Кардиомиопатия это сердечная недостаточность

Симптомы кардиопатии: как заподозрить патологию и какие первые признаки?

Симптомы кардиопатии Часто пациенты не сразу замечают симптомы болезни, списывая их на утомляемость, стрессы, нерациональное питание. К сожалению, многие обращаются к доктору, когда уже появились осложнения.

Несмотря на большое количество разновидностей болезни, симптоматика будет практически одинаковая. Основными жалобами при любой кардиопатии являются:

боль или тяжесть в области сердца;
выраженная слабость, головокружение;
нехватка воздуха или одышка при умеренных физических нагрузках;
отеки на нижних конечностях;
цианоз;
нарушения сна, предобморочные состояния;
видимое увеличение грудной клетки.

Кардиопатия с нарушениями ритма

При кардиопатии изменяется организация мышечной ткани левого желудочка и нарушается передача импульса. Нарушения ритма появляется у 85% пациентов, независимо от вида болезни. Различают предсердную и желудочковую формы аритмии, которые имеют приступообразный характер. Во время приступа кроме основных симптомов кардиопатии возможны ощущения сердцебиения, повышенная утомляемость, холодный пот, чувство страха.

Опасность аритмий заключается в образовании тромбов и вероятности появления осложнений: инсульт, инфаркты внутренних органов, тромбэмболия легочной артерии.

Важно вовремя заподозрить нарушения в работе сердца и обратиться к доктору. Кроме профилактических ежегодных осмотров у терапевта, нужно не заниматься самолечением при появлении вышеперечисленных симптомов, особенно если присутствуют факторы риска (вирусная инфекция, эндокринологические, иммунные заболевания, патология соединительной ткани, токсическое воздействие).

Какие виды болезни существуют?

Миокардиопатия может быть первичной или вторичной. Первый вариант – идиопатический, с неуточненной причиной возникновения. В следствие других заболеваний возможно появление вторичной формы. Также для классификации используют разделение болезни по механизму поражения сердца. Выделяют следующие формы:

Дилатационная. Характеризуется увеличением, расширением объемов камер сердца, при этом толщина стенок миокарда не изменяется. Возникает систолическая дисфункция, застой крови и сердечная недостаточность. Для обеспечения организма кислородом сердце сокращается чаще, могут появляться экстрасистолии, аритмии.
Гипертрофическая форма возникает из-за утолщения стенок левого желудочка, они становятся плотными и жесткими, не способны растягиваться для получения и выброса нужного объёма крови. Из-за несоответствия между потребностью организма в кислороде и возможностью сердца ее обеспечить ускоряется ритм, может появляться стенокардия даже при нормальном состоянии коронарных артерий.
Рестриктивная кардиопатия из-за нарушенного растяжения эндокарда приводит к нехватке кровенаполнения и хронической сердечной недостаточности. Заболевание быстро прогрессирует и появляются тяжелые осложнения: нарушение работы и увеличение печени, асцит, аритмии с частыми потерями сознания.
Аритмогенная правожелудочковая кардиопатия – редкое, наследственное заболевания. Встречается у молодых, активных людей. Проявляется в виде частых желудочковых аритмий, причиной летального исхода выступает замена кардиомиоцитов на жировую или соединительную ткань.

Виды кардиомиопатии Заболевание имеет специфические формы:

ишемическая – связанная с недостаточным кровоснабжением миокарда, периодически сопровождается болью в сердце, может спровоцировать тяжелый крупноочаговый инфаркт;
алкогольная – этанол токсично влияет на миокард, кардиомиоциты погибают, вызывая неравномерную гипертрофию мышцы;
дисметаболическая – вызывается нарушением обмена веществ, недостаточным количеством микроэлементов, авитаминозом;
дисгормональная – связанная с эндокринными нарушениями, например, в подростковом возрасте или после лечения гормонами. Одна из разновидностей – климактерическая у женщин;
диспластическая – нарушение целостности тканей миокарда с их заменой на соединительную ткань;
инфекционно-токсическая – воспалительная форма (миокардит), причиной которой являются бактерия, вирус или грибы;
тонзиллогенная – чаще у молодых людей на фоне хронического тонзиллита;
постгипоксическая – возникает под влиянием ишемической болезни;
смешанная.

Каким образом бороться с проявлениями патологии?

