Инфаркт миокарда при злокачественной опухоли
Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).
Общие сведения
Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) – в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений – сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.
Опухоли сердца
Классификация опухолей сердца
Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, – вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже – рака щитовидной железы и почек.
По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.
К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.
Первичные доброкачественные опухоли сердца
Миксомы
Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.
Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.
Сосочковые фиброэластомы
Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.
Рабдомиомы
Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, доброкачественными новообразованиями почек.
Фибромы
Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофической кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).
Прочие доброкачественные опухоли сердца
Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании предсердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.
Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.
Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.
Злокачественные опухоли сердца
Саркомы – самые частые первичные злокачественные опухоли сердца. Они встречаются, главным образом, в молодом возрасте (средний возраст 40 лет). Саркомы сердца могут быть представлены ангиосаркомами (40%), недифференцированными саркомами (25%), злокачественными фиброзными гистиоцитомами (11-24%), лейомиосаркомами (8-9%), рабдомиосаркомами, фибросаркомами, липосаркомами, остеосаркомами. Злокачественные опухоли сердца чаще возникают в левом предсердии, приводя к обструкции митрального отверстия, тампонаде сердца, сердечной недостаточности, метастазированию в легкие.
Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.
Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.
Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.
Симптомы опухолей сердца
Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.
Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).
Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.
Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную гипертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца – преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.
Диагностика опухолей сердца
Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.
Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ – опухоли желудочков.
При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.
Лечение опухолей сердца
Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.
Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.
Прогноз опухолей сердца
Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.
Источник
ЭхоКГ при злокачественной опухоли сердцаа) Первичные саркомы сердца. Первичные саркомы сердца – наиболее часто встречающиеся (95%) первичные злокачественные опухоли сердца. Они происходят из мезенхимных клеток. Обследуя больных в связи с подозрением на первичную саркому сердца, всегда необходимо также исключить метастазы экстракардиальной опухоли, исходящей из костей скелета или ретроперитонеума. Метастазы саркомы в сердце наблюдаются в 60 раз чаще, чем первичные саркомы сердца. Из клинических проявлений следует отметить затруднение дыхания, боль в груди, симптомы тампонады сердца, реже наблюдаются эмболии, обмороки или внезапная сердечная смерть. Саркому сердца в 75% случаев удается диагностировать с помощью двумерной ЭхоКГ. Диагностике помогает наличие одновременно выпота в полости перикарда. Для установления диагноза можно выполнить также КТ или МРТ. Роль чреспищеводной ЭхоКГ особенно значительна при локализации опухоли в предсердии. Дифференциальная диагностика с миксомой предсердия упрощается в случае, когда опухоль инфильтрирует стенку желудочка. Присутствие очагов обызвествления наблюдается как в саркомах, так и в миксомах, поэтому данный признак не используется для проведения дифференциальной диагностики. 1. Ангиосаркомы. Ангиосаркомы – наиболее часто встречающиеся саркомы сердца у взрослых. Они локализуются преимущественно в правом предсердии. Часто в опухолевый процесс вовлекается перикард, но нередки также случаи, когда опухолевая инфильтрация распространяется на полые вены и на трехстворчатый клапан. Средний возраст больных с саркомой сердца составляет 40 лет. У мужчин ангиосаркомы встречаются чаще, чем у женщин. Прогноз жизни при ангиосаркоме весьма неблагоприятный. После установления диагноза продолжительность жизни больных составляет лишь 3-4 мес., и изменить прогноз удается лишь путем ранней диагностики ангиосаркомы и радикального ее иссечения. 2. Злокачественная фиброгистиоцитома. Злокачественная фиброгистиоцитома является второй по частоте саркомой, поражающей сердце. Средний возраст больных, в котором опухоль диагностируют, у мужчин и женщин одинаков и составляет 44 года. Ведущим симптомом в клинической картине является застой в легких. Более чем у 90% больных злокачественная фиброгистиоцитома локализуется на задней стенке левого предсердия. С помощью ЧПЭ локализацию опухоли удается установить точнее. 3. Редкие первичные саркомы сердца. К редким первичным саркомам сердца относятся остеосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, миксосаркома, рабдомиосаркома, синовиальная саркома и липосаркома. Во многих случаях при внутриполостной локализации саркому приходится дифференцировать от миксомы сердца; диагностика в таких случаях облегчается, если опухоль инфильтрирует стенку пораженной камеры сердца. 4. Саркома Капоши. Саркому Капоши, поражающую сердце, выявляют на аутопсии примерно у 12-28% больных СПИДом. Она обычно составляет часть диссеминированного Капоши-синдрома. Инфильтрация эпикарда и перикарда бывает выражена в меньшей степени, чем миокарда. Инфильтрация перикарда часто ведет к угрожающей жизни больного тампонаде сердца или перикардиальной констрикции. Описаны также случаи саркомы Капоши сердца и перикарда у больных после трансплантации того или иного органа, получающих иммуносупрессивную терапию.
