматики.

Острая надпочечниковая недостаточность это ургентный клинический синдром, вызванный резким либо выраженным снижением функциональных резервов надпочечниковой коры. Острая форма требует своевременной заместительной гормональной терапии.

Хроническая надпочечниковая недостаточность подразделяется на:

Первичную форму. Первичная хроническая недостаточность связана с недостаточной выработкой гормонов из-за деструктивных процессов в самих надпочечниках.
Вторичная форма. Вторичная надпочечниковая недостаточность развивается с участием гипофиза, который либо недостаточно, либо полностью не справляется с выработкой АКТГ.
Третичная форма. Гипоталамус не способен вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Опухоли коры надпочечников:

Синдром Конна. Чаще всего причиной патологии является двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.
Синдром Иценко-Кушинга.

Гиперплазия левого надпочечника встречается чаще, чем правого. Гиперплазия правого надпочечника протекает практически бессимптомно и чаще всего диагностируется уже при патологоанатомическом обследовании после смерти пациента. Узелковая гиперплазия латеральной ножки левого надпочечника может деформировать орган в зависимости от размера узла. Гиперплазия медиальной ножки также может стать причиной дисфункции надпочечника.

Заболевания мозгового слоя

К патологии мозгового слоя относится феохромоцитома.

Причины

Первичная хроническая недостаточность может развиваться в результате нескольких причин:

аутоиммунная деструкция надпочечниковой коры (встречается чаще всего);
опухолевые метастазы, туберкулёз, грибоквые инфекции, ВИЧ, амилоидоз, сифилис, адренолейкодистрофия;
двустороннее кровотечение в надпочечники на фоне антикоагулянтной терапии, удаление надпочечников у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга.

Вторичная надпочечниковая недостаточность формируется при объёмных образованиях в турецком седле и часто сочетается сниженным уровнем тиреотропного, лютеинизирующего, соматотропного и фолликулостимулирующих гормонов.

Третичная надпочечниковая недостаточность формируется при длительной терапии глюкокортикостероидами у пациентов с системными заболеваниями.

Острая надпочечниковая недостаточность развивается из-за декомпенсации хронической формы, на фоне отмены глюкокортикостероидов и из-за кровоизлияния в надпочечники.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Для первичной надпочечниковой недостаточности характерно бессимптомное течение. Заболевания надпочечников характеризуются плавным нарастанием мышечной слабости, утомляемости, отсутствием аппетита, гипотензией, гипокалиемией, гиперпигментацией.

Астения. Самая основная жалоба. На начальном этапе мышечная и общая слабость могут беспокоить только эпизодически после перенесённых стрессов. Симптоматика проходит после сна, а затем снова постепенно нарастает. Помимо физической адинамии параллельно отмечается психическая астенизация вплоть до психоза. Слабость в мышцах появляется из-за гипогликемии (нарушением углеводного обмена) и гипокалиемии (патология электролитного обмена).
Гиперпигментация слизистых оболочек и кожных покровов. Появляется при первичной недостаточности и приобретает вид диффузного бронзового или коричневого потемнения как на открытых, так и на закрытых участках тела. Генерализованная гиперпигментация вызвана избыточной выработкой b-миелостимулирующего гормона и АКТГ. В некоторых случаях появляются веснушки или витилиго, свидетельствующие об аутоиммунном процессе. Самым первым признаком патологии может быть слишком длительная сохранность загара.
Расстройства ЖКТ. Пациенты жалуются на тошноту с рвотой, отсутствие аппетита. Редко появляется жидкий стул. Изменения в работе пищеварительного тракта связаны с повышенной секрецией NaCl в просвет кишечника, а также со снижением выработки пепсина и соляной кислоты. Потеря натрия при рвоте и диарее усиливается, что провоцирует развитие острой недостаточности надпочечников.
Снижение веса. Является постоянным симптомом, что связано с дегидратацией, нарушением всасываемости в просвете кишечника и сниженным аппетитом.
Гипотония. Может проявляться уже на самых ранних стадиях патологии и связана со снижением натрия в организме, уменьшением объёма плазмы.
Гипогликемия. Снижение сахара регистрируется как натощак, так и через 2-3 часа после приёма продуктов, богатых углеводами. Гипогликемические приступы сопровождаются потливостью, чувством голода, выраженной слабостью. Сахар в крови падает из-за уменьшения выработки кортизола, снижения запасов гликогена в печени, уменьшения глюконеогенеза.
Нарушения в работе нервной системы. У каждого второго пациента отмечается снижение памяти, умственной активности. Появляется раздражительность, апатия.
Никтурия. Развивается из-за сниженной клубочковой фильтрации и замедления почечного кровотока.

