Феохромоцитома и гипертонический криз
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Катехоламиновый криз – угрожающее жизни неотложное состояние. Оно развивается в основном при феохромоцитоме (хромаффиноме) – гормонпродуцирующей опухоли хромаффинной ткани.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]
Причины феохромоцитомы
Частота феохромоцитомы в популяции составляет 1-3 случая на 100 000 человек; а среди больных с артериальной гипертензией – 0,05-0,2%. Примерно в 10% случаев феохромоцитома оказывается семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Злокачественными бывают менее 10% феохромоцитом. Они, как правило, локализуются вне надпочечников и секретируют дофамин. Обычно феохромоцитома секретирует как адреналин, так и норадреналин, но преимущественно норадреналин. Очень редко преобладающим катехоламином является дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать: серотонин АКТГ, ВИП, соматостатин, опиоидные пептиды, а-МСГ, кальцитонин, паратгормон-подобные пептиды и нейропептид Y (сильный вазоконстриктор).
Катехоламиновый криз может быть обусловлен передозировкой уличных наркогенов, таких, как кокаин и амфетамины.
[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Симптомы феохромоцитомы
Больные чаще всего жалуются на головную боль, потливость, сердцебиение, раздражительность, потерю массы тела, боли в груди, тошноту, рвоту, слабость или утомляемость. Менее часто наблюдаются нарушения зрения, ощущение жара, одышка, парестезии, приливы, полиурия, полидипсия, головокружение, дурнота, судороги, брадикардия (отмечаемая самим больным), ощущение комка в горле, шум в ушах, дизартрия, позывы на рвоту, безболезненная гематурия.
Обычны жалобы на боли в эпигастральной области, нарушение перистальтики кишечника и запор. Иногда наблюдают ишемический колит, кишечную непроходимость, мегаколон. При феохромоцитоме повышен риск желчнокаменной болезни. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы.
Ведущее симптомы феохромоцитомы – изменение уровня артериального давления (у 98% больных). Причём гипертонические кризы могут сменяться артериальной гипотензией.
Другие признаки избытка катехоламинов: потливость, тахикардия, аритмия, рефлекторная брадикардия, усиленный верхушечный толчок, бледность кожи лица и туловища, возбуждение, тревога, страх, гипертоническая ретинопатия, расширенные зрачки: очень редко – экзофтальм, слезотечение, бледность или гиперемия склер, отсутствие реакции зрачка на свет. Больные, как правило, худые; масса тела не соответствует росту; характерны тремор, синдром Рейно, или мраморность кожи. У детей иногда – отёк и цианоз кистей; влажная, холодная, липкая и бледная кожа рук и ног; «гусиная кожа», цианоз ногтевых лож. Пальпация объёмного образования, обнаруженного в области шеи или в брюшной полости, может вызвать приступ.
Катехоламиновые кризы при феохромоцитоме примерно у 75% больных развиваются не реже одного раза в неделю. Со временем приступы случаются всё чаще, но тяжесть их не увеличивается. Продолжительность приступа обычно менее одного часа, но некоторые приступы могут длиться целую неделю. Для приступов характерны одни и те же симптомы: сердцебиение и нехватка воздуха, холодные и влажные кисти и стопы, бледное лицо, резко повышается артериальное давление. Тяжёлые или длительные приступы сопровождаются тошнотой, рвотой, нарушениями зрения, болями в груди или животе, парестезией, судорогами, повышением температуры тела.
Приступы бывают вызваны психическим возбуждением, физической нагрузкой, изменением позы, половым актом, чиханием, гипервентиляцией, мочеиспусканием и т.п. Провоцировать приступы способны некоторые запахи, а также потребление сыра, пива, вина и крепких алкогольных напитков. Приступы могут быть также спровоцированы медицинскими исследованиями (пальпацией, ангиографией, интубацией трахеи, общей анестезией, родами и оперативными вмешательствами). Они возникают и на фоне приёма бета-адреноблокаторов, гидралазина, трициклических антидепрессантов, морфина, налоксона, метоклопрамида, дроперидола и др.
Массивное освобождение норадреналина, а также допамина и серотонина при передозировке кокаина или амфетаминов может быть причиной развития у подростков не только тяжёлой артериальной гипертензией, но и острого коронарного синдрома, инфаркта миокарда, нарушений ритма сердца, внутримозговых кровоизлияний, пневмоторакса, некардиогенного отёка лёгких, некроза кишечника, злокачественной гипертермии.
