Феохромоцитома время гипертонического криза
Феохромоцитома является доброкачественной опухолью мозгового вещества надпочечников, которая относится к гормоноактивному виду опухолей. Феохромоцитома также может быть из экстраадреналовой хромаффинной ткани и локализуется в большинстве случаев в одном надпочечнике.
Почему появляется феохромоцитома? Причины развития опухоли надпочечников
На сегодняшний день причина образования феохромоцитомы до конца не изучена и не выяснена. Существует устойчивое мнение о генетической природе происхождения этой опухоли надпочечников.
В детском возрасте феохромоцитома чаще поражает мальчиков, у взрослых более часто встречается у женщин в возрасте от 26 до 50 лет. 10% всех случаев имеют семейную форму поражения.
Феохромоцитома может сопровождать некоторые опухоли эндокринных желез – рак щитовидной железы или аденома околощитовидной железы. Опухоль надпочечников может иметь злокачественный характер, но такие случаи очень редки.
Как проявляется феохромоцитома? Основные клинические симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома может иметь локализацию как надпочечниковую, так и вненадпочечниковую. При развитии надпочечниковой феохромоцитомы резко увеличивается секреция катехоламинов – адреналина и норадреналина.
При локализации вне надпочечников увеличивается секреция только норадреналина, который не так сильно влияет на обмен веществ. Поэтому опухоль надпочечников всегда ярче проявляется и быстрее обнаруживается.
Самый частый симптом феохромоцитомы – это повышение артериального давления, которое обнаруживается в виде гипертонических кризов. Вне кризового периода давление держится на уровне возрастной нормы. Есть формы феохромоцитомы, которые проявляются в постоянно повышенном артериальном давлении без развития при этом кризов или с ними.
Люди с феохромоцитомой имеют нарушенный обмен веществ, что видно по уменьшению массы тела.
Особенности гипертонического криза при феохромоцитоме
Гипертонические кризы сопровождаются многими симптомами и нарушениями. Это обменные нарушения, желудочно- кишечные симптомы, нервно – психические расстройства и нарушения со стороны крови. Во время таких приступов при феохромоцитоме человек чувствует беспокойство, страх, дрожь во всем теле, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца. Больные могут чувствовать тошноту, сухость во рту. Повышается температура тела, появляется потливость.
В анализе крови наблюдается увеличенное количество сахара, эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов. Симптомы могут сопровождать криз в разных комбинациях, не обязательно присутствие всех симптомов одновременно.
Криз при феохромоцитоме заканчивается так же быстро, как и начинается. После окончания приступа давления возвращается к норме, кожа лица розовеет. Наблюдается обильное потоотделение и выделение светлой мочи до 5 литров.
При тяжелом течении криза при феохромоцитоме возможно кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких и острое нарушение мозгового кровообращения.
Такие кризы появляются внезапно на фоне приема алкоголя, физического или умственного перенапряжения, после переохлаждения или на фоне приема некоторых лекарств. Частота кризов неодинакова и может колебаться от 15 раз в день до одного раза в течение нескольких месяцев, и длиться криз может от нескольких минут до нескольких часов.
Как обнаружить феохромоцитому? Методы диагностики феохромоцитомы
В анализе крови во время криза появляется лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличение эозинофилов, повышение скорости оседания эритроцитов, усиление фибринолитической активности. В порциях мочи после криза содержится в несколько раз больше катехоламинов. Также в моче может быть протеинурия, цилиндрурия и глюкозурия.
С целью диагностики определяется уровень катехоламинов в крови. У больных выведение катехоламинов резко повышается. С мочой выделяется метаболит катехоламинов – винилминдальная кислота, содержание которой превышает норму в 2-10 раз и составляет до 10 мг в сутки, в норме этой кислоты нет в моче.
При всех случаях артериальной гипертензии, при отсутствии данных о поражении почек, проводятся функциональные пробы с применением альфа – адреноблокаторов, которые показаны при наличии артериальной гипертензии.
Также для комплексного обследования проводят сцинтиграфию, аортографию, компьютерную томографию, УЗИ органов брюшной полости.
Лечение феохромоцитомы возможно только при хирургическом вмешательстве. Процесс лечения длительный и начинается только после оперативного удаления опухоли надпочечников.
Если по каким-то причинам операция невозможна, проводят курс терапии препаратом из группы альфа – метил – L- тирозина.
В остальном лечение заключается в симптоматической терапии.
Источник
Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.
Общие сведения
Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.
В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.
Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.
Феохромоцитома
Причины феохромоцитомы
Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.
Патогенез
Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
Симптомы феохромоцитомы
Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.
Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.
Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.
Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.
Диагностика
При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:
- Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
- Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
- Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.
Лечение феохромоцитомы
Консервативная терапия
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).