Болезни надпочечников у взрослых протекают по-разному. При сохранности яичек у мужчин не наблюдается половая дисфункция даже при прекращении выработки надпочечниками андрогенов. А у женщин снижается либидо, исчезают волосы в лобковой и подмышечной областях.

Длительная дисфункция коры надпочечников может привести к образованию ушных кальцификатов, что обусловлено гиперкалициемией. Врождённая дисфункция коры надпочечников, известная также как андрогенитальный синдром или врождённая гиперплазия надпочечников, проявляется ускоренным физическим развитием и ранним половым созреванием по мужскому типу. Отмечается неправильное строение наружных гениталий.

Клиническая картина при вторичной недостаточности аналогична за исключением гиперпигментации. Также отмечается наименьшая выраженность либо полное отсутствие признаков недостаточности минералокортикоидов. Воспаление надпочечников может сопровождаться недостаточностью гормона роста, гипотиреозом и гипогонадизмом.

Острая надпочечниковая недостаточность

Патология может протекать по трём сценариям:

Сердечно-сосудистая форма. У пациента преобладает симптоматика острой недостаточности кровообращения в виде нитевидного пульса, выраженной гипотонии, похолодания конечностей, бледности лица с акроцианозом, коллапсом и анурией.
Желудочно-кишечная форма. Нарушение работы надпочечников проявляются симптоматикой, схожей с острым животом – пациенты жалуются на спастический болевой синдром в эпигастрии, выраженный метеоризм, жидкий стул, неукротимую рвоту с прожилками крови, непрекращающуюся тошноту.
Нервно-психическая форма. Преобладают менингеальные симптомы, головная боль, ступор, заторможенность, бред, очаговая симптоматика, судорожный синдром.

Крайне редко эти формы встречаются в чистом виде, в большинстве случаев отмечается их сочетание.

Симптомы надпочечниковой недостаточности у женщин в остром периоде не отличаются от проявлений у мужчин. Симптомы заболевания надпочечника у мужчин:

бледность кожных покровов;
быстрая утомляемость;
нервозность.

Болезнь надпочечников у женщин протекает по разному типу в зависимости от причины и диагноза.

Диагностика заболевания надпочечника

У пациентов с хронической недостаточностью надпочечников часто диагностируется гипохромная либо нормохромная анемия, эозинофилия, относительный лимфоцитоз и умеренная лейкопения.
Характерным признаком при лабораторных обследованиях является повышение уровня креатинина и калия при одновременном заниженном показателе натрия, что указывает на влияние кортикостероидов на работу почечной системы и изменение соотношения электролитов во внутри- и внеклеточном пространстве.

Дополнительная диагностика позволяет выявить снижение уровня сахара в крови натощак. Глюкозотолерантный тест выводит плоскую сахарную кривую.

Подтвердить гормональный дефицит коры надпочечников можно по результатам уровня свободного кортизола в суточной моче (радиоиммунный метод) и уровня кортизола в утренний период (6-8 часов).

Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной недостаточности проводятся исследования АКТГ, концентрация которого будет повышена при первичной форме и снижена при вторичной.

Стимулирующие фармакологические тесты, выявляющие пограничную патологию, позволяют более достоверно исследовать функциональные особенности надпочечников. Для диагностирования гиперальдостеронизма определяют концентрацию ренина и альдостерона в плазме крови.