Лечением кардиопатии занимается кардиолог. Для постановки диагноза выполняются электрокардиография, эхокардиография, анализ крови, магниторезонансная или компьютерная томографии, исследования уровня гормонов.

Способы лечения:

медикаментозное. Применяют препараты для снижения давления, устранения аритмии и тахикардии, уменьшения нагрузки на сердце, замедления прогрессирования сердечной недостаточности. Используются бета-блокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, диуретики, антиагреганты, сердечные гликозиды;
хирургическое – замена клапана при пороках, имплантация кардиовертера-дефибриллятора, трансплантация сердца;
модификация способа жизни при отсутствии специфической терапии.

Особенности лечения у взрослых

Выбор тактики лечения зависит от вида и причин возникновения. При вторичной кардиопатии устраняют предшествующее заболевание, например, назначают антибиотики при постинфекционном варианте, корректируют гормональный дисбаланс, улучшают метаболические процессы. При первичной форме терапия направленна на компенсацию сердечной недостаточности, устранение осложнений, восстановление функций миокарда. Проводится диетотерапия, регуляция физических нагрузок.

Прогноз обычно неблагоприятный: сердечная недостаточность прогрессирует, появляются тяжелые, мучительные осложнения. Средняя пятилетняя выживаемость составляет 30%.

Коррекция состояния у детей и подростков

Кардиопатия у детей может быть врожденная (пороки) или приобретенная (вторичная и функциональная). Новорожденным тоже иногда ставят этот диагноз, заболевание появляется из-за перенесенной гипоксии.

Лечение у детей и подростков довольно эффективное. Может быть назначена медикаментозная терапия для предотвращения осложнений, при серьезных врожденных пороках необходимо хирургическое вмешательство.

Функциональная кардиопатия, что характеризуется появлением жалоб во время физических нагрузок, специфических средств лечения не требует. Может применяться физиотерапия, санаторно-курортное лечение, оптимизация распорядка дня.

Выводы

Кардиопатия у взрослых — тяжелое заболевание, которое сложно заметить на ранних стадиях. Часто пациенты приходят к доктору уже с явлениями осложнений, требующих хирургического лечения. Пациентам стоит быть внимательней к своему здоровью, периодически обследоваться даже без явных жалоб, не заниматься самолечением, вовремя обращаться к доктору.

Источник

Этиология

Факторы, которые провоцируют возникновение КМП:

наследственность;
спорадические генные мутации;
вирусные, бактериальные, грибковые инфекции;
метаболические нарушения;
аутоиммунные заболевания;
врожденные и приобретённые пороки сердца;
опухоли сердца;
гормональные сбои;
воздействие токсинов;
злоупотребление алкоголем;
стресс.

Классификация и патогенез

Существует множество классификаций кардиомиопатий. Наиболее полной является клиническая классификация.

Среди кардиомиопатий выделяют:

I. Нозологические формы:

дилатационная;
гипертрофическая (обструктивная);
рестриктивная;
аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка;
воспалительная:
- идиопатическая;
- аутоиммунная;
- постинфекционная;
специфические кардиомиопатии:
- ишемическая;
- клапанная;
- гипертензивная;
- дисметаболическая:
  - дисгормональная (тиреотоксикоз, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность, феохромацитома, акромегалия, сахарный диабет);
  - наследственные болезни накопления (гемохроматоз, гликогенозы, болезнь Нимана-Пика и др.);
  - дефициты электролитов, нарушения питания, дефицит белка, расстройство метаболизма калия, дефицит магния, анемия, дефицит витамина В1 и селена;
  - Амилоидоз;
- Мышечные дистрофии;
- Нейромышечные расстройства;
- КМП во время беременности;
- Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная).

II. Неклассифицированные кардиомиопатии:

Фиброэластоз;
Некомпактный миокард;
Дилатационная КМП с незначительной дилатацией;
Митохондриальная КМП.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Это наиболее распространенный форма кардиомиопатии у взрослых. В 20-30% имеет семейную историю заболевания. Чаще встречается у мужчин среднего возраста.

Прогрессирование дистрофических процессов в кардиомиоцитах ведет к дилатации полостей сердца, снижению способности миокарда к сокращению, нарушению систолической функции, и в последствии заканчивается хронической сердечной недостаточности. Возможно присоединение митральной недостаточности, нарушений кровотока в коронарных артериях, ишемии миокарда, диффузного фиброза сердца.

