Инфаркт миокарда национальное руководство 2015

Симптомы, лечение и прогноз различных форм лейкемии

Лейкоз, или лейкемия («рак крови») – это общее наименование для группы злокачественных заболеваний кроветворной системы, которые вызывают раковую трансформацию кроветворных клеток. В зависимости от того, какие именно клетки крови перестали выполнять свои нормальные функции, лейкозы делят на несколько типов.

Если изменению подверглись лимфоциты, говорят о лимфолейкозе (другие названия: лимфоидный, лимфоцитарный, лимфобластный лейкоз). При нарушении созревания лейкоцитов речь идет о миелолейкозе (миелоидный, миелогенный, миелобластный лейкоз).

Чаще всего это заболевание возникает у малышей 3-4 лет и у поджилых людей – после 60-70 лет. И в последнее время ответ на вопрос «лейкоз лечится или нет?» гораздо благоприятнее, чем еще несколько десятилетий назад.

Лейкемия, особенно детская, достаточно хорошо поддается лечению, и во многих случаях врачам удается добиться полного выздоровления или длительной ремиссии. Хорошие результаты дают и новые подходы к лечению лейкозов у взрослых.

Особенности и типы рака крови

Главная особенность и необычность рака крови заключается в том, что его острые и хронические формы – не разная степень проявления одной и той же болезни, а различные заболевания. Они отличаются не скоростью развития, а характеристиками избыточно размножающихся клеток.

Острый лейкоз вызывает бурное неконтролируемое размножение незрелых, молодых клеток крови, лимфо- либо миелобластов. После лечения острого лейкоза в течение двух-трех лет человек либо полностью выздоравливает (входит в стадию стойкой ремиссии), либо погибает.

Хронический лимфо- и миелолейкоз встречается реже, к этой группе также относят миелогенный и ювенильный миеломоноцитарный хронический лейкоз. В некоторых случаях хронические лейкемии обостряются. Такие периоды обострения называются «бластными кризами» и плохо поддаются лечению. Эти заболевания также приводят к тяжелым последствиям.

Другая характерная особенность рака крови в том, что в отличие от других онкологических заболеваний, у него нет привычного для этой группы болезней деления на стадии от I до IV. Стадийность любого другого онкологического заболевания говорит о распространенности опухоли, наличии близких и отдаленных метастазов.

Но при лейкемии, даже если она протекает скрытно, ток крови разносит патологические клетки по всему организму. Внешне лейкозы дают о себе знать, когда «неправильных клеток» становится намного больше, чем нормальных. Но к этому времени заболевание уже давно разрушает костный мозг и влияет на работу других внутренних органов.

Не пропустите болезнь!

Симптоматика лейкемии зависит от того, какие клетки поражены болезнью, и от формы опухолевого процесса – острый он или хронический. Однако внешние начальные признаки всех видов лейкемии проявляются очень похоже: они напоминают внезапную или затянувшуюся, упорную простуду, которая не поддается ни антибиотикам, ни противовирусному лечению.

Острый лейкоз начинается сильной лихорадкой с температурой до 38-39 °С, нередко сопровождается стоматитом, ангиной, кровоточивостью десен, поэтому его начинают лечить как заболевание горла или полости рта.

• ломота в костях, боль в мышцах, бледность, увеличение лимфоузлов (шейных, околоушных, подключичных) бывают при простуде и многих других заболеваниях;
• склонность к образованию синяков и точечные кровоизлияния на коже, носовые кровотечения указывают на неполадки в кроветворной системе, но могут наблюдаться и при патологиях печени;
• ночная потливость, беспричинное похудение не характерны для микробного или вирусного заболевания, даже если оно долго не проходит. Поэтому сочетание этих симптомов с «простудными» требует тщательного обследования, особенно у маленьких детей.

При первой вспышке острого лейкоза в течение месяца увеличиваются селезенка и печень. У некоторых больных появляются боли в животе, для которых нет явных причин, а если увеличенные лимфоузлы сдавливают кровеносные артерии в области грудной клетки и трахею, им становится трудно дышать.