Лечение надпочечниковой недостаточности

При хронической недостаточности терапия направлена на замещение недостающих гормонов и устранение причин, повлекших формирование патологии. Лечение воспаления надпочечников проводится по нескольким направлениям:

Этиотропная терапия. Медикаментозно лечатся грибковые заболевания, туберкулёз, сепсис. Хирургически – новообразования и аневризмы.
Патогенетическая терапия. Назначаются анаболические стероиды, глюкокортикостероиды, минералокортикоиды.
Симптоматическая терапия. Основывается на диетотерапии и витаминотерапии.

При острой патологии назначается иное лечение. Болезнь надпочечников купируется при проведении комплексной терапии:

коррекция электролитного дисбаланса (раствор глюкозы 10-20%, изотонический раствор Na);
массивная кортикостероидная заместительная терапия (Гидрокортизон);
лечение патологии, спровоцировавшей острый процесс.

Болезнь надпочечников у женщин требует тщательного поиска первопричины.

Доктора

Лекарства

глюкокортикостероиды (Ацетат кортизона, Гидрокортизон, Преднизолон);
анаболические стероиды (Феноболил, Ретаболил, Силаболил);
минералокортикоиды (ДОКСА).

Процедуры и операции

К оперативному вмешательству прибегают при подозрении на злокачественное новообразование надпочечника, а также, если в результате разрастания опухоли орган начинает вырабатывать гормоны в избыточном количестве, негативно влияя на качество жизни пациента. Неактивные опухоли небольших размеров без подозрения на озлокачествление не оперируют.

Хирургическое вмешательство может проводиться по нескольким оперативным доступам.

Предпочтение отдаётся наименее травматичным и наиболее прогрессивным доступам к надпочечнику. Таким является ретроперитонеальный (внебрюшинный) поясничный доступ, которым имеет 2 модификации:

CORA. При проведении классической ретроперитонеоскопической операции пациента кладут на стол на живот. В области поясничного отдела делается 3 прокола и вводятся два инструмента с видеокамерой. Не проникая в брюшную полость и манипулируя инструментами хирург выделяет надпочечник, клипирует его сосуды и удаляет орган. Длительность операции при неосложнённом случае составляет всего 30-40 минут. Плюсом операции является отсутствие шрама на передней брюшной полости и отсутствие нагнетания углекислого газа в брюшную полость. Травматичность метода настолько минимальна, что уже вечером пациенты могут спокойно ужинать самостоятельно и через 2-3 дня выписываются домой. Доступ CORA позволяет удалить опухоли размером до 8 см. После удаления надпочечниковая опухоль подвергается измельчению в специальном контейнере с последующим выведением из тела через размеры в поясничной области длиной 1,5-2 см. После оперативного вмешательства пациенту накладывается 3 небольших шва.
SARA. Однопортовая ретроперитонеоскопическая адреналэктомия считается наименее травматичным, т.к. оперативное вмешательство проводится на одном единственном разрезе длиной 3 см. Для операции используется эндоскоп с видеокамерой и инструменты. Оперативное вмешательство завершается удалением опухоли и формированием единственного шва на поясничной области.

Надпочечниковая недостаточность у детей

Надпочечниковая недостаточность в педиатрии встречается крайне редко, и не имеет каких-либо специфических проявлений. Патология может носить врождённый характер (врождённая дисфункция коры надпочечников), а может быть приобретённой. Гипокортицизм представляет угрозу для жизни ребёнка.

Учитывая физиологическую и анатомическую незрелость надпочечников у детей не достигших 3-летнего возраста, острую форму недостаточности может вызвать любой из перечисленных факторов:

Инфекционные заболевания. Воспаление надпочечников может быть паразитарной, грибковой, вирусной или бактериальной этиологии.
Аутоиммунные процессы (повреждение тканей надпочечников собственными антителами).
Стрессы.
Кровоизлияния в надпочечники (в результате травматического повреждения либо на фоне менингококковой инфекции).