б) Первичные лимфомы сердца. Первичные лимфомы сердца составляют примерно 5% злокачественных опухолей сердца и относятся к гематологическим новообразованиям этого органа. Локализуются они в основном интраперикардиально. Первичные лимфомы сердца встречаются очень редко и в основном у больных, получающих антидепрессанты после трансплантации органа, и у больных СПИДом. Уточнение локализации опухоли и контроль за лечением осуществляют с помощью ЧПЭ, МРТ и КТ. По своей чувствительности МРТ превосходит ЭхоКГ. Лейкозные инфильтраты. Лейкозная инфильтрация может распространиться также на сердце. В 37% случаев у больных с острым лейкозом были выявлены лейкозные инфильтраты, легче диагностировать, если они распространяются и на перикард. в) Метастатическое поражение сердца. Поражение сердца метастазами наблюдается как при раке, так и при саркомах и мезотелиоме. Метастатическое поражение сердца до середины 1990-х годов выявляли лишь у 0,2-6% больных с указанными опухолями. Повышение эффективности лечения первичных опухолей и связанное с этим увеличение продолжительности жизни больных привели к тому, что в настоящее время частота случаев метастатического поражения сердца достигает 10%. Поражение сердца метастазами по данным аутопсий наблюдается у 15% больных с далекозашедшими формами злокачественной опухоли. 1. Пути распространения опухолевого процесса. Вовлечение сердца в опухолевый процесс может происходить путем непосредственного прорастания злокачественной опухоли с соседних органов и тканей, заноса опухолевых клеток лимфогенным и гематогенным путем, а также вдоль полых вен и реже через легочные вены. – К опухолям, которые могут непосредственно прорастать в сердце, относятся тимома и рак пищевода. – Гематогенное метастазирование в сердце характерно для таких опухолей, как меланома, саркомы и гипернефромы, в то время как лимфогенное метастазирование в сердце чаще наблюдается при эпителиальных злокачественных опухолях. – Распространение через нижнюю полую вену (интракавитарный путь метастазирования) характерно для меланомы, опухолей сердца, в том числе опухоли Вильямса, гипернефромы, опухоли мозгового вещества надпочечников, рака печени, миометрия. 2. Клинические симптомы. К симптомам, свидетельствующим о поражении сердца метастазами, относятся затрудненное дыхание, выпот в полости перикарда и в плевральной полости, синдром верхней полой вены, а также нарушение ритма сердца. В 8-32% случаев поражения сердца метастазами причина смерти бывает связана с опухолевой инфильтрацией сердца. Причиной смерти бывают, в частности, тампонада сердца, разрыв сердца, тяжелая сердечная недостаточность, сдавление синусового узла, эмболия коронарных артерий. 3. Локализация. В 20-30% случаев метастазами поражаются правые отделы сердца, в 10-33% случаев – левые отделы, а в 30-35% случаев поражение охватывает все сердце. При бронхогенном раке легкого и при раке молочной железе выявляют преимущественно метастазы в перикард и опухолевую инфильтрацию миокарда, реже наблюдается поражение эндокарда (внутриполостное поражение). У больных с саркомой и меланомой миокард бывает поражен метастазами примерно в половине случаев. 4. Двумерная эхокардиография. Для выявления метастатического поражения сердца выполняют двумерную ЭхоКГ, МРТ или КТ. При ЭхоКГ часто отмечается скопление жидкости в полости перикарда. В перикардиальной жидкости могут быть опухолевые массы, которые делают поверхность сердца неровной, иногда причудливой. Опухолевые массы могут нарушить функцию сдавливаемого ими отдела сердца, что можно выявить при ЭхоКГ. При опухолевой инфильтрации миокард имеет эхогенную зернистую структуру, однако объективно оценить этот признак очень трудно. Эпикард часто оказывается инфильтрированным метастазами. Пораженные опухолью участки миокарда имеют повышенную акустическую плотность и часто гипо- или акинетичны. г) Карциноиды. Карциноидные опухоли, или карциноиды, содержат много 5-гидроксисеротонина, брадикинина и простагландинов. Карциноиды обычно образуются в желудочно-кишечном тракте, реже они поражают желчные пути, поджелудочную железу, бронхи, яички и яичники. Поражение сердца при карциноидной опухоли отмечается в 20-60% случаев. Клинически такое поражение проявляется, прежде всего, фиброэластозом клапанов правых отделов сердца и развитием клапанной недостаточности. При ЭхоКГ в таких случаях отмечаются утолщение створок трехстворчатого клапана и их ретракция вместе с подклапанными структурами. Поражение трехстворчатого клапана отмечается у 97% больных. При исследовании 74 больных у 88% имелось поражение трехстворчатого клапана, у 49% выявлен стеноз клапана легочной артерии, а у 81% – его недостаточность. При ЭхоКГ у больных с карциноидным поражением сердца часто отмечалось расширение правого предсердия и правого желудочка. Поражение левых отделов сердца выявляют лишь в 7% случаев. Оно отмечается при карциноиде бронха или при открытом овальном окне. В этих случаях всегда бывают поражены и правые отделы сердца. Изменения в клапанах, связанные с карциноидной инфильтрацией, вызывают нарушение функции правых отделов сердца и, несмотря, в целом, на неблагоприятный прогноз, могут потребовать выполнения хирургического вмешательства. Редко наблюдающиеся метастазы карциноида в сердце выявить с помощью ЭхоКГ довольно легко, если их размер превышает 1 см. Поэтому у больных, у которых диагностирован карциноид, следует исключить метастазы в сердце. – Также рекомендуем “Значение чреспищеводной ЭхоКГ при опухоли сердца” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.1.2020 |
Источник