ДКМП — заболевание с множественной этиологией. У каждого пациента можно определить одновременно несколько факторов провоцирующих заболевание, таких как воздействие вирусов, алкогольная интоксикация, курение, аутоиммунные нарушения, изменения гормонального фона, аллергии и др.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Это генетически обусловленная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой пенетрантностью. Генная мутация ведет к гипертрофии миоцитов, которые располагаются в миокарде хаотично. Увеличивается количество рыхлого интерстиция.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) В основу патогенеза поставлена гипертрофия стенок миокарда левого (иногда — правого) желудочка. Объем желудочка не изменяется или уменьшается незначительно. Гипертрофия обычно асимметрична и вовлекает межжелудочковую перегородку. При проведении ЭхоКг обнаруживают присутствие систолического градиента давления в выносящем тракте.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). Этот вид встречается наиболее редко и вовлекает в патологический процесс эндокард. Возникает как первичная патология (эндомиокардиальный фиброз и синдром Леффлера), так и вторичным вариантом вследствие других заболеваний (амилоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз, токсические повреждения миокарда).

В основе патогенеза РКМП — накопление в интерстициальной ткани бета-амилоида, гемосидерина или продуктов дегрануляции эозинофилов вокруг сосудов. В дальнейшем это ведет к фиброзированию и деструкции сердечной мышцы. Ригидность стенок миокарда вызывают нарушение диастолического наполнения желудочков, повышение системного давления и давления в малом круге кровообращения. Систолическая функция и толщина стенок миокарда практически не изменяется.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. Этот вид кардиомиопатий имеет наследственный характер (аутосомно-доминантный), хотя описаны и случаи отсутствия семейного анамнеза. Первые признаки кардиомиопатии появляются в детском и юношеском возрасте. Возникает в следствии генной мутации нарушается синтез структурных белков сердечной ткани. Основу патогенеза составляет постепенное вытеснение миокарда ПЖ фиброзной и жировой тканью. Это приводит к расширению его полости и снижению сократительной функции. Патогномоничный диагностический признак — образование аневризмы ПЖ.

Клиника и симптомы

Клиническая картина определяется основной триадой:

Симптомокомплекс ХСН;
Наличие нарушений ритма и проводимости сердца;
Тромбоэмболические осложнения.

У 70-85% пациентов с ДКМП первым проявлением выступает прогрессирующая ХСН.

Главные симптомы:

одышка при физических нагрузках, со временем и в покое
мучительные удушья ночью;
отеки конечностей;
сердцебиение;
болезненные ощущения в правом подреберье, увеличение живота;
перебои в работе сердца;
вертиго;
обмороки.

При ГКМП на первый план выступают:

одышка;
давящие боли за грудиной;
обмороки.

Пациенты с РКМП предъявляют жалобы на:

сердцебиение, перебои в работе сердца;
отеки;
боли в правом подреберье.

При аритмогенной правожелудочковой КМП на первый план выступают:

приступы головокружения;
частые обмороки;
перебои в работе сердца.

Диагностика

Важнейшим скрининговым диагностическим методом является ЭхоКГ. Главный критерий постановки диагноза — выявленная систолическая, диастолическая или смешанная дисфункция миокарда.

При физикальном обследовании отмечаются:

перкуторное расширение границ сердца в обе стороны;
систолический шум на верхушке и под мечевидным отростком;
тахикардия, мерцательная аритмия, экстрасистолия, ритм галопа;
признаки левожелудочковой недостаточности — периферические отеки, асцит, набухание яремных вен, увеличение печени;
признаки легочной гипертензии – акцент II тона над легочной артерией, влажные мелкопузырчатые хрипы в нижних отделах легких;

Инструментальные методы:

На ЭхоКГ, зависимо от разновидности заболевания обнаруживают:

ДКМП — дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности, гипокинезию задней стенки ЛЖ уменьшение ФВ, МК в виде «рыбьего зева».
ГКМП – ассиметричную гипертрофию ЛЖ (толщина 15 мм. и более), предсистолическое движение МК, динамический градиент давления в выносном тракте.
РКМП – утолщение заднебазальной стенки ЛЖ, ограничение подвижности задней створки МК, утолщение эндокарда, тромбообразование в полости желудочков.