У детей острая форма может развиться при родовом повреждении надпочечников при тазовом предлежании плода, а также в результате применения антикоагулянтов, при отмене глюкокортикостероидов. Основной причиной патологии у детей считается аутоиммунный процесс (у 80% пациентов).

Начальными симптомами патологии может быть малоподвижность ребёнка, снижение суточного объёма мочи, падение кровяного давления, тахикардия, сниженный мышечный тонус. Рвота и жидкий стул довольно быстро приводят к обезвоживанию детского организма.

Прогноз

Прогноз зависит от индивидуальных особенностей организма, диагноза, наличия сопутствующей патологии. В большинстве случае патология поддаётся коррекции. При отсутствии адекватной терапии у пациента с феохромоцитомой, могут развиться инфаркты и инсульты на фоне осложнённых гипертонических кризов. Возможен и летальный исход.

Список источников

Джериева И.С. Лекция на тему «Заболевания надпочечника»
Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. «Надпочечниковая недостаточность», статья в журнале РМЖ №24, 2001
Мельниченко Г.А., Фадеев В.В., Бузиашвили И.И. «Этиологические аспекты первичной хронической надпочечниковой недостаточности», Проблемы эндокринологии, 1998

Источник

Надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Лечение надпочечниковой недостаточности включает устранение ее причин, заместительную терапию кортикостероидными препаратами, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Надпочечниковая недостаточность – заболевание, возникающее вследствие недостаточной гормональной секреции коры надпочечников (первичная) или регулирующей их гипоталамо-гипофизарной системы (вторичная надпочечниковая недостаточность). Проявляется характерной бронзовой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, резкой слабостью, рвотой, поносами, склонностью к обморокам. Ведет к расстройству водно-электролитного обмена и нарушению сердечной деятельности. Крайним проявлением надпочечниковой недостаточности является надпочечниковый криз.

Корковое вещество надпочечников вырабатывает глюкокортикостероидные (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидные (альдостерон) гормоны, регулирующие основные виды обмена в тканях (белковый, углеводный, водно-солевой) и адаптационные процессы организма. Секреторная регуляция деятельности коры надпочечников осуществляется гипофизом и гипоталамусом посредством секреции гормонов АКТГ и кортиколиберина.

Надпочечниковая недостаточность объединяет различные этиологические и патогенетические варианты гипокортицизма – состояния, развивающегося в результате гипофункции коры надпочечников и дефицита вырабатываемых ею гормонов.

Надпочечниковая недостаточность

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников может носить острое и хроническое течение.

Острая форма надпочечниковой недостаточности проявляется развитием тяжелого состояния – аддисонического криза, обычно представляющего собой декомпенсацию хронической формы заболевания. Течение хронической формы надпочечниковой недостаточности может быть компенсированным, субкомпенсированным или декомпенсированный.

Согласно начальному нарушению гормональной функции хроническую надпочечниковую недостаточность разделяют на первичную и центральную (вторичную и третичную).

Первичная недостаточность коры надпочечников (1-НН, первичный гипокортицизм, аддисонова или бронзовая болезнь) развивается в результате двустороннего поражения самих надпочечников, встречается более чем в 90% случаев, не зависимо от пола, чаще в зрелом и пожилом возрасте.

Вторичная и третичная надпочечниковая недостаточность встречаются гораздо реже и возникают вследствие недостатка секреции АКТГ гипофизом или кортиколиберина гипоталамусом, приводящих к атрофии коры надпочечников.

Причины надпочечниковой недостаточности

Первичная надпочечниковая недостаточность развивается при поражении 85-90% ткани надпочечников.

