Купирование гипертонического криза феохромоцитома
Феохромоцитома — это хромаффинная опухоль, которая продуцирует, накапливает и выделяет катехоламины — адреналин и норадреналин. Чаше всего феохромоцитома исходит из мозгового слоя надпочечников, но источником ее могут быть хромаффинные клетки, расположенные в области симпатических ганглиев в различных участках тела (первичные феохромоцитомы, расположенные вне надпочечников, обозначают как параганглиомы).
Клинические проявления феохромоцитомы Ведущим признаком болезни является повышение артериального давления. Наиболее характерны кризы с внезапным возрастанием артериального давления до 280-300/180-200 мм рт. ст. Появляется головная боль, чувство страха, профузный пот, тахикардия, резкое побледнение или покраснение кожи. Нередко возникают ангинозные боли, боли в животе, тошнота, рвота. Отмечаются различные нарушения ритма сердца, среди них такие тяжелые, как желудочковая тахикардия и даже фибрилляция желудочков сердца.
В период криза обнаруживают гипергликемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение температуры тела.
Иногда феохромоцитома проявляется постоянной артериальной гипертензии с возникновением на ее фоне кризов, которые могут быть не столь резко выраженными, как при первом варианте течения.
Катехоламиново-гипертензивный криз может закончиться летально при картине шока, напоминающей острую надпочечниковую недостаточность. Стойкая артериальная гипертензия нередко приводит к смерти от мозгового инсульта или инфаркта миокарда.
Диагностика феохромонитомы
Для распознавания феохромонитомы имеет значение следующее:
• оценка клинических данных, позволяющих заподозрить феохромоцитому;
• определение катехоламинов или их метаболитов в суточном количестве мочи (в период, когда имеются отчетливые симптомы заболевания);
• результаты компьютерной томографии надпочечников. Для выявления вненадпочечниковой локализации феохромонитомы используют компьютерную томографию, аортографию. В случаях, когда опухоль с помощью перечисленных методов обнаружить не удается, применяют введение 131I метайодобензилгуанидина (131I MIBG), который захватывается опухолью, что позволяет визуализировать ее сцинтиграфически.
Неотложная помощь больному с гипертензивным кризом при феохромоцитоме
Быстрое внутривенное введение 5 мг а-адреноблокатора фентоламина (5 мг сухого фентоламина в ампуле разводят в 1 мл воды). Инъекции повторяют каждые 5 мин до снижения артериального давления. После стабилизации артериального давления на умеренном уровне повторяют инъекции каждые 2—4 ч в дозе 2,5-5 мг.
Вместо фентоламина можно применять а-адреноблокатор тропафен.
Тахикардия, свойственная феохромоцитоме, в период снижения артериального давления под влиянием а-адреноблокаторов может даже усиливаться, в связи с чем на этом этапе больному можно назначить β-адреноблокатор (пропранолол), устраняющий в этом случае тахикардию.
Нельзя начинать купирование гипертензивного криза при феохромоцитоме с β-адреноблокаторов, так как блокируя стимулирующее действие адреналина на сердце, они устраняют также его сосудорасширяющее действие, что приводит к еще большему росту артериального давления.
Лечение — оперативное. В период предоперационной подготовки больному назначают длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин.
При невозможности операции (тяжелое общее состояние больного или наличие метастазов) с целью подавления синтеза катехоламинов и снижения артериального давления назначают метирозин — ингибитор тирозингидроксилазы. Метастазирующие феохромоцитомы лечат с помощью комбинированной химиотерапии (например, циклофосфан, винкристин и декарбазин) или путем введения высоких доз 131I MIBG
Источник
Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.
Общие сведения
Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.
В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.
Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.
Феохромоцитома
Причины феохромоцитомы
Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.
Патогенез
Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
Симптомы феохромоцитомы
Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.
Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.
Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.
Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.
Диагностика
При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:
- Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
- Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
- Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.
Лечение феохромоцитомы
Консервативная терапия
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).
Хирургическое лечение
В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.
Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.
Прогноз
Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.
Источник
Тяжелые заболевания эндокринной системы порой требуют кардинальной ликвидации проблемы и заболевание, о котором дальше пойдет речь не исключение.
А поговорим мы об оперативном лечении феохромоцитомы, медикаментозном купировании симптомов криза, препаратах, жизни после удаления опухоли, а также можно ли вылечиться народными средствами.
Данное заболевание не банальный аппендицит и требует специальной подготовки к довольно сложной операции.
В чём заключается лечение при феохромоцитоме?
Феохромоцитома является тяжелым заболеванием надпочечников, но при своевременном лечении удается полностью ликвидировать патологические симптомы и вернуться к полноценной жизни. Лечение феохромоцитомы проводится в основном оперативным путем.
Медикаментозное лечение используется в качестве предоперационной подготовки или у лиц, которым операция противопоказана, а также при купировании катехоламического криза.
После удалении опухоли удается значительно снизить артериальное давление и предупредить грозные сосудистые осложнения (инфаркт миокарда, инсульт головного мозга и прочие…)
к содержанию
Для чего проводится предоперационная подготовка?
Но на операцию берут не сразу, а требуется специальная подготовка. Если этого не сделать, то у пациента прямо во время операции могут развиться осложения:
- синдром неуправляемой гемодинамики
- аритмии сердечной деятельности
- инсульты
Целями предоперационной подготовки являются нормализация АД, ликвидация сильных колебаний в течении суток, урежение ритма до 60 уд/мин.