Хирургическое лечение
В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.
Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.
Прогноз
Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.
Источник
Что такое феохромоцитома? Это катехоламин-секретирующая опухоль, происходящая из хромаффинных клеток надпочечников.
Термином «параганглиома» обозначают вненадпочечниковую опухоль, происходящую из клеток симпатических или парасимпатических ганглиев.
В таблице ниже представлены варианты локализации параганглиом.
Катехоламин-секретирующие параганглиомы также обозначают как «вненадпочечниковые феохромоцитомы», они локализуются главным образом в абдоминальной и тазовой областях. Несекретирующие параганглиомы вагусного происхождения преимущественно располагаются в области головы и шеи, обычно происходят из гломусных клеток каротидного тела.
В клинической практике термин «феохромоцитома» широко используют для обозначения любой катехоламин-продуцирующей опухоли (как надпочечниковой, так и вненадпочечниковой локализации).
Правило «10%» раньше и сейчас
Ранее считалось, что среди всех феохромоцитом примерно 10% являются вненадпочечниковыми (то есть секретирующими параганглиомами), 10% имеют место у детей, 10% — двусторонней локализации, 10% — рецидивируют, 10% — злокачественные, 10% — обнаруживают случайно, 10% — являются семейными. В настоящее время полагают (для США), что около 50% феохромоцитом диагностируются случайно, а 15-25% являются семейными (генотипы VHL, RET, NF-1, SDHD, др.).
Феохромоцитома: симптомы
Распространенность феохромоцитомы в общей популяции лиц с артериальной гипертензией составляет менее 0,2%, она возрастает до 5% среди пациентов с инциденталомой надпочечника.
В таблицах представлены клинические проявления феохромоцитомы и дифференциальная диагностика клинических проявлений, подобных пароксизмальным состояниям при феохромоцитоме.
В клинической картине симптомов феохромоцитомы типично присутствие гиперадренергических пароксизмов. Их классические клинические проявления связывают с эпизодами резкого увеличения секреции катехоламинов, что обусловливает развитие массивной α- и β-адренергической стимуляции тканей-мишеней и развитие следующих 5 наиболее распространенных симптомов:
- пароксизмов повышения АД (гипертонический криз),
- интенсивной головной боли,
- интенсивного диффузного потоотделения,
- сердцебиения,
- побледнения лица (реже — покраснения).
Дополнительными признаками гиперадренергического состояния являются сахарный диабет и снижение массы тела. Лишь некоторые пациенты с феохромоцитомой могут быть бессимптомными. Считаем важным более подробно рассмотреть некоторые из клинических симптомов.
Гипертонический криз
У большинства больных с феохромоцитомой имеется артериальная гипертензия (пароксизмальная и/или стабильная). Феохромоцитома может протекать без артериальной гипертензией и других клинических проявлений, у таких больных она может обнаруживаться случайно (инциденталома надпочечника). Катехоламин-продуцирующие параганглиомы характеризуются наличием артериальной гипертензии, у лиц с несекретирующей параганглиомой уровни артериального давления могут быть нормальными.
Механизмы развития артериальной гипертензии
Развитие артериальной гипертензии при феохромоцитоме (как гипертонический криз, так и стабильного повышения АД) связывают с прессорными эффектами избыточных количеств секретируемых опухолью катехоламинов.
Пароксизмальные эпизоды повышения АД рассматривают как классический элемент клинической картины при феохромоцитоме, однако случаи с исключительно пароксизмальным течением артериальной гипертензии считаются редкими , у большинства больных имеется стабильная артериальная гипертензия с эпизодами гипертонического криза.
Гипертонический криз при феохромоцитоме может провоцироваться:
- механическим воздействием на опухоль , при физической нагрузке, стоянии, мочеиспускании, дефекации, наклоне вперед, клизмении, пальпации живота, сдавлении опухоли беременной маткой,
- парентеральным введением лекарственных препаратов , анестетиков или рентгенконтрастных средств,
- приемом препаратов, увеличивающих синтез катехоламинов (глюкокортикоиды в средних или высоких дозах) или повышающих их секрецию (гистамин, опиаты, никотин),
- применением психоневрологических препаратов, блокирующих обратный захват аминов (трициклических антидепрессантов, селективных ингибиторов обратного захвата норадреналина, др.),
- приемом β-адреноблокаторов (оставляющих без относительного противодействия α-адренорецепторы).
Гипертонический криз при феохромоцитоме может развиваться и без каких-либо провоцирующих факторов (иногда — вследствие спонтанного некроза опухоли). Эпизоды кризов широко варьируют по частоте (от нескольких раз в течение одного дня до 1 раза за несколько месяцев), продолжительности, степени выраженности и клиническим проявлениям. Эпизоды могут иметь картину, типичную для панических атак. Могут быть представлены ощущение сдавления или распирания в животе с распространением в область грудины или голову, тревога, тремор, потливость, сердцебиение, слабость.