В 98% случаев причиной первичного гипокортицизма служит идиопатическая (аутоиммунная) атрофия коркового слоя надпочечников. При этом по неизвестным причинам в организме образуются аутоиммунные антитела к ферменту 21-гидроксилазе, разрушающие здоровые ткани и клетки надпочечников. Также у 60% пациентов с первичной идиопатической формой надпочечниковой недостаточности отмечаются аутоиммунные поражения других органов, чаще – аутоиммунный тиреоидит. Туберкулезное поражение надпочечников встречается у 1-2% пациентов и в большинстве случаев сочетается с туберкулезом легких.

Редкое генетическое заболевание – адренолейкодистрофия служит причиной первичной надпочечниковой недостаточности в 1-2% случаев. В результате генетического дефекта Х-хромосомы возникает недостаток фермента, расщепляющего жирные кислоты. Преимущественное накопление жирных кислот в тканях нервной системы и коры надпочечников вызывает их дистрофические изменения.

Крайне редко к развитию первичной надпочечниковой недостаточности приводят коагулопатии, опухолевые метастазы в надпочечники (чаще из легкого или молочной железы), двусторонний инфаркт надпочечников, ВИЧ-ассоциированные инфекции, двустороннее удаление надпочечника.

Предрасполагают к развитию атрофии коры надпочечников тяжелые нагноительные заболевания, сифилис, грибковые поражения и амилоидоз надпочечников, злокачественные опухоли, пороки сердца, использование некоторых лекарственных препаратов (антикоагулянтов, блокаторов стероидгенеза, кетоконазола, хлодитана, спиронолактона, барбитуратов) и т. д.

Вторичная надпочечниковая недостаточность вызывается деструктивными или опухолевыми процессами гипоталамо-гипофизарной области, приводящими к нарушению кортикотропной функции, в результате:

опухолей гипоталамуса и гипофиза: краниофарингиомы, аденомы и др.;
сосудистых заболеваний: кровоизлияния в гипоталамус или гипофиз, аневризма сонной артерии;
гранулематозных процессов в области гипоталамуса или гипофиза: сифилис, саркоидоз, гранулематозный или аутоиммунный гипофизит;
деструктивнотравматических вмешательств: лучевая терапия гипоталамуса и гипофиза, операции, длительное лечение глюкокортикоидами и т. д.

Первичный гипокортицизм сопровождается снижением секреции гормонов коры надпочечников (кортизола и альдоатерона), что приводит к нарушению обмена веществ и баланса воды и солей в организме. При дефиците альдостерона развивается прогрессирующее обезвоживание, обусловленное потерей натрия и задержкой калия (гиперкалиемия) в организме. Водно-электролитные расстройства вызывают нарушения со стороны пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.

Уменьшение уровня кортизола снижает синтез гликогена, приводя к развитию гипогликемии. В условиях дефицита кортизола гипофиз начинает повышенно вырабатывать АКТГ и меланоцитостимулирующий гормон, вызывающий усиление пигментации кожи и слизистых. Различные физиологические стрессы (травмы, инфекции, декомпенсация сопутствующих заболеваний) вызывают прогрессирование первичной надпочечниковой недостаточности.

Вторичный гипокортицизм характеризуется только дефицитом кортизола (в результате недостатка АКТГ) и сохранением продукции альдостерона. Поэтому вторичная надпочечниковая недостаточность, по сравнению с первичной, протекает относительно легко.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

Ведущим критерием первичной хронической надпочечниковой недостаточности является гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек, интенсивность которой зависит от давности и тяжести гипокортицизма. Вначале более темную окраску приобретают открытые участки тела, подверженные солнечному облучению, – кожа лица, шеи, рук, а также участки, имеющие в норме более темную пигментацию, – ареолы сосков, наружные половые органы, мошонка, промежность, подмышечные области. Характерным признаком является гиперпигментация ладонных складок, заметная на фоне более светлой кожи, потемнение участков кожи, в большей степени соприкасающихся с одеждой. Цвет кожи варьирует от легкого оттенка загара, бронзового, дымчатого, грязной кожи до диффузно-темного. Пигментация слизистых оболочек (внутренней поверхности щек, языка, неба, десен, влагалища, прямой кишки) синевато-черной окраски.

