Дистрофия мышц после инсульта

Острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) составляют одну из наиболее актуальных проблем современной медицины. Число больных, перенесших инсульт, в РФ увеличивается и в настоящее время превышает 1 млн. человек [1]. Наиболее значительные последствия сосудистых мозговых катастроф связаны с нарушениями движений. Парезы и параличи, нарушения координации движений требуют комплексных реабилитационных мероприятий, направленных на восстановление навыков самообслуживания и социальной адаптации. Восстановление утраченных двигательных функций происходит довольно активно в течение первых месяцев после мозгового удара, в дальнейшем темпы восстановления снижаются. Как правило, уже первые недели восстановительного периода характеризуются заметным уменьшением степени пареза, увеличением силы и объема движений. Однако в этот период у многих больных возникает другая проблема – нарушения мышечного тонуса. Нарас­тает спастичность (С), которая существенно ограничивает результаты реабилитации и нередко становится препятствием к восстановлению двигательной активности. Тонус повышается в разных мышцах в различной степени. Это приводит к тому, что рука приобретает устойчивое положение со сгибанием в локтевом суставе и лучезапястном суставе. Нога при центральных параличах, важным признаком которых является гипертонус, напротив, чаще всего оказывается разогнутой. Спастичность приводит не только к формированию устойчивых патологических поз, но и способствует патологическим изменениям в суставах. Как правило, больные страдают от артрозов и анкилозов, болей в суставах не меньше, чем от парезов.