Ортостатическая гипотензия
Также возможно развитие эпизодов ортостатической гипотензии, сочетающейся с тахикардией и слабостью (такие эпизоды связывают с гиповолемией, возможно обусловленной избыточным натрийурезом после гипертонического криза). Считают, что у молодых лиц с артериальной гипертензией, не получающих α-адреноблокаторов, эпизоды ортостатической гипотензии с тахикардией могут быть важным ранним проявлением феохромоцитомы.
Менее частые симптомы
Менее частые клинические симптомы феохромоцитомы могут включать:
- острый живот (вследствие спонтанного разрыва опухоли),
- гипертермию,
- энцефалопатию,
- внезапную смерть после небольшой абдоминальной травмы.
Феохромоцитома: диагностика
Подавляющее большинство больных артериальной гипертензией не нуждаются в проведении скринингового обследования для диагностики феохромоцитомы. Группы лиц, для которых такой скрининг целесообразен, перечислены в таблице ниже.
На рисунке выше представлен алгоритм диагностики у больных с подозрением на феохромоцитому. Он включает два основных этапа:
- биохимическое выявление гиперсекреции катехоламинов,
- установление локализации опухоли.
Биохимическая диагностика феохромоцитомы
Биохимическая диагностика феохромоцитомы претерпела существенные изменения за предыдущие полтора десятилетия. За это время в широкую практику было внедрено исследование метанефринов (включая метанефрин и норметанефрин, являющихся О-метилированными дериватами катехоламинов) в крови и суточной моче, что оказалось существенно более чувствительным методом, чем определение уровней катехоламинов.
Метанефрины
Оценка уровней метанефринов в плазме и моче (приемлемы оба варианта, из них первый удобнее для пациента, второй имеет несколько более высокую чувствительность) рассматривают сейчас как безусловный стандарт биохимической диагностики феохромоцитомы.
В отличие от катехоламинов, метанефрины не образуются в структурах симпатических нервов, в отличие от ванилилминдальной кислоты, они не продуцируются в печени, местом их образования служит только хромаффинные клетки (надпочечниковые или вненадпочечниковые — при параганглиомах). Здесь отметим, что определение уровней ванилилминдальной кислоты в диагностике феохромоцитомы совершенно вышло из употребления. В таблице выше представлены верхние границы нормы биохимических показателей, используемых сейчас для диагностики катехоламин-секретирующих опухолей.
Установление локализации феохромоцитомы
Установление локализации феохромоцитомы является вторым обязательным этапом в диагностике (после того, как четко продемонстрирована гиперсекреция катехоламинов). Начальными методами исследования являются МРТ или КТ живота и таза (поскольку 90% катехоламин-секретирующих опухолей локализованы в надпочечниках, а 98% — в структурах живота и таза). МРТ и КТ демонстрируют сходные чувствительность и специфичность в диагностике феохромоцитом надпочечника, однако МРТ с гадолинием более информативна в диагностике тазовых параганглиом, ввиду чего и рассматривается как инструментальный метод выбора.
В случае, если при выполнении МРТ/КТ живота и таза опухоль не обнаруживают, в качестве следующего диагностического шага рекомендуют проведение I131-МIВС-сканирования (с метайодбензилгуанидином), принимая во внимание достаточно высокую частоту ложноположительных и ложноотрицательных результатов при его использовании (до 15-20%). Могут также использоваться и другие инструментальные методы. В части случаев при предположении о семейном характере феохромоцитомы эксперты рекомендуют проведение генетического обследования.
Феохромоцитома: лечение
Корректная диагностика симптомов нечасто встречающихся надпочечниковых вариантов симптоматических артериальных гипертензий является важной задачей, поскольку позволяет установить адекватное лечение (в том числе хирургическое вмешательство, а также специальные медикаментозные подходы). Удаление секретирующей опухоли надпочечника или блокирование влияния чрезмерных количеств гормонов на ткани-мишени может представлять единственный эффективный путь контроля артериальной гипертензии и защиты больного от развития тяжелых органных поражений и смерти (это особенно касается феохромоцитомы).
Методом выбора при лечении феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. В большинстве случаев феохромоцитомы являются доброкачественными образованиями и могут быть удалены радикально. В крупных центрах с большим опытом выполнения подобных вмешательств операционная летальность составляет менее 3%.
Предоперационное лечение феохромоцитомы
Для предупреждения развития гипертонического криза,связанного с феохромоцитомой, во время операции необходимо проведение эффективной предоперационной α- и β-адренергической блокады. Для предупреждения развития в послеоперационном периоде эпизодов гипотензии проводят либерализацию употребления соли. Предоперационная подготовка должна быть начата за 10 дней до вмешательства. Кратко рассмотрим основные компоненты и препараты этой подготовки, используемые в клинике Моуо.