Реже встречается надпочечниковая недостаточность с мало выраженной гиперпигментацией – «белый аддисонизм». Нередко на фоне участков гиперпигментации у пациентов обнаруживаются беспигментные светлые пятна – витилиго, размером от мелких до крупных, неправильной формы, выделяющиеся на более темной коже. Витилиго встречается исключительно при аутоиммунном первичном хроническом гипокортицизме.

У пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью снижается масса тела от умеренного похудания (на 3-5 кг) до значительной гипотрофии (на 15-25 кг). Отмечаются астения, раздражительность, депрессия, слабость, вялость, вплоть до потери трудоспособности, снижение полового влечения. Наблюдается ортостатическая (при резком изменении положения тела) артериальная гипотензия, обморочные состояния, вызываемые психологическими потрясениями и стрессами. Если до развития надпочечниковой недостаточности у пациента в анамнезе присутствовала артериальная гипертензия, АД может быть в пределах нормы. Практически всегда развиваются расстройства пищеварения – тошнота, понижение аппетита, рвота, боль в эпигастрии, жидкий стул или запоры, анорексия.

На биохимическом уровне происходит нарушение белкового (снижение синтеза белка), углеводного (снижение уровня глюкозы натощак и плоская сахарная кривая после глюкозной нагрузки), водно-солевого (гипонатриемия, гиперкалиемия) обменов. У пациентов отмечается выраженное пристрастие к употреблению соленой пищи, вплоть до употребления чистой соли, связанное с нарастающей потерей солей натрия.

Вторичная надпочечниковая недостаточность протекает без гиперпигментации и явлений недостаточности альдостерона (артериальной гипотонии, пристрастия к соленому, диспепсии). Для нее характерны неспецифические симптомы: явления общей слабости и приступов гипогликемии, развивающихся через несколько часов после еды.

Осложнения надпочечниковой недостаточности

Наиболее грозным осложнением хронического гипокортицизма при не проводимом или неправильном лечении является надпочечниковый (аддисонический) криз – резкая декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности с развитием коматозного состояния. Аддисонический криз характеризуется резчайшей слабостью (вплоть до состояния прострации), падением артериального давления (вплоть до коллапса и потери сознания), неукротимой рвотой и жидким стулом с быстрым нарастанием обезвоживания организма, запахом ацетона изо рта, клоническими судорогами, сердечной недостаточностью, еще большей пигментацией кожных покровов.

Острая надпочечниковая недостаточность (аддисонический криз) по преобладанию симптомов может протекать в трех клинических формах:

сердечно-сосудистой, при которой доминируют нарушения кровообращения: бледность кожи, акроцианоз, похолодание конечностей, тахикардия, артериальная гипотония, нитевидный пульс, коллапс, анурия;
желудочно-кишечной, напоминающей по симптоматике признаки пищевой токсикоинфекции или клинику острого живота. Возникают спастические боли в животе, тошнота с неукротимой рвотой, жидкий стул с кровью, метеоризм.
нервно-психической, с преобладанием головной боли, менингеальных симптомов, судорог, очаговой симптоматики, бреда, заторможенности, ступора.

Аддисонический криз трудно поддается купированию и может вызвать гибель пациента.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Диагностику надпочечниковой недостаточности начинают с оценки анамнеза, жалоб, физикальных данных, выяснения причины гипокортицизма. Проводят УЗИ надпочечников. О первичной надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза свидетельствует наличие кальцинатов или очагов туберкулеза в надпочечниках; при аутоиммунной природе гипокортицизма в крови присутствуют аутоантитела к надпочечниковому антигену21-гидроксилазе. Дополнительно для выявления причин первичной надпочечниковой недостаточности может потребоваться МРТ или КТ надпочечников. С целью установления причин вторичной недостаточности коры надпочечник КТ и МРТ головного мозга.

При первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности наблюдается снижение в крови кортизола и уменьшение суточного выделения свободного кортизола и 17-ОКС с мочой. Для первичного гипокортицизма характерно повышение концентрации АКТГ, для вторичного – его уменьшение. При сомнительных данных за надпочечниковую недостаточность проводят стимуляционный тест с АКТГ, определяя содержание кортизола в крови через полчаса и час после введения адренокортикотропного гормона. Повышение уровня кортизола менее чем на 550 нмоль/л (20 мкг/дл) свидетельствует о недостаточности надпочечников.

Для подтверждения вторичной недостаточности коры надпочечников применяют пробу инсулиновой гипогликемии, вызывающей в норме значительный выброс АКТГ и последующее повышение секреции кортизола. При первичной надпочечниковой недостаточности в крови определяются гипонатриемия, гиперкалиемия, лимфоцитоз, эозинофилия и лейкопения.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Современная эндокринология обладает эффективными методами лечения надпочечниковой недостаточности. Выбор метода лечения зависит прежде всего от причины возникновения заболевания и преследует две цели: ликвидацию причины надпочечниковой недостаточности и замещение гормонального дефицита.

Устранение причины надпочечниковой недостаточности включает медикаментозное лечение туберкулеза, грибковых заболеваний, сифилиса; противоопухолевую лучевую терапию на область гипоталамуса и гипофиза; оперативное удаление опухолей, аневризм. Однако при наличии необратимых процессов в надпочечниках, гипокортицизм сохраняется и требует пожизненного проведения заместительной терапии гормонами коры надпочечников.

Лечение первичной надпочечниковой недостаточности проводят глюкокортикоидными и минералокортикоидными препаратами. При легких проявлениях гипокортицизма назначаются кортизон или гидрокортизон, при более выраженных – комбинация преднизолона, кортизона ацетата или гидрокортизон с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона триметилацетат, ДОКСА – дезоксикортикостерона ацетат). Эффективность терапии оценивается по показателям артериального давления, постепенному регрессу гиперпигментации, прибавке массы тела, улучшению самочувствия, исчезновению диспепсии, анорексии, мышечной слабости и т. д.

Гормональная терапия у пациентов с вторичной надпочечниковой недостаточностью проводится только глюкокортикоидами, т. к. секреция альдостерона сохранена. При различных стрессовых факторах (травмах, операциях, инфекциях и др.) дозы кортикостероидов увеличивают в 3-5 раз, при беременности незначительное увеличение дозы гормонов возможно лишь во втором триместре.

Назначение анаболических стероидов (нандролон) при хронической надпочечниковой недостаточности показано и мужчинам, и женщинам курсами до 3-х раз в год. Пациентам с гипокортицизмом рекомендовано соблюдение диеты, обогащенной белком, углеводами, жирами, солями натрия, витаминами В и С, но с ограничением солей калия. Для купирование явлений аддисонического криза проводят:

регидратационную терапию изотоническим раствором NaCl в объеме 1,5-2,5 л в сутки в сочетании с 20 % р-ром глюкозы;
внутривенную заместительную терапию гидрокортизоном или преднизолоном с постепенным снижением дозы по мере стихания явлений острой надпочечниковой недостаточности;
симптоматическую терапию заболеваний, приведших к декомпенсации хронической надпочечниковой недостаточности (чаще антибактериальную терапию инфекций).

Прогноз и профилактика надпочечниковой недостаточности

В случае своевременного назначения адекватной гормонально-заместительной терапии течение надпочечниковой недостаточности относительно благоприятное. Прогноз у пациентов с хроническим гипокортицизмом во многом определяется профилактикой и лечением надпочечниковых кризов. При сопутствующих заболеванию инфекциях, травмах, хирургических операциях, стрессах, желудочно-кишечных расстройствах необходимо немедленное увеличение дозы назначенного гормона.

Необходимо активное выявление и постановка на диспансерный учет у эндокринолога пациентов с надпочечниковой недостаточностью и лиц группы риска (длительно принимающих кортикостероиды при различных хронических заболеваниях).

Источник