В случае хронических лейкозов симптомы остаются теми же самыми, но самочувствие ухудшается не так резко, а в течение 2-3 месяцев. Пока иммунная система, несмотря на наличие клеток с нарушенным строением, еще способна выполнять свои функции, симптоматики нет. Но когда патологических клеток крови становится больше, чем нормальных, у больного набухают лимфоузлы, и он становится уязвимым для любых инфекционных заболеваний.

Учитывая особенности симптоматики лейкозов и то, что чем раньше начинают лечить рак крови, тем больше шансов на выздоровление, нельзя игнорировать «затянувшуюся простуду». Если «ОРВИ с температурой», а тем более не поддающееся антибиотикам и противовирусным лекарствам затянулась свыше 5-7 дней, обязательно сдайте общий анализ крови.

Диагностика заболевания

На приеме врач сначала проводит осмотр пациента, обращая внимание на характерные для лейкозов, но второстепенные для простуды симптомы болезни. Это увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка; кровоточивость слизистых, бледность кожи. Он также расспрашивает больного о семейных заболеваниях (существуют наследственные формы лейкоза), склонности к аллергии, перенесенных и текущих заболеваниях.

После этого больному назначают общий анализ крови, который покажет, соответствует ли норме соотношение в крови лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов, и исследование биохимического состава крови. В зависимости от результатов осмотра и анализов могут назначить дополнительные, обследования. Некоторые из них специфичны для диагностики лейкозов, другие позволяют определить, какие органы и системы организма задеты болезнью:

• биопсия костного мозга (ее называют трепанбиопсией, или стернальной пункцией);
• биопсия лимфоузлов;
• анализ (пункция) спинномозговой жидкости;
• рентген и УЗИ, КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография).

Для уточнения диагноза применяют цитогенетические, иммунологические, гистохимические методы исследования. Иммуногистохимический анализ определяет конкретный тип лейкоза, исходя из чего врач назначает схему лечения и дает больному прогноз заболевания.

Как лечат лейкемию?

Лечение лейкоза зависит от типа, формы и стадии (то есть степени проявления) болезни. Его контролируют с помощью пункций костного мозга, анализов крови и других методов наблюдений. Даже если больной по результатам анализов считается выздоровевшим, контролировать свое состояние ему придется всю оставшуюся жизнь, хотя с каждым прошедшим годом риск рецидива уменьшается.

Терапию лейкозов проводят по строгим правилам (протоколам), в которых оговариваются те или иные манипуляции, назначения конкретных лекарств в зависимости от результатов обследований и другие врачебные действия. Руководство содержит несколько сотен страниц, и упрощенно говоря, лечение назначают согласно «ответам на три вопроса». Это вид лейкоза; его стадия; и какие клетки крови подверглись изменениям (какие хромосомно-генетические изъяны определяются в раковой клетке). Также учитываются текущие симптомы, сопутствующие заболевания, общее самочувствие и состояние здоровья.

Основной метод лечения онкологических заболеваний крови – химиотерапия, которую назначают строго индивидуально. Протоколы описывают применение на практике около 15 цитостатиков (противоопухолевых препаратов), каждый из которых способен при правильном использовании продлить или спасти человеку жизнь, а при неверном применении – навредить. В лечении некоторых форм лейкозов применяют гормональные противовоспалительные препараты – кортикостероиды, при других типах заболевания они противопоказаны.

Химиотерапевтические препараты вводятся внутривенно или в спинномозговой канал, либо назначаются в таблетках. Химиотерапия убивает не только раковые клетки крови, но и воздействует на здоровые ткани. При острых лейкозах и бластных приступах доза этих лекарств очень высока, поэтому химиотерапевтическое лечение переносится достаточно тяжело:

• у больных выпадают волосы;
• они страдают от тошноты и рвоты;
• на фоне лечения возрастает риск кровотечений;
• из-за угнетения иммунной системы повышается риск инфекций.

Для купирования тошноты перед каждым сеансом химиотерапии и после него пациенты получают противорвотные препараты. Чтобы поддержать организм, им назначают переливание компонентов крови (эритроцитарной массы), а при необходимости проводят лечение присоединившихся инфекций. После химиотерапевтического лечения больному назначают препараты для преодоления побочных эффектов.