к содержанию
Феохромоцитома и препараты для подготовки к операции
Для этого используются альфа-адреноблокаторы (тропафен, фентоламин и др.). Эти препараты назначаются как минимум за 2 недели до операции. В настоящее время самым популярным препаратом для подготовки к операции является препарат доксазозина мезилат (Кардура).
Настоятельная рекомендация принимать препарат в условиях стационара. Это требование обосновано тем, что у некоторых пациентов происходит резкое падение АД и они могут испугаться. Этот феномен называется «синдром первой дозы».
Но такая реакция только на первую дозу лекарства, в последующем такое состояние не повторяется. Действие альфа-адреноблокаторов заключается в блокаде рецепторов, в результате чего катехоламины не могут связаться с ними и биологическое действие не реализуется.
Иногда параллельно с этой группой препаратов назначаются и бета-блокаторы, которые еще больше урежают сердечный ритм. Они назначаются, когда имеется сильная тахикардия у пациента. А как вспомогательное средство для профилактики образования тромбов назначается аспирин.
Если предоперационная подготовка была проведена грамотно, а пациент добросоветсно принимал все указанные препараты, то операция проходит довольно легко. За редким исключением, когда даже подготовленный больной реагирует на процесс удаления опухоли резкими скачками артериального давления. Для таких случаев в операционной имеются все средства для оперативного купирования повышения АД во время операции, например, нитропруссид натрия.
к содержанию
Операции по удалению феохромоцитомы
В современной медицине используется три метода оперативного вмешательства при выявлении опухоли надпочечников — феохромоцитомы.
- Открытая операция
- Лапароскопическая операция
- Операция с поясничным доступом
В первом случае вскрывается брюшная полость, после чего находят опухоль и удаляют. Разрез при этом достигает 20-30 см с пересечение мышц передней брюшной стенки, грудных мышц и части диафрагмы. Операция получается достаточно травматичной для пациента и может занимать до 3 часов. Расположение пациента на боку.
Восстановление очень длительное, выраженный болевой послеоперационный синдром, огромный разрез на животе, а затем и рубец. К сожалению, большинство хирургов делают именно такой вариант операции. Также этот вид выбирают при выявлении злокачественной опухоли с прорастанием в соседние органы.
Во втором случае широкого вскрытия не производят, а через небольшие разрезы (не более 1 см) на передней брюшной стенке накачивают воздух в полость живота и через эти же разрезы специальными инструментами — манипуляторами — проводят операцию по удалению опухоли под наблюдением видеокамеры.
Операция проводится лежа на боку. Этот вариант намного менее травматичен предыдущего традиционного метода, восстановительный период меньше. Недоступен метод для тех пациентов, у которых когда-либо проводились брюшные операции, потому что в этом случае выраженный спаечный процесс, что очень усложняет хирургу работу. Это бывает опасно, поскольку высок риск травматизации крупных сосудов или петель кишечника.
В третьем случае разрез делается со стороны поясницы, при этом пациент лежит на животе. В отличие от второго метода хирург сразу попадает на опухоль и ему не нужно преодолевать путь через брюшную полость.
Такой доступ называется ретроперитонеоскопическим, при этом эндоскоп вводится в забрюшинное пространство, в клетчатку, которая окружает почки и надпочечники. Введение воздуха не предусматривается. На теле пациента остается три маленьких шва, которые со временем становятся незаметными. Именно такой доступ считается сейчас приоритетным, к сожалению, немногие хирурги владеют таким методом, поэтому подобные операции проводят в специализированных медицинских эндокринологических центрах.
Нужно понимать, что хирурги проводят полное удаление пораженного надпочечника. В этом случае у человека остается еще один здоровый орган, который берет на себя всю функцию.
к содержанию
Прогноз после удаления феохромоцитомы
После операции происходит полное выздоровление. Рецидив может наступить у 12,5 %. Лучевое лечение неэффективно. Химиотерапия также не приносит удовлетворительного результата.
У беременных прежде проводят кесарево сечение и извлечение плода, а после сокращения матки приступают к удалению феохромоцитомы.
к содержанию
Купирование катехоламинового криза при феохромоцитоме
Лечение катехоламинового криза проводится строго в реанимационном отделении ЛПУ. Если у пациента произошло повышение АД до высоких цифр, нужно срочно вызывать «скорую помощь», поскольку одними таблетками вы человеку не поможете.
Для того, чтобы снизить артериальное давление нужно вводить препараты парентерально, чаще всего внутривенно струйно, т. е. внутривенно шприцем. Для этого используют альфа-адреноблокаторы, чтобы заблокировать рецепты катехоламинов. К этим лекарствам относят отподифен в дозе 2-4 мг или фентоламин в дозе 2-5 мг каждые 5 минут, пока АД не начнет снижаться.
Также можно использовать внутривенно капельно нитпропруссид натрия 0,5-8 мг/(кг*мин), а для профилактики аритмий вводится пропранолол в дозе 1-2 мг внутривенно каждые 10 минут.
При стабилизации давления реаниматологи проводят необходимую симптоматическую терапию. После того, как с кризом удалось справиться, назначаются альфа-блокаторы длительного действия — феноксибензамин, который сначала назначается в дозе 10 мг 2 раза в сутки, а потом постепенно увеличивают до 40-200 мг/сутки. После выписки пациенту рекомендуется консультация хирурга для радикального лечения феохромоцитомы.
к содержанию
Лечение феохромоцитомы народными средствами
Мы надеемся, что вы внимательно читали вышеизложенный материал, а потому поняли, что народных методов лечения феохромоцитомы не существует.
Источник