Развитие С при повреждениях структур центральной нервной системы связывают со снижением тормозных влияний на спинальные мотонейроны [2,3]. Сни­жение тормозных влияний на спинальные структуры объясняется комбинированным поражением пирамидных и экстрапирамидных путей головного мозга, при этом важную роль в развитии спастичности отводят повреждению кортико–ретикуло–спинального тракта [2–4]. В условиях ослабления кортикоспинальных стимулов, как правило, можно наблюдать и дисфункцию экстрапирамидной системы. Одним из ведущих механизмов формирования С следует считать растормаживание тонического рефлекса растяжения. Возникающие при мышечной гипертонии вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах усиливают двигательные расстройства, в связи с этим сопротивление пассивному движению зависит не только от нарушений мышечного тонуса, но и от изменений мышц, в которых часто можно обнаружить признаки атрофии. Изолиро­ван­ное поражение пирамидного пути, как правило, не вызывает гипертонуса, а приводит лишь к парезу. Однако при ОНМК обычно возникает поражение не только пирамидного пути, но и других структур, таких как кортико–ретикуло–спинальный тракт, что и приводит к неизбежным нарушениям мышечного тонуса. Если постинсультный парез сохраняется в течение длительного времени (несколько месяцев и более), то могут возникнуть структурные изменения сегментарного аппарата спинного мозга (укорочение дендритов мотонейронов и коллатеральный спрутинг афферентных волокон, входящих в состав задних корешков), которые способствуют устойчивой перестройке двигательного стереотипа [2,5,6]. Этому способствуют вторичные изменения в мышцах, сухожилиях и суставах, которые усиливают сопротивление, возникающее в мышце при ее растяжении [7,8]. Знания о патогенезе тонических расстройств, возникающих в связи с ОНМК, необходимы для понимания механизмов действия лекарств, большинство из которых имеют так называемый центральный механизм действия.
Обнаружить первые признаки нарастающих мышечно–тонических расстройств удается уже в первые часы после инсульта. Нередко они характеризуются снижением мышечного тонуса. Однако через несколько дней спастичность становится заметной и нарастает вместе с восстановлением движений. Функци­ональ­ное состояние мускулатуры, мышечный тонус оцениваются при стандартном неврологическом осмотре больного, в процессе наблюдения за активными движениями, при пассивных изменениях положения в пространстве частей тела. Спастичность характеризуется повышением мышечного тонуса, препятствующим расширению объема движений. Каждый раз при выполнении простейших движений больному приходится преодолевать сопротивление напряженных мышц, что усугубляет картину пареза или паралича. Характерным клиническим признаком С является ее изменение в процессе исследования – тонус возрастает при пассивном растяжении мышцы, причем увеличение мышечного сопротивления напрямую зависит от скорости пассивного движения. Частым признаком, выявляющим дистонию, является неравномерность мышечного тонуса во время сгибания и разгибания конечности – феномен «складного ножа». Степень нарушений мышечного тонуса может существенно изменяться в течение дня, под влиянием внешних и внутренних факторов (погоды, эмоционального состояния больного, температуры окружающей среды). Для больных, перенесших инсульт, характерно изменение тонуса в зависимости от положения конечности, физической нагрузки, ее характера и интенсивности. Гипертонус может задержать восстановление после инсульта, поскольку при выраженных мышечных дистониях повседневная активность больного ограничивается пределами постели: при любых попытках перейти в вертикальное положение – стойкое напряжение мышц препятствует перемещению и заставляет больного вновь вернуться в горизонтальное положение. Возникают и другие осложнения постинсультного периода — ограничение подвижности в суставах, артроз–артриты и связанные с ними болевые синдромы. Мышечная дистония оказывает существенное влияние на статику позвоночника, что в некоторых случаях становится самостоятельной проблемой (люмбалгии, торакалгии, вертеброгенные радикулопатии). Один из наиболее важных вопросов, который приходится решать при ведении пациента с постинсультной спастичностью, сводится к следующему: ухудшает или нет высокий мышечный тонус функциональные возможности пациента? В целом функциональные возможности конечности у пациентов с постинсультным парезом конечности хуже при наличии выраженной спастичности, чем при ее легкой степени. Вместе с тем у части пациентов при выраженной степени пареза спастичность в мышцах ноги может облегчать стояние и ходьбу, а ее снижение привести к ухудшению двигательной функции и даже падениям [7–9]. Перед тем как начать коррекцию гипертонуса, необходимо определить возможности лечения в данном конкретном случае (улучшение двигательных функций, уменьшение болезненных спазмов, облегчение ухода за пациентом и др.) и обсудить их с пациентом и (или) его родственниками. Возможности лечения во многом определяются сроками с момента заболевания и степенью пареза, наличием когнитивных расстройств [2,7]. Чем меньше сроки с момента инсульта, вызвавшего спастический парез, тем более вероятно улучшение. При длительном сроке заболевания менее вероятно существенное улучшение двигательных функций, однако можно значительно облегчить уход за больным и снять дискомфорт, вызванный С. Чем меньше степень пареза в конечности, тем более вероятно, что лечение улучшит двигательные функции [3,5]. Для клинической оценки мышечного тонуса и контроля эффективности лечения в практических целях используется модифицированная шкала Эшуорта (табл. 1).
Принципы коррекции спастичности в постинсультом периоде основаны на следующих положениях: 
– патологически повышенный тонус мышц следует снижать во всех случаях для предупреждения необратимых изменений в мышцах и суставах и ускорения процесса реабилитации;
– лечение необходимо начинать как можно раньше, при появлении первых признаков С;
– длительность лечения определяется восстановлением двигательной активности больного.