Диагностика феохромоцитомы
Основной критерий диагноза феохромоцитомы – повышенный уровень катехоламинов в моче или в плазме. Необходимо визуализировать опухоль (КТ и МРТ).
[17], [18], [19], [20]
Какие анализы необходимы?
Неотложные медицинская помощь при катехоламиновом кризе
Самый надёжный способ лечения феохромоцитомы – её удаление, особенно в случае неэффективности гипотензивной терапии в течение 3 ч после повторного введения неселективного блокатора а1,2-адренорецепторов – троподифена – в дозе 2-4 мг (или фентоламина 2-5 мг) внутривенно струйно каждые 5 мин.
Для снижения артериального давления также используют нитропруссид натрия [0,5-8 мкг/(кгхмин) до достижения эффекта]. Для предупреждения или устранения аритмий на фоне блокады а-адренорецепторов применяют пропранолол 1-2 мг внутривенно каждые 5-10 мин или эсмолол [0,5 мг/кг внутривенно, затем в виде инфузии со скоростью 0,1-0,3 мг/(кгхмин)]. Для стабилизации гемодинамики можно назначить лабеталол, каптоприл, верапамил или нифедипин. В случае эффективной блокады а-адренорецепторов может потребоваться восполнение ОЦК. Для определения нужного количества жидкости измеряют давление заклинивания лёгочной артерии.
Длительно действующий а-адреноблокатор феноксибензамин назначают сначала по 10 мг 2 раза в сутки, затем дозу постепенно увеличивают ежесуточно на 10-20 мг и доводят до 40-200 мг/сут. Не менее эффективен празозин (селективный а1-адреноблокатор), обычно назначаемый в дозе 1-2 мг 2-3 раза в сутки.
Если операция невозможна из-за тяжёлого состояния больного или при наличии метастазов злокачественной феохромоцитомы, применяют метирозин – ингибитор тирозингидроксилазы.
При метастазирующих феохромоцитомах, секретирующих ВИП и кальцитонин, эффективен соматостатин. При злокачественной феохромоцитоме применяют лечение циклофосфамидом, винкристином и дакарбазином».
При передозировке кокаина или амфетаминов используют нитроглицерин внутрь или внутривенно, нитропруссид натрия [0,1-3 мкг/(кгхмин)[, фентоламин, блокаторы кальциевых каналов (амлодипин 0,06 мг/кг, нифедепин 10 мг 3-4 раза в сутки), бензодиазепины (диазепам по 0,1 мг/кг внутривенно и повторно – в пределах 0,3-0,5 мг/кг, мидазолам 0,1-0,2 мг/кг). Следует иметь в виду, что введение бета-адреноблокаторов может приводить к ухудшению состояния и летальным исходам в связи с усугублением коронароспазма, ишемии миокарда и парадоксальной артериальной гипертензии (превалирование альфа-адренергической активации).
[21], [22], [23], [24], [25]
Источник
Феохромоцитома является доброкачественной опухолью мозгового вещества надпочечников, которая относится к гормоноактивному виду опухолей. Феохромоцитома также может быть из экстраадреналовой хромаффинной ткани и локализуется в большинстве случаев в одном надпочечнике.
Почему появляется феохромоцитома? Причины развития опухоли надпочечников
На сегодняшний день причина образования феохромоцитомы до конца не изучена и не выяснена. Существует устойчивое мнение о генетической природе происхождения этой опухоли надпочечников.
В детском возрасте феохромоцитома чаще поражает мальчиков, у взрослых более часто встречается у женщин в возрасте от 26 до 50 лет. 10% всех случаев имеют семейную форму поражения.
Феохромоцитома может сопровождать некоторые опухоли эндокринных желез – рак щитовидной железы или аденома околощитовидной железы. Опухоль надпочечников может иметь злокачественный характер, но такие случаи очень редки.
Как проявляется феохромоцитома? Основные клинические симптомы феохромоцитомы
Феохромоцитома может иметь локализацию как надпочечниковую, так и вненадпочечниковую. При развитии надпочечниковой феохромоцитомы резко увеличивается секреция катехоламинов – адреналина и норадреналина.