При остром миелолейкозе и в некоторых других случаях, когда лекарства не помогают, больному проводят пересадку костного мозга от совместимого донора или собственного, взятого во время ремиссии. Максимальный допустимый возраст для такой трансплантации – 50 лет. Это очень опасная операция, она улучшает состояние пациентов и приносит хорошие результаты только в 70 % .

Кроме того, используют лучевую терапию (радиотерапию) – облучение лимфатических узлов. Другая ее разновидность – введение в организм с лечебной целью радиоактивных веществ, например радиоактивного фосфора.

На ранних стадиях хронического лимфолейкоза проводят консервативное лечение, химиотерапия в этом случае не нужна. На поздних стадиях хронических лейкемий применяют химиотерапевтические препараты вместе с гормональными лекарствами глюкокортикоидами либо без них; проводят низкодозное радиоактивное облучение всего организма.

Когда у больного наступает ремиссия, врачи расписывают ему схему терапии, которая направлена на предотвращение рецидива. Такое лечение называют поддерживающим, или консолидационным.

Прогнозы после лечения

Лучше всего поддаются лечению острые лимфолейкозы у маленьких детей – 95 % малышей полностью выздоравливают, хотя им придется всю жизнь заботиться в своем состоянии здоровья. У 70-80 % переболевших детей и взрослых симптомов заболевания не наблюдается в течение пяти и больше лет. Их также считают излечившимися. Вероятность рецидива у них больше, чем у первой группы, но если болезнь вернется, в большинстве случаев удается достичь повторной полной ремиссии, хотя иногда таким больным приходится делать пересадку костного мозга.

У больных острым миелобластным лейкозом прогноз достаточно неблагоприятный. Две трети больных, которых проводилось правильное лечение, приходят к полной ремиссии, но 25 % погибают после непродолжительного улучшения состояния (ремиссия длится год-полтора). Людям младше 30 лет после первой полной ремиссии не противопоказано делать пересадку костного мозга, и половина больных после трансплантации полностью вылечивается.

Больные с хронической формой, которым проводят грамотное лечение лейкоза, после постановки диагноза живут до 15-20 лет и дольше. Считается, что если в течение пяти лет у больного хроническим лейкозом не случалось бластного криза, то его вероятность в будущем невысока.

Правила здорового образа жизни при лейкозах

Сразу после химиотерапии в крови больных содержится очень мало белых кровяных клеток, лейкоцитов (данное осложнение называется нейтропенией), и они становятся очень уязвимыми перед любой инфекцией. Поэтому в ряде случаев пациент вынужден провести некоторое время в стерильном боксе или хотя бы в обычной больничной палате. Если его отпускают домой, нужно несколько раз в день делать антисептическую уборку его комнаты, проветривать ее и проводить кварцевание. Больному могут профилактически назначить противовирусные препараты или антибиотики.

Людям с ремиссией нужно осторожно относиться к лекарствам, не заниматься самолечением. Некоторые лекарственные препараты при длительном применении могут быть канцерогенными, и они вдвойне опасны для больных с лейкозами или тех, кто находится в ремиссии. Это не только химиотерапевтические препараты, но и такой распространенный антибиотик, как левомицетин или противовоспалительное бутадион. Также им не стоит контактировать с лаками и красками, пестицидами, соединениями бензола.

Детей на период лечения, а иногда и в ремиссии, переводят на домашний режим обучения. Взрослые с хроническим лейкозом могут продолжать работать там, где работали до установки диагноза, жесткие ограничения нужны лишь если врач решит проводить химиотерапию. Однако во время сезонных эпидемий гриппа им стоит оставаться дома.

Пища больных с лейкозами и переболевших людей должна быть богата белками животного происхождения, им полезно мясо, рыба, творог. Хотя продукты должны быть обработанными термически, жареные блюда им не рекомендуются. Также запрещены консервы – используемые в них консерванты неполезны и здоровым людям, так как в больших количествах они обладают канцерогенным свойством.