Лекарственная терапия мышечных дистоний у больных, перенесших инсульт, основана на применении миорелаксантов. Перед назначением миорелаксантов необходимо установить, насколько повышение мышечного тонуса затрудняет движения. В некоторых случаях (особенно в раннем восстановительном периоде) гипертонус помогает больному сохранять опору на паретичную конечность – тогда назначение миорелаксантов может быть отсрочено. Однако эта особенность, как правило, требует внимания в течение короткого периода времени – во время первых попыток больного восстановить навыки ходьбы. В дальнейшем снижение мышечного тонуса играет более важную роль в программах комплексной реабилитации, поскольку позволяет расширить объем движений.
Чаще всего для лечения спастических синдромов используется толперизон. По своей химической структуре препарат близок к лидокаину. В основе действия лекарства — блокада полисинаптических спинномозговых рефлексов. Кроме того, препарат оказывает центральное холинолитическое действие, обладает спазмолитической и умеренной сосудорасширяющей активностью. Толперизон снижает повышенный мышечный тонус и ригидность мышц при спастических парезах, улучшает произвольные активные движения, нормализует периферическое кровообращение, обладает мембраностабилизирующим, местноанестезирующим действием. Его применение в адекватных дозах приводит к усилению местного кровообращения. Основным противопоказанием к применению является миастения и непереносимость лидокаина. Обычно начало лечения приходится на 2–3–ю неделю инсульта – период активизации больного. При появлении первых признаков спастичности назначают 50–100 мг препарата в сутки, что в большинстве случаев облегчает движения. В более поздние периоды заболевания, с формированием стойких спастических парезов, требуются и более высокие дозы миорелаксантов. В тяжелых случаях нарастающей спастичности используется внутримышечное введение препарата по 100 мг 2 раза в сутки. Таблетки по 50 и 150 мг позволяют действовать в широком диапазоне терапевтических доз для достижения необходимого эффекта. Сосудорасширяющее действие толперизона может оказаться полезным при выраженных атеросклеротических изменениях сосудов нижних конечностей. Пре­парат хорошо сочетается с нестероидными противовоспалительными средствами. Важно отметить, что препарат не вызывает общей мышечной слабости. Седатив­ным эффектом толперизон не обладает.
Для коррекции спастичности различного генеза используются и другие средства: тизанидин, баклофен, дантролен и бензодиазепины. Основанием для применения этих антиспастических средств (или миорелаксантов) служат результаты двойных слепых плаце­бо–контролируемых рандомизированных исследований, показавших безопасность и эффективность этих лекарственных средств [8–10]. Анализ исследований, посвященных сравнению использования различных антиспастических средств при разнообразных неврологических заболеваниях, сопровождающихся спастичностью, показал, что тизанидин, баклофен и диазепам примерно в одинаковой степени способны уменьшить спастичность [10].
У пациентов, перенесших инсульт и имеющих локальную спастичность в паретичных мышцах, можно использовать ботулинический токсин типа А или ботулотоксин. Действие ботулинического токсина при внутримышечном введении вызвано блокированием нерв­но–мы­шечной передачи. Клинический эффект после инъекции ботулинического токсина отмечается спустя несколько дней и сохраняется в течение 2–6 месяцев, после чего может потребоваться повторная инъекция. Лучшие результаты отмечаются при использовании ботулинического токсина в ранние сроки (до года) с момента заболевания и при легкой степени пареза конечности. Применение ботулинического токсина может быть особенно эффективно в тех случаях, когда имеется деформация стопы, вызванная спастичностью задней группы мышц голени, или высокий тонус мышц сгибателей запястья и пальцев, ухудшающий двигательную функцию паретичной руки [2,10,11]. Повторные инъекции ботулотоксина у части больных дают менее значительный эффект, что связывается с образованием антител к ботулотоксину и блокированием его действия. Ограничение широкого применения ботулинического токсина в клинической практике во многом вызвано высокой стоимостью препарата.
Лечение миорелаксантами начинают с минимальной дозы, затем ее медленно повышают для достижения эффекта. Антиспастические средства обычно не комбинируют.
Возможно и хирургическое пособие при постинсультной спастичности. Хирургические операции для уменьшения спастичности возможны на четырех уровнях – на головном мозге, спинном мозге, периферических нервах и мышцах [11,12]. Хирургические операции на головном мозге включают электрокоагуляцию бледного шара, вентролатерального ядра таламуса или мозжечка и имплантацию стимулятора на поверхность мозжечка. На спинном мозге может быть проведено продольное рассечение конуса (продольная миелотомия) с целью разрыва рефлекторной дуги между передними и задними рогами спинного мозга. Опера­ция применяется при спастичности нижних конечностей, она технически сложна, связана с высоким риском осложнений, а поэтому используется редко. Зна­чи­тельная часть хирургических операций у пациентов со спастичностью различного генеза проводится на мышцах или их сухожилиях. При развитии контрактуры хирургическое вмешательство на мышцах или их сухожилиях нередко представляет единственный метод лечения спастичности.
Итак, лекарственная коррекция мышечных дистоний проводится в основном миорелаксантами, но в необходимых случаях для снижения мышечного тонуса возможно применение представителей других лекарственных групп, действующих на разные уровни патологического процесса. В каждом конкретном случае схема лечения и дозы лекарственных средств определяются индивидуально.
Необходимо отметить, что коррекция мышеч­но–тонических нарушений достигается комплексным лечением, которое включает правильно организованную и систематичную лечебную физкультуру, массаж, рефлексотерапию [11,12]. Больным, перенесшим инсульт, обычно рекомендуются упражнения нескольких видов. Исполь­зу­ются так называемые общетонизирующие и дыхательные упражнения (способствующие улучшению общего состояния организма), упражнения для улучшения координации и равновесия, для восстановления силы парализованных мышц, а также приемы для уменьшения мышечного тонуса. Наряду с лечебными упражнениями используют также укладки или лечение положением, при котором больного специальным образом укладывают в постели так, чтобы создать наилучшие условия для восстановления функций его руки и ноги [9].