α-адреноблокаторы для альфа-адренергической блокады
В качестве препарата выбора используют феноксибензамин (необратимый α-адреноблокатор), обеспечивающий более полное и стабильное α-адренергическое блокирование, чем более известные в широкой практике доксазозин, празозин или теразозин. Последние препараты слабее, но имеют лучший профиль переносимости, ввиду чего их советуют использовать скорее для длительного паллиативного лечения в целях блокирования чрезмерных эффектов катехоламинов при неоперабельных формах злокачественных/метастатических феохромоцитом. Начальная доза феноксибензамина составляет 10 мг 2 раза в день с последующим ее повышением на 10-20 мг каждые 2-3 дня до достижения целевого АД в положении сидя <,120/80 мм рт. ст. (обычно для этого требуется суточная доза 20-100 мг препарата). Ввиду высокой частоты развития ортостатической гипотензии при таком уровне α-адреноблокирования больного нужно тщательно проинструктировать существенно увеличить употребление поваренной соли с тем, чтобы САД в положении стоя не было менее 90 мм рт. ст.
β-адреноблокаторы для бета-адренергической блокады
Бета-адренергическая блокада является необходимой (за исключением лиц, которые ее не переносят) для контроля тахиаритмий, связанных с избытком катехоламинов. Начинать применение β-адреноблокаторов следует только после 4-7 дней предварительного приема α-адреноблокаторов (когда эффективный уровень а-адреноблокирования уже будет достигнут). В случае изолированного применения β-адреноблокаторов возможно усугубление артериальной гипертензии (вследствие вазоконстрикции, медиированной а-адренорецепторами). Начинать β-адреноблокаторы рекомендуют с малой дозы и постепенно ее повышать (например, пропранолол 10 мг 4 раза в сутки с постепенным увеличением дозы в течение ближайших 3-5 дней и возможным переводом на препараты с пролонгированным действием). Рекомендуемая ЧСС в положении сидя составляет 60-70 в минуту, стоя — 70-80 в минуту.
Блокаторы кальциевых каналов
Блокаторы кальциевых каналов могут использоваться либо в качестве дополнения к α-/β-адренергической блокаде, представленной выше, либо в качестве альтернативы при непереносимости ее компонентов. Блокаторы кальциевых каналов считаются достаточно безопасными даже у лиц с нормальными уровнями АД, имеющими гипертонический криз. Наиболее часто применяемым препаратом для предупреждения гипертонического криза в периоперационном периоде среди блокаторов кальциевых каналов является никардипин, применяемый как внутрь (по 30-60 мг 2 раза в день), так и внутривенно (5-15 мг/ч).
Ингибиторы синтеза катехоламинов
Может быть использован метирозин (α-метилпаратирозин) — препарат, который ингибирует тирозиновую гидролазу, катализирующую начальный этап синтеза катехоламинов. Его применяют преимущественно в случаях, когда невозможно обеспечить эффективное α-/β-адренергическое блокирование другими методами (например, при непереносимости β-адреноблокаторов из-за бронхоспазма).
Анестезия и хирургическое вмешательство
Детальное изложение этих вопросов выходит за рамки нашего обсуждения (подробности смотрите в этой статье). Здесь отметим лишь, что:
- хирургическое вмешательство по поводу феохромоцитомы относят к высокорисковым процедурам. В случае развития гипертонического криза в периоперационном периоде для его купирования используют вводимые внутривенно:
- нитропруссид натрия,
- никардипин,
- значительно реже , фентоламин,
- некоторых препаратов при анестезии следует избегать:
- фентанил,
- кетамин,
- морфин,
- атропин,
- обычно используют лапароскопическую адреналэктомию, а при размере опухоли >,8-10 см — открытую адреналэктомию,
- после вмешательства необходим очень тщательный контроль состояния больного в течение 24 часов (особенно за АД и гликемией).
Послеоперационное и длительное наблюдение
Уровни метанефринов плазмы и/или мочи рекомендуют проконтролировать через 1 и 2 недели после вмешательства. При их полной нормализации операцию считают успешной. Повышенные уровни метанефринов могут свидетельствовать о наличии резидуальной опухоли, еще одного катехоламин-продуцирующего образования (параганглиомы) или метастазов.
После успешной адреналэктомии уровни метанефринов в крови и/или моче следует контролировать ежегодно в течение всей жизни пациента (для своевременной диагностики рецидивов и возможных метастазов). При повышении значений лабораторных показателей может возникнуть необходимость в проведении МРТ или КТ.
Загрузка…
Источник