При локализации вне надпочечников увеличивается секреция только норадреналина, который не так сильно влияет на обмен веществ. Поэтому опухоль надпочечников всегда ярче проявляется и быстрее обнаруживается.
Самый частый симптом феохромоцитомы – это повышение артериального давления, которое обнаруживается в виде гипертонических кризов. Вне кризового периода давление держится на уровне возрастной нормы. Есть формы феохромоцитомы, которые проявляются в постоянно повышенном артериальном давлении без развития при этом кризов или с ними.
Люди с феохромоцитомой имеют нарушенный обмен веществ, что видно по уменьшению массы тела.
Особенности гипертонического криза при феохромоцитоме
Гипертонические кризы сопровождаются многими симптомами и нарушениями. Это обменные нарушения, желудочно- кишечные симптомы, нервно – психические расстройства и нарушения со стороны крови. Во время таких приступов при феохромоцитоме человек чувствует беспокойство, страх, дрожь во всем теле, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нарушение ритма сердца. Больные могут чувствовать тошноту, сухость во рту. Повышается температура тела, появляется потливость.
В анализе крови наблюдается увеличенное количество сахара, эозинофилов, лейкоцитов и лимфоцитов. Симптомы могут сопровождать криз в разных комбинациях, не обязательно присутствие всех симптомов одновременно.
Криз при феохромоцитоме заканчивается так же быстро, как и начинается. После окончания приступа давления возвращается к норме, кожа лица розовеет. Наблюдается обильное потоотделение и выделение светлой мочи до 5 литров.
При тяжелом течении криза при феохромоцитоме возможно кровоизлияние в сетчатку глаза, отек легких и острое нарушение мозгового кровообращения.
Такие кризы появляются внезапно на фоне приема алкоголя, физического или умственного перенапряжения, после переохлаждения или на фоне приема некоторых лекарств. Частота кризов неодинакова и может колебаться от 15 раз в день до одного раза в течение нескольких месяцев, и длиться криз может от нескольких минут до нескольких часов.
Как обнаружить феохромоцитому? Методы диагностики феохромоцитомы
В анализе крови во время криза появляется лейкоцитоз, лимфоцитоз, увеличение эозинофилов, повышение скорости оседания эритроцитов, усиление фибринолитической активности. В порциях мочи после криза содержится в несколько раз больше катехоламинов. Также в моче может быть протеинурия, цилиндрурия и глюкозурия.
С целью диагностики определяется уровень катехоламинов в крови. У больных выведение катехоламинов резко повышается. С мочой выделяется метаболит катехоламинов – винилминдальная кислота, содержание которой превышает норму в 2-10 раз и составляет до 10 мг в сутки, в норме этой кислоты нет в моче.
При всех случаях артериальной гипертензии, при отсутствии данных о поражении почек, проводятся функциональные пробы с применением альфа – адреноблокаторов, которые показаны при наличии артериальной гипертензии.
Также для комплексного обследования проводят сцинтиграфию, аортографию, компьютерную томографию, УЗИ органов брюшной полости.
Лечение феохромоцитомы возможно только при хирургическом вмешательстве. Процесс лечения длительный и начинается только после оперативного удаления опухоли надпочечников.
Если по каким-то причинам операция невозможна, проводят курс терапии препаратом из группы альфа – метил – L- тирозина.
В остальном лечение заключается в симптоматической терапии.
Источник
Феохромоцитома – это опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.
Общие сведения
Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи.
В клинической эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений). Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением.
Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.
Феохромоцитома
Причины феохромоцитомы
Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом. В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.
Патогенез
Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор – нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
Симптомы феохромоцитомы
Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия, протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.
Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия, нарушение ритма; возникают сухость во рту, тошнота и рвота. Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.
Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии. Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением, проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.
Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт, отек легких, инфаркт миокарда, почечная недостаточность, расслаивающая аневризма аорты и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой – беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.
Диагностика
При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом. Диагностический стандарт включает:
- Лабораторные исследования. Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях – кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.
- Фармакопробы. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.
- Методы инструментальной диагностики. С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.
Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.
Лечение феохромоцитомы
Консервативная терапия
Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).
Хирургическое лечение
В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия. Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии, что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.
Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли.
Прогноз
Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%. Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.
Источник