Литература
1. Гусев ЕИ. Проблема инсульта в России. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С.Корсакова (ИНСУЛЬТ приложение к журналу).2003; 9: 3–7.
2. Парфенов В.А. Спастичность в кн.: Применение ботокса (токсина ботулизма типа А) в клинической практике: руководство для врачей. Под ред. О.Р. Орловой, Н.Н. Яхно. – М.: Каталог, 2001 – с. 108–123.
3. Formisano R., Pantano P., Buzzi M.G. et al. Late motor recovery is influenced by muscle tone changes after stroke // Arch Phys Med Rehabil. – 2005; 86: 308–11.
4. Широков Е.А. Сирдалуд в комплексной терапии хронических болевых синдромов//РМЖ, 2006; 4:240–242.
5. Coward D.M. Tizanidine: Neuropharmacology and mechanism of action. //Neurology. 1994;11 (9): S6–S11.
6. Хатчинсон Д.Р. Тизадинин с модифицированным высвобождением (обзор).//РМЖ, 2007;12: 1– 4.
7. Кадыков А.С. Реабилитация после инсульта. М.: Издательство «Миклош». – 176 с.
8. Gelber D. A., Good D. C., Dromerick A. et al. Open–Label Dose–Titration Safety and Efficacy Study of Tizanidine Hydrochloride in the Treatment of Spasticity Associated With Chronic Stroke // Stroke. 2001; 32: 2127–31.
9. Камчатнов П.Р. Спастичность — современные подходы к терапии. https://www.medlinks.ru/article.php?sid=20428
10. Bakheit A.M., Thilmann A.F., Ward A.B. et al. A randomized, double–blind, placebo–controlled, dose–ranging study to compare the efficacy and safety of three doses of botulinum toxin type A (Dysport) with placebo in upper limb spasticity after stroke // Stroke. 2000; 31: 2402–06.
11. Francisco G.F., Boake C. Improvement in walking speed in poststroke spastic hemiplegia after intrathecal baclofen therapy: a preliminary study // Arch Phys Med Rehabil. 2003; 84: 1194–9.
12. Ward A.B. A summary of spasticity management – a treatment algorithm // Eur. J. Neurol. 2002; 9(1): 48–52.