Для уточнения диагноза и дифференциации с другими заболеваниями проводят:

ЭКГ, круглосуточный мониторинг ЭКГ – наличие нарушений проводимости, аритмии, экстрасистолия;
Рентгенограмму ОГК;
Зондирование сердечных полостей, вентрикулографию;
Биопсию миокарда;
Функциональные кардиопробы;
Лабораторные обследования — клинический анализ крови, мочи, определение АЛТ, АСТ, креатинина, мочевины, коагулограмму, электролиты.

Лечение

Мероприятия по лечению кардиомиопатии у маленьких детей и взрослых направлены главным образом на улучшение общеклинического состояния, уменьшение проявлений ХСН, повышение устойчивости к физическим нагрузкам, качественное улучшение жизни.

Протокол ведения больных с ДКМП разделяет методы лечения на обязательные и дополнительные.

Обязательные:

Этиотропная лечение при вторичной КМП:
1. хирургическое устранение причины (ишемическая, эндокринная КМП);
2. этиологическое терапия воспалительных КМП.
Назначение препаратов для коррекции систолической сердечной недостаточности:
1. ингибиторы АПФ длительно;
2. бета-блокаторы;
3. диуретики;
4. сердечные гликозиды;
5. антагонисты альдостерона.

Дополнительные (при наличии показаний):

Амиодарон при желудочковых экстрасистолиях;
Допамин, добутамин;
Нитраты;
Антикоагулянты;
Имплантация кардиовертера-дефибрилятора;
Трансплантация сердца.

Пациентам с ГКМП назначают:

Основные:
1. Бета-блокаторы;
2. Блокаторы кальциевых каналов;
3. Противоаритмические препараты;
Дополнительно:
1. Ингибиторы АПФ;
2. Оперативная миомэктомия;
3. имплантация кардиостимулятора или кардиовертера-дефибрилятора.

Для терапии РКМП используют глюкокортикостероиды (преднизолон), цитостатики и иммуносупресанты. В случае выраженного фиброза выполняют эндокардэктомию с протезированием клапанов.

Лечение аритмогенной правожелудочковой КМП направлено на устранение и профилактику аритмий. Используют кордарон, бета-блокаторы. При неэффективности – имплантация автоматического кардиовертера-дефибрилятора, радиочастотная деструкция аритмогенной зоны, установка искусственного водителя ритма. В тяжелых случаях проводят вентрикулотомию.

Критерии качественного лечения:

Снижение выраженности симптомов сердечной недостаточности;
Увеличение ФВ левого желудочка;
Устранение признаков задержки жидкости в организме;
Повышение качества жизни;
Продление интервалов между госпитализациями.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

Наиболее благоприятен исход при дисгормональной (в т.ч у женщин в период климакса) кардиопатии. При условии адекватной гормональной коррекции основного заболевания дистрофические процессы регрессируют.

ЭхоКГ пациенту с КМП В целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

Специфической профилактики возникновения КМП не существует. Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания.

Выводы

Несмотря на многочисленные исследования, направленные на поиск причин возникновения той или иной формы КМП, разработку скрининговых методов диагностики, актуальной остается проблема запоздалого выявления заболевания. Кардиомиопатия у взрослых имеет хроническое прогрессирующее течение. Поэтому важно соблюдать лечебный режим, четко следовать рекомендациям кардиолога и своевременно обращаться за медицинской помощью.

Источник

Содержание

Кардиомиопатия
Классификация кардиомиопатий
Причины кардиомиопатий
Дилатационная (застойная) кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
Осложнения кардиомиопатий
Диагностика кардиомиопатий
Лечение кардиомиопатий
Прогноз при кардиомиопатиях

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Кардиомиопатия

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Классификация кардиомиопатий

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

дилатационную (или застойную);
гипертрофическую: асимметричную и симметричную; обструктивную и необструктивную;
рестриктивную: облитерирующую и диффузную;
аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию.

Причины кардиомиопатий

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
перенесенные миокардиты;
поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует. Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика кардиомиопатий

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо снижение физической активности, соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли, исключение вредных окружающих факторов и привычек. Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя. При нарушениях сократимости и насосной функции миокарда применяются сердечные гликозиды. Для коррекции сердечного ритма показано назначение противоаритмических препаратов. Предотвратить тромбоэмболические осложнения позволяет использование антикоагулянтов и антиагрегантов в лечении пациентов с кардиомиопатиями.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз при кардиомиопатиях

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Источник