Источник

Мышечная дистрофия – это группа наследственных заболеваний, которые со временем ослабляют мышцы тела.

  • Мышечная дистрофия и ее формы
  • Причины и симптомы мышечной дистрофии
  • Диагностика и лечение мышечной дистрофии

Мышечная дистрофия и ее формы

Слабость мышц обусловлена отсутствием белка – дистрофина, который необходим мышцам. Отсутствие дистрофина вызывает проблемы с ходьбой, глотанием и координацией.

Существует не менее 30 видов мышечной дистрофии, которые различаются по симптомам и тяжести состояния пациентов.

Мышечная дистрофия может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она диагностируется в детстве. При этом заболеваемость среди мальчиков выше, чем среди девочек.

Прогноз для пациентов с мышечной дистрофией зависит от ее вида, тяжести симптомом и возраста пациента. Однако, большинство людей, которым диагностировали мышечную дистрофию, теряют способность к самостоятельному передвижению, и со временем пересаживаются в инвалидное кресло.

Существует девять основных форм мышечной дистрофии:

  • Миотонические расстройства – самая распространенная форма мышечной дистрофии среди взрослых. Миотонические расстройства поражают как женщин, так и мужчин, и, как правило, диагностируются в детском и подростковом возрасте. В редких случаях миотонические расстройства диагностируются у новорожденных – врожденная миотоническая мышечная дистрофия. Название указывает на главный симптом – миотонию, продолжительный спазм мышц после напряжения. Как правило, проявления болезни ухудшаются при низких температурах. Миотонические расстройства поражают не только мышцы, но и центральную нервную систему, сердце, ЖКТ, глаза и гормональные железы. В большинстве случаев, болезнь прогрессирует очень медленно, но средняя продолжительность жизни пациентов с миотоническими расстройствами в целом ниже, чем у здоровых людей.
  • Мышечная дистрофия Дюшенна – самая распространенная форма мышечной дистрофии среди детей, которая затрагивает только мальчиков. Как правило, диагностируется в возрасте от 2 до 6 лет. Мышцы уменьшаются в размерах и становятся слабее. Скорость развития симптомов варьируется от пациента к пациенту, но многие пациенты с мышечной дистрофией Дюшенна нуждаются в инвалидном кресле уже к 12 годам. Со временем руки, ноги и позвоночник деформируются, также возникают определенные когнитивные нарушения. Более поздние стадии болезни включают проблемы с дыханием и сердцем. Большинство пациентов с болезнью Дюшенна умирают до своего 20-летия.
  • Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера напоминает болезнь Дюшенна, но отличается боле мягкими симптомами и замедленным развитием. Как правило, диагностируется в возрасте от 2 до 16 лет, но может заявлять о себе и после 25. Как и в случае с болезнью Дюшенна, прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера поражает только мужчин (примерно, 1 из 30 000), и вызывает проблемы с сердцем. Тяжесть симптомов варьируется от пациента к пациенту, но, в большинстве случаев, люди с мышечной дистрофией Беккера доживают до 30 лет и больше.
  • Мышечная дистрофия Эрба-Рота проявляется в раннем возрасте, поражая как мужчин, так и женщин. Самая распространенная форма мышечной дистрофии Эрба-Рота вызывает прогрессирующую мышечную слабость, которая начинается бедрах и распространяется на плечи, руки и ноги. Болезнь развивается медленно, и большинство пациентов доживает до 40-45 лет.
  • Плече-лопаточно-лицевая миопатия или болезнь Ландузи-Дежерина поражает мышцы лица, лопаток и верхних конечностей. Эта форма мышечной дистрофии диагностируется в детстве, и затрагивает как мужчин, так и женщин. Болезнь Ландузи-Дежерина прогрессирует медленно, но отличается резкими периодами ухудшения. У большинства пациентов наблюдаются проблемы с ходьбой, жеванием, глотанием и речью. Тем не менее, коло 50% пациентов с плече-лопаточно-лицевой миопатией сохраняют способность передвигаться и живут нормальной жизнью.
  • Врожденная мышечная дистрофия диагностируются сразу после рождения, и поражает как женщин, так и мужчин. На сегодняшний день идентифицированы две формы врожденных мышечных дистрофий – Фукуяма и врожденная мышечная дистрофия с дефицитом миозина. Оба типа вызывают мышечную слабость у новорожденных, а также тяжелые и ранние контрактуры (стойкое ограничение подвижности мышц и суставов). Мышечная дистрофия Фукуямы является причиной аномалий в мозге и вызывает судороги.
  • Дистрофия мышц глазного яблока и глотки – поражает мужчин и женщин в возрасте от 40 до 50 лет. Характеризуется медленным развитием слабости в мышцах глаз и глотки, что приводит к проблемам с питанием. На поздних стадиях может развиться слабость мышц таза и плеч. Вызывает приступы удушья и рецидивы пневмонии.
  • Дистальная дистрофия – группа редких заболеваний, поражающих взрослых мужчин и женщин. Симптомом дистальной дистрофии является слабость дистальных мышц (удаленных от центра) – предплечий, рук и ног. Отличается очень медленным прогрессом.
  • Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса – редкая форма мышечной дистрофии, манифестирующая в детстве и раннем подростковом возрасте преимущественно среди мужчин. Мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса поражает мышцы плеч, предплечий и ног. Кроме того, болезнь вызывает проблемы с сердцем, которые могут наблюдаться даже у женщин и девушек, не страдающих от мышечной дистрофии, но являющихся носителями дефектного гена, который запускает эту болезнь у мальчиков. На ранних стадиях заболевания возможны контрактуры. В некоторых случаях мышечная слабость распространяется на область груди и таза. Болезнь прогрессирует медленно и позволяет пациентам вести практически нормальный образ жизни.

Причины и симптомы мышечной дистрофии

Причиной мышечной дистрофии являются мутации в X-хромосоме. Каждая форма мышечной дистрофии вызвана разным набором мутаций, но все они препятствуют выработке организмом белка дистрофина, который необходим мышцам.

Несмотря на то, что доля дистрофина составляет всего 0,002% от общего количества белков в мышцах, именно он отвечает за их рост и восстановление. Если дистрофин отсутствует или он поврежден, мышечные клетки начинают разрушаться, а мышцы – ослабевать.

Чем меньше дистрофина – тем тяжелее симптомы.

Самым главным симптомом мышечной дистрофии является прогрессирующая мышечная слабость. Специфические признаки зависят от формы мышечной дистрофии, и могут включать:

– частые падения;

– проблемы с дыханием, глотанием и речью;

– походку вразвалочку;

– боль в мышцах голени;

– проблемы с обучением;

– миотонию – жесткость мышц после напряжения;

– судороги;

– контрактуры.

Диагностика и лечение мышечной дистрофии 

Существует множество методов диагностики мышечной дистрофии:

– ферментный анализ с целью выявления повышенных уровней креатинкиназы, которая вырабатывается поврежденными мышцами.

– генетическое исследование с целью выявления определенных мутаций;

– мониторинг работы сердца, в том числе эхокардиограмма и электрокардиография, которые помогут обнаружить изменения в мускулатуре сердца;

– мониторинг работы легких позволяет оценить работу легких и предупредить их коллапс;

– электромиография измеряет мышечную активность;

– биопсия позволяет увидеть первые признаки дистрофии мышц.

Ни одна из форм мышечной дистрофии не является излечимой, однако современная медицина может помочь справиться с некоторыми симптомами и замедлить развитие болезни.

Варианты лечения мышечной дистрофии включают:

– прием кортикостероидных препаратов, которые помогают укрепить мышцы и замедлить разрушение мышечных клеток;

– вспомогательную вентиляцию легких для предотвращения проблем с дыханием;

– препараты для сердца;

– операции, восстанавливающие мышцы;

– операции по исправлению сколиоза;

– операции на сердце.

Физиотерапия позволяет укрепить мышцы и сохранить диапазон движений.

Мышечная дистрофия является активной областью исследований. Существует несколько наиболее перспективных направлений, которые позволяют говорить о возможном излечении некоторых форм мышечной дистрофии.

Генная терапия – один из вариантов лечения мышечной дистрофии у эмбрионов, который подразумевает замену поврежденного гена целым.

Усиление выработки утрофина. Утрофин – это белок, который похож на дистрофин, но мутации в Х-хромосоме не влияют на его выработку. Если ученым удастся заставить организм вырабатывать больше утрофина, это позволит замедлить и даже остановить развитие большинства форм мышечной дистрофии.

Изменение механизмов производства белка. Механизм синтеза белка считывает информацию с гена дистрофина, и, таким образом, вырабатывает сам дистрофин. Если в гене содержатся мутированные участки, синтез белка тут же прекращается и организм перестает вырабатывать дистрофин. Ученые намерены заставить этот механизм пропускать поврежденные участки гена, не останавливая выработку дистрофина.

Еще одно популярное направление в области лечения мышечной дистрофии включает разработку препаратов, которые позволяют замедлить разрушение клеток мышц. Одним из таких методов является имплантация стволовых клеток, способных продуцировать дистрофин.

Еще одним перспективным направлением в лечении мышечной дистрофии является трансплантация миобласта. На ранних стадиях мышечной дистрофии миобласты восстанавливают и заменяют поврежденные мышечные волокна. Когда миобласты истощаются, мышцы начинают деградировать. Ученые предлагают имплантировать пациентам модифицированные клетки миобласта, которые заменят истощенные естественные миобласты.

Смотрите также:

У нас также